Malformație arteriovenoasă

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă revizuită de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 24 martie 2018; verificările necesită 5 modificări .
Malformație arteriovenoasă
ICD-10 Q 27,3 , Q 28,0 , Q 28,2
MKB-10-KM I77.0
ICD-9 747,6 , 747,81
ICD-O 9123/0
BoliDB 15235
Medline Plus 000779
eMedicine lista de subiecte
Plasă D001165
 Fișiere media la Wikimedia Commons

O malformație arteriovenoasă (MAV)  este o conexiune anormală între vene și artere, de obicei congenitală. Această patologie este cunoscută pe scară largă datorită originii sale în sistemul nervos central, dar se poate forma oriunde în corp, de exemplu, între trunchiul pulmonar și aortă ( ductus arteriosus ).

Anomalia congenitală este cauzată de o mutație RASA1, care este moștenită într-o manieră autozomal dominantă și este asociată cu locusul CMC1 de pe brațul lung al cromozomului cinci 5q13,3.

În malformațiile arterio-venoase, cel mai adesea, nu există o rețea capilară, în urma căreia se efectuează șuntarea directă a sângelui din bazinul arterial în sistemul de vene superficiale și profunde.

Principalele mecanisme ale efectului patologic al malformației arteriovenoase asupra creierului:

Malformații arteriovenoase ale sistemului nervos central

Malformațiile arteriovenoase (MAV) ale creierului și măduvei spinării sunt o entitate nosologică relativ rară, care poate provoca, totuși, tulburări neurologice severe și deces. Deși în majoritatea cazurilor boala se manifestă prin hemoragie intracraniană sau spinală, convulsii epileptice, progresând spre mielopatie, îmbunătățirea metodelor de diagnostic duce la creșterea frecvenței de diagnosticare a MAV ale sistemului nervos central în stadiul preclinic. În ultimul deceniu, metodele de tratament chirurgical al pacienților cu MAV, posibilitățile de ocluzie intravasculară a malformațiilor și disponibilitatea radiochirurgiei au suferit îmbunătățiri semnificative. Există recomandări pentru diagnosticarea și tratamentul MAV bazate pe analiza studiilor open-source privind problemele tratarii pacienților cu MAV [1] .

Clinica de malformații arteriovenoase ale creierului

  1. Tipul hemoragic al cursului bolii - în 50-70% din cazuri. Acest tip de flux se caracterizează prin prezența hipertensiunii arteriale la pacient, dimensiunea mică a nodului de malformație, drenajul acestuia în vene profunde și MAV a fosei craniene posterioare.
  2. Tipul de flux torpid este tipic pentru pacienții cu MAV mari, localizarea sa în cortex, alimentarea cu sânge de către ramurile arterei cerebrale medii.

Tip hemoragic:

În 50% din cazuri, este primul simptom al manifestării MAV, care provoacă deces în 10-15% (cu anevrisme până la 50%) și invaliditate la 20-30% dintre pacienți [2] .

Riscul anual de hemoragie de la o MAV este de 1,5-3%. În primul an după o hemoragie, riscul de resângerare este de 6% și crește odată cu vârsta [3] .

Pe parcursul vieții, hemoragiile repetate apar la 34% dintre pacienții care au supraviețuit primului, iar dintre cei care au suferit al doilea (mortalitate până la 29%) - 36% suferă de al treilea [4] .

Sângerarea de la MAV este cauza a 5-12% din totalul mortalității materne, 23% din toate hemoragiile intracraniene la gravide [5] .

Tabloul hemoragiei subarahnoidiene se observă la 52% dintre pacienți [6] .

Forme complicate de hemoragie apar la 47% dintre pacienți: cu formarea de hematoame intracerebrale (38%), subdurale (2%) și mixte (13%), hemotamponada ventriculară se dezvoltă la 47%.

tip torpid:

Sindrom convulsiv (la 26-67% dintre pacienții cu MAV)

dureri de cap în grup.

Deficit neurologic progresiv, ca în tumorile cerebrale.

Diagnosticul AVM

Pentru a diagnostica boli vasculare, cum ar fi malformația arteriovenoasă, sunt utilizate diferite metode de diagnosticare.

Tratament

Cel mai adesea tratabil cu metode de chirurgie endovasculară .

Principiile acordării de îngrijiri chirurgicale pacienților cu MAV.

  1. Tratamentul complet al pacienților cu MAV necesită posibilitatea a trei opțiuni principale de tratament - chirurgical, embolizare, radiochirurgical.
  2. Decizia privind tacticile de tratament și intervenția chirurgicală asupra MAV ar trebui luată de un chirurg care are experiență personală în acest domeniu.
  3. Când se discută problema indicațiilor pentru metodele active de tratament al pacienților cu MAV, se pornește de la raportul dintre riscul de evoluție spontană a bolii și riscul de complicații ale uneia sau alteia metode de tratament.
  4. Obiectivul principal al oricărui tip de intervenție este obliterarea completă a malformației pentru prevenirea hemoragiei intracraniene.

Gradul de radicalism al diferitelor metode de tratament AVM

În prezent, sunt utilizate în mod activ metode combinate de tratament (embolizare + chirurgie și/sau radiochirurgie și alte combinații). Acest lucru poate reduce semnificativ riscul de complicații și poate crește radicalitatea intervenției.

Note

  1. ↑ Ghiduri clinice pentru diagnosticul și tratamentul malformațiilor arteriovenoase ale sistemului nervos central - comunitatea de internet a neurochirurgilor din Rusia . neuro-online.ru. Preluat la 5 martie 2017. Arhivat din original pe 6 martie 2017.
  2. ↑ N. Martin și colab., 1994
  3. ↑ R. Braun și colab., 1990
  4. ↑ G. Rasmussen 1996
  5. ↑ B. Karlsson și colab., 1997
  6. ↑ Lebedev V.V., Krylov V.V., 2000

Link -uri

https://neurodepartment.com/arteriovenoznaya-malformacziya-avm-funkczionalno-znachimoj-zony-2/

https://neurodepartment.com/main/pathology/arteriovenous-malformation/