| Spasm hemifacial | |
|---|---|
| RMN axial. Conflictul unui vas arterial cu nervul facial drept. Tabloul clinic: spasm hemifacial drept. | |
| ICD-10 | G 51.3 (spasm hemifacial clonic) |
| OMIM | 141405 |
| BoliDB | 33934 |
| Plasă | D019569 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Spasmul hemifacial (hemispasm facial, hemispasm facial ) este o boala care se manifesta prin contractii tonice sau clonice unilaterale involuntare nedureroase ale muschilor faciali inervati de nervul facial ipsilateral .[ termen necunoscut ] . [1] [2]
În 1875, F. Schultze a descris clinica spasmului facial unilateral, a cărui cauză era un anevrism al arterei vertebrale stângi [3] .
O descriere detaliată a tabloului clinic al HPS îi aparține neurologului francez E.Brissaud [4] . Deja în secolul al XIX-lea , HPS a fost considerată de cercetători ca o unitate nosologică separată și s-a remarcat din grupul altor hiperkinezie faciale . În ultimii 100 de ani de la publicarea descrierilor clasice ale HPS, a fost identificată etiologia acestei boli și s-au dezvoltat metode eficiente de tratament. Cu toate acestea, următorul fapt merită atenție: în 2004, E. Tan și colab. a demonstrat o înregistrare video a unui pacient care suferă de HPS către 203 medici de familie - doar 9,4% dintre aceștia au reușit să diagnosticheze corect și 46,3% dintre medici au reușit să aleagă tactica potrivită pentru gestionarea ulterioară a acestui pacient [5] . Medicii primari sunt slab informați despre această boală, nu pot prescrie un tratament adecvat și îndrumă pacientul către specialistul corespunzător.
Spasmul hemifacial are un tablou clinic caracteristic, diagnosticul se bazează pe o examinare neurologică amănunțită a pacientului, conform expresiei potrivite a lui N. Goldstein: „În jocul bridge-ului, există o expresie veche „este mai bine să aruncăm cu ochiul” cărțile adversarului o dată decât să faci două mișcări inteligente"; în neurologie, ca și jocul de bridge, o privire asupra mișcărilor anormale ale feței sau membrelor este mult mai utilă decât descrierile lungi ale acestora" [6] .
În cazurile clasice, un atac de spasm hemifacial începe cu contracții rare ale mușchiului circular al ochiului, apoi, progresând treptat, un atac de spasm afectează întreaga jumătate a feței, frecvența contracției musculare crește și ajunge în așa măsură încât pacientul nu poate vedea ochiul părții afectate (spasm hemifacial tipic). În spasmul hemifacial atipic și secundar atacul începe cu o contracție a mușchilor obrajilor, apoi spasmul se extinde în sus pe față [7] . Atacurile de spasm apar spontan și pot persista chiar și în timpul somnului, provocate de surmenaj, stres, anxietate.
În 1905, neurologul francez J.Babinski a descris sinkineza paradoxală a mușchilor faciali în spasmul hemifacial: „Pe partea spasmului m. orbicularis oculi se contractă, ochiul se închide, în acest moment partea interioară a m. frontalis pe partea laterală a leziunii este de asemenea redusă, ceea ce duce la o ridicare a sprâncenei în timpul închiderii fisurii palpebrale” [8] . J.Devoize a numit acest simptom „celălalt semn Babinski” („un alt semn Babinski” pentru a-l deosebi de simptomul Babinski în leziunile tractului piramidal), unii autori îl consideră patognomonic pentru HPS [9] . Sinkineza descrisă este caracteristică hemispasmului și nu apare cu alte hiperkinezii faciale, de exemplu, cu blefarospasm [10] . După o lungă perioadă de timp de la debutul bolii, pacienții pot dezvolta pareză moderată a mușchilor faciali pe partea laterală a leziunii. Slăbiciunea mușchilor faciali este depistată în mod obiectiv la testarea mușchilor pleoapelor în 47% din cazuri și în 77% la evaluarea forței altor mușchi ai feței [11] . Hemispasmul bilateral este extrem de rar, frecvența de apariție în serii clinice de observații este de 0,6-5%.
..... Un procuror cu sprâncene groase foarte negre și cu ochiul stâng oarecum care clipește... un bărbat, totuși, serios și tăcut... cu fizionomia lui veșnic nemișcată, sprâncene groase și ochi care clipește.
Nikolai Gogol , Suflete moarte (1852)Investigatorul Porfiry Petrovici a suferit de hemispasm în romanul lui F. M. Dostoievski Crimă și pedeapsă .
Profesorul lui Kitano ( Takeshi Kitano ) din filmul Battle Royale (2000) suferă și el de hemispasm facial. Interesant este că actorul Takeshi Kitano nu suferă de spasm hemifacial primar, ci post-paralitic: la mijlocul anilor 90, a suferit o leziune gravă a nervului facial în urma unui accident de mașină. [12]
Conform Studiului Epidemiologic din Minnesota 1960-1984. rata de prevalență a acestei boli a fost de 7,4 la 100.000 de bărbați și de 14,5 la 100.000 de femei. Creșterea medie anuală a incidenței, standardizată după vârsta populației albe din Statele Unite pentru 1970, este de 0,74 la 100.000 de bărbați și de 0,81 la femei. Rata de creștere a incidenței și prevalenței bolii a fost cea mai mare în grupa de vârstă de la 40 la 79 de ani [13] . În Oslo, Norvegia, incidența HPS este de 9,8 la 100.000 de locuitori [14] .
În ciuda faptului că tabloul clinic al spasmului hemifacial a fost descris la sfârșitul secolului al XIX-lea, cauza acestei boli a rămas un mister pentru cercetători timp de mulți ani. În 1947, oamenii de știință americani E. Camblell și C. Keedy, apoi E. Lain și P. Nyrac (1948) din Franța au sugerat că cauza spasmului hemifacial este comprimarea nervului facial de către vasele ectatice ale bazei creierului. Și în 1962, cercetătorii americani WJGardner și GASava au confirmat această presupunere în timpul revizuirii chirurgicale a fosei craniene posterioare la pacienții cu spasm.
Teoria compresiei nervilor cranieni microvasculari
Prioritatea în dezvoltarea și popularizarea teoriei compresiei microvasculare ca cauză a sindroamelor de compresie neurovasculară a nervilor cranieni ( nevralgie de trigemen , spasm hemifacial, nevralgie glosofaringiană , torticolis spastic ) aparține neurochirurgului american PJ Jannetta .
Teoria compresiei microvasculare se bazează pe conceptul unui conflict neurovascular, adică un conflict între rădăcina nervului cranian în punctul de intrare/ieșire din trunchiul cerebral și vasul adiacent.
Principalul factor etiopatogenetic în dezvoltarea sindroamelor de compresie microvasculară a nervilor cranieni este efectul mecanic al unui vas pulsatoriu asupra trunchiului nervos, urmat de răspândirea impulsurilor patologice și de dezvoltarea activității funcționale paroxistice a nervului cranian corespunzător (paroxistic). durere facială - când este expus la nervul trigemen, paroxisme de contracție a mușchilor faciali - când este expus la nervul facial). Conform datelor din literatură obținute pe serii mari de observații, cel mai adesea există un conflict al nervului cu vasul arterial (artera cerebeloasă anterioară inferioară, artera cerebeloasă posterioară inferioară, artera vertebrală, artera bazilară), rareori există un conflict al nervul cu vasul venos [15] . Odată cu dezvoltarea metodelor de neuroimagistică, introducerea microscopiei chirurgicale în practica larg răspândită și, ca urmare, îmbunătățirea tehnicii intervențiilor chirurgicale, compresia nervului facial de către vasele ectatice a început să fie considerată cauza principală a spasmului hemifacial și conceptul de conflict neurovascular în geneza sindroamelor de compresie microvasculară a început să câștige un număr tot mai mare de susținători [16 ] , [17] , [18] , [19] . Conform postulatelor lui P. Jannetta, compresia nervoasă are loc în zona de intrare/ieșire a rădăcinii nervoase (REZ – rădăcină de ieșire/zonă de intrare). În zona de ieșire a rădăcinii, mielina glială centrală mai subțire trece în „mielina Schwann” groasă, periferică, această caracteristică anatomică a fost descrisă pentru prima dată de H. Obersteiner și E. Redlich în 1894 (zona Obersteiner-Redlich). Contactul vaselor cu zona de ieșire a rădăcinii nervoase vestibulare duce la apariția plângerilor de amețeli în tabloul clinic, iar atunci când vasele intră în contact cu zona de ieșire a rădăcinii nervului cohlear, apar plângeri de pierdere a auzului și tinitus. . Este posibilă compresia combinată a rădăcinilor nervilor V și VII, caz în care hemispasmul va fi însoțit de dureri faciale (o combinație de nevralgie de trigemen și spasm hemifacial).
Astfel, în funcție de etiologie, spasmul hemifacial poate fi împărțit în
Împărțirea în primar și secundar este acum general acceptată în literatură. Utilizarea termenului „spasm hemifacial idiopatic” este incorectă, deoarece cauza spasmului a fost stabilită. În prezent, teoria compresiei microvasculare face posibilă explicarea caracteristicilor clinice și neurofiziologice ale spasmului hemifacial. Pe baza acestui concept, a fost dezvoltată cea mai eficientă metodă de tratare a hemispasmului facial, chirurgia de decompresie microvasculară. Acest fapt, ca nimeni altul, mărturisește în favoarea teoriei dezvoltate de P. Jannetta. Fără îndoială, necesită dezvoltare și completări ulterioare. Unele studii evidențiază relația dintre hipertensiune arterială și spasmul hemifacial. Hipertensiunea arterială este considerată un factor de risc pentru apariția hemispasmului, deoarece hipertensiunea contribuie la progresia modificărilor vasculare aterosclerotice, care, la rândul lor, duce la ectazie și tortuozitate patologică a acestora, predispunând la dezvoltarea compresiei vasculare. La rândul său, compresia medulei alungite ventrolaterale de către vasele ectatice poate duce la hipertensiune arterială [20] . Nu există încă claritate cu privire la această problemă și nu a fost stabilită în cele din urmă o relație cauzală. Dezvoltarea metodelor de neuroimagistică, în primul rând imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), a făcut posibilă obținerea de dovezi suplimentare în favoarea teoriei conflictului neurovascular, deoarece vizualizarea directă a rădăcinii nervoase și a vasului său de comprimare a devenit posibilă. Imagistica prin rezonanță magnetică și angiografia prin rezonanță magnetică de înaltă rezoluție sunt metode destul de sensibile pentru detectarea conflictelor neurovasculare. [21]
Cauzele spasmului hemifacial secundar (simptomatic).
Uneori hemispasmul facial este cauzat de formațiuni volumetrice ale unghiului cerebelopontin (tumori, malformații vasculare, anevrisme). [22] , [23] , [24] Într-un studiu care conține o analiză a rezultatelor tratamentului a 1642 de cazuri de spasm hemifacial, pacienții cu hemispasm simptomatic din cauza tumorilor unghiului pontocerebelos s-au ridicat la 0,4%. [25] Masele modifică relația neurovasculară, ducând la deplasarea vaselor și contactul acestora cu rădăcinile nervoase, sau au un efect compresiv direct asupra nervului facial. [26] , un mecanism similar stă la baza dezvoltării nevralgiei trigemenului simptomatic în tumorile unghiului cerebelopontin [27] .
De asemenea, cauzele hemispasmului pot fi scleroza multiplă , infarctul lacunar în zona podului, bolile inflamatorii ale urechii medii și deformările oaselor craniului (de exemplu, cu boala Pagett). Literatura descrie cazuri rare de hemispasm facial cu compresie a porțiunii extracraniene a nervului facial - cu leziuni ale maxilarului inferior, tumori ale glandei salivare parotide, hemangiom al osului temporal.
Cauza spasmului hemifacial primar este considerată a fi un conflict neurovascular, cu toate acestea, procesele patologice care apar la nivelul nervului facial din cauza compresiei nu sunt complet clare. În prezent există două ipoteze principale. „Central”, care explică simptomele prin modificări (hiperexcitabilitate) în nucleul nervului facial, și „periferic”, care explică simptomele hemispasmului ca urmare a deteriorării tecii de mielină și a transmiterii efaptice a impulsului nervos între diferite. fibrele nervoase.
V. Nielsen a prezentat în 1984 teoria transmiterii efaptice: ca urmare a compresiei nervoase și a demielinizării sale ulterioare, se formează sinapse „false”, de-a lungul cărora poate fi declanșată activitatea ectopică din cauza iritației mecanice a fibrelor nervoase adiacente. V. Nielsen a arătat că acest mecanism stă la baza fenomenului electrofiziologic, așa-numitul răspuns muscular anormal în spasmul hemifacial. Acest fenomen dispare după decompresia nervului facial cu decompresie microvasculară.
A. Moller și P. Jannetta consideră că principalele procese patologice apar în nucleul nervului facial ca răspuns la stimuli periferici (compresie vasculară). K.Digre și J.Corbett au avansat o ipoteză alternativă: ca urmare a compresiei, are loc o regenerare aberantă la nivelul nervului facial, ceea ce duce la rearanjarea fibrelor axonale.
Diagnosticul se bazează pe analiza tabloului clinic și pe un examen neurologic amănunțit, totuși, unele metode suplimentare pot ajuta la stabilirea unui diagnostic.
Metode de neuroimagistică
În anii 70-80. Metodele de diagnostic cu raze X, cum ar fi tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică (CT și RMN), au fost considerate auxiliare și au servit în principal pentru a exclude patologia organică (tumori, malformații vasculare, anevrisme), care ar putea provoca hemispasm secundar sau pentru a identifica comprimarea. vase cu diametru mare (de exemplu, o arteră vertebrală ectatică).
În anii 90. Odată cu apariția tomografelor MR cu câmp înalt, de înaltă rezoluție și dezvoltarea ulterioară a unui software special (programe de reconstrucție 3D), posibilitățile metodei s-au extins semnificativ. A apărut posibilitatea vizualizării neinvazive a conflictului neurovascular.
Numeroase studii au arătat că RMN și angiografia MR de înaltă rezoluție sunt metode destul de sensibile pentru detectarea conflictelor neurovasculare. [21] , [28]
Nagaseki și colab. (1998) în lucrarea sa a demonstrat că detectarea vaselor cu diametru mic (AICA și PICA) este posibilă în 75,9%, iar a vaselor cu diametru mare (artera vertebrală) în 100%, rezultatele fals-negative au fost 0%. Autorii subliniază că capacitățile diagnostice ale RMN depind de proiecția corectă (RMN sagital oblic) și de secvența pulsului corect selectată [29] .
Totuși, M.Samii (2002) consideră că, în ciuda faptului că RMN în unele cazuri ajută la vizualizarea conflictului neurovascular, absența acestuia conform RMN nu înseamnă că de fapt nu există conflict (rezultat fals-negativ). Într-o serie de 143 de pacienți cu spasm hemifacial, RMN nu a evidențiat nicio deformare sau contact al vasului cu nervul facial în 23,4%, dar conflictul a fost depistat intraoperator, mai mult, acești pacienți prezentau compresie combinată a nervului în mai multe puncte de către vase de diametru mic, care nu a putut fi vizualizat cu RMN.
În stadiul actual de dezvoltare, RMN în majoritatea cazurilor face posibilă identificarea cauzei spasmului hemifacial (tumoare, anevrism, malformație vasculară în unghiul cerebelopontin, focar de demielinizare, focar de infarct lacunar) și vizualizarea conflictului neurovascular, adică diferențierea spasmului secundar și primar.
Construirea de modele de relații neurovasculare în zona unghiului cerebelopontin folosind reconstrucția tridimensională este utilă în planificarea preoperatorie. Este posibilă și angiografia RM reconstructivă 3D interactivă intraoperatorie în timpul decompresiei microvasculare.
Metode de neurofiziologie
Spasmul hemifacial se caracterizează printr-un alt fenomen electroneurofiziologic: în timpul stimulării electrice a uneia dintre ramurile nervului facial, mușchii feței, inervați de alte ramuri ale nervului facial, se contractă, de exemplu, în timpul stimulării ramului temporal, contracții. de m. mentalis. Acest fenomen se numește fenomen de răspuns muscular anormal (răspuns muscular anormal) sau fenomen de expansiune laterală (răspândire laterală). Se crede că acest efect se datorează transmiterii încrucișate a activității antidromice care rezultă din microtraumatizarea nervului în timpul conflictului neurovascular.
Mulți cercetători au folosit acest fenomen nu numai pentru diagnostic, ci și pentru monitorizarea intraoperatorie în timpul decompresiei microvasculare.
Boli și sindroame cu care este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial:
1. Blefarospasm esențial 2. Miochimie facială ( pseudofasciculații ) 3. Tic (spasm facial psihogen) 4. Crize focale corticale care afectează mușchii faciali. 5. Regenerarea aberantă a fibrelor nervoase după leziune sau paralizia Bell ( hemispasm postparalitic ) 6. Dischinezie întârziată (tardivă) (ca o complicație datorată utilizării antipsihoticelor).
Această listă include și sindromul Meige (o combinație de blefarospasm și distonie oromandibulară), spasm hemimasticator.
Terapie conservatoare
Pentru tratament se folosesc medicamente din diferite grupe farmacologice. Carbamazepină , clonazepam , gabapentin , levetirace, baclofen , cu toate acestea, efectul medicamentelor a fost studiat pe eșantioane mici de pacienți, nu au existat studii controlate cu placebo, astfel încât efectul pe termen lung al tratamentului medicamentos este îndoielnic.
Este necesar un aport constant de medicamente în doze destul de mari, toate aceste medicamente au un efect secundar sedativ pronunțat, care nu poate decât să afecteze calitatea vieții pacienților.
Toxina botulinica ( toxina botulinica )
Toxina botulinică de tip A s-a dovedit în tratament . Studiul eficacității acestui medicament a fost efectuat ținând cont de principiile medicinei bazate pe dovezi - studiul efectului toxinei botulinice a fost efectuat pe eșantioane mari de pacienți ( până în 2000) utilizând un studiu dublu-orb controlat cu placebo. Medicamentul se administrează subcutanat sau intramuscular în mușchii afectați. Deosebit de atractivă este utilizarea toxinei botulinice în stadiile incipiente ale bolii.
Cu toate acestea, injecțiile trebuie efectuate în medie la fiecare 3-4 luni, costul medicamentului este destul de mare, în plus, necesită respectarea strictă a regulilor de depozitare. Eficacitatea tratamentului (regresia semnificativă a simptomelor) este de 70-75% conform diferiților autori. Sunt descrise următoarele complicații - ptoză , keratită, diplopie, epiforă (retenție de lacrimare), salivație, strabism (strabism), rata complicațiilor este de 2-14%.
Înainte de era decompresiei microvasculare , tratamentul spasmului era de obicei limitat la traumatisme severe sau moderate ale părții periferice a nervului facial sau unei părți a nervului din regiunea unghiului pontocerebelos. Distrugerea completă sau parțială a părții periferice a nervului facial sau a ramurilor sale a fost efectuată chirurgical sau prin injectare de glicerol sau etanol; în loc de spasm, s-a dezvoltat pareza nervului facial. După 3-6 luni, a apărut de obicei o recidivă a spasmului din cauza regenerării nervilor. S-a efectuat și miectomie — rezecția unilaterală a m. orbicularis oculi și m. ondulator supericiliaris.
În prezent, procedurile distructive extracraniene practic nu sunt utilizate din cauza eficienței lor scăzute și au doar semnificație istorică.
Luând în considerare experiența sa în tratamentul nevralgiei de trigemen, P. Jannetta a sugerat că compresia vasculară în zona de ieșire a nervului, unde mielina periferică trece în cea centrală, joacă un rol decisiv în dezvoltarea hemispasmului. El a dezvoltat și popularizat în detaliu operația de decompresie microvasculară în sindroamele neurovasculare. El a efectuat prima sa decompresie pentru spasm hemifacial în februarie 1966. În 1970, a fost publicat primul articol al lui P. Jannetta despre decompresia microvasculară în tratamentul spasmului hemifacial.
Operatia consta in plasarea unui protector (de obicei se foloseste teflon) intre vasul conflictual si nerv, eliminand astfel lantul de impuls patologic. În 1999, a fost publicată lucrarea lui M.McLaughlin, PJ Jannetta și colab., în care au fost rezumate peste 30 de ani de experiență în efectuarea decompresiei microvasculare în sindroamele neurovasculare și au fost analizate rezultatele a 4.400 de operații. [15] .
În ultimii ani, multe centre științifice au acumulat suficient material despre decompresia microvasculară în hemispasmul facial și au fost publicate o serie de studii care sugerează că decompresia microvasculară a nervului facial este un tratament eficient pentru spasmul facial primar cauzat de conflictul neurovascular. Eficacitatea operației este, conform diferiților autori, de la 86 la 93%.