Mutație frameshift

O mutație frameshift  este un tip de mutație într-o secvență de ADN care este caracterizată prin inserția sau ștergerea nucleotidelor într-o cantitate care nu este un multiplu de trei. Rezultatul este o schimbare de cadre în timpul transcripției ARNm . Mutațiile frameshift sunt împărțite în mutații țintă, non-țintă, țintă întârziate și non-țintă întârziate.

O mutație de deplasare a cadrelor, în care o nucleotidă este inserată sau eliminată, trebuie să fie distinsă de un polimorfism de nucleotidă unică , în care o nucleotidă este înlocuită cu alta.

Mecanism de acțiune

Datorită naturii triplete a codului genetic , inserarea sau ștergerea unui număr de nucleotide care nu sunt multipli de trei duce la o distorsiune puternică a informațiilor în ARNm transcris. De asemenea, poate duce la un codon stop , care duce la oprirea prematură a sintezei proteinelor.

Situația opusă poate apărea, de asemenea, când codonul stop modificat începe să codifice orice aminoacid. Acest lucru duce la alungirea anormală a lanțului polipeptidic. Când ștergerea și inserarea codonilor au loc una după alta în același punct al lanțului de codoni din ADN, aceasta poate duce la sinteza unei proteine ​​de lungimea dorită, dar cu un aminoacid diferit în fragmentul alterat (mutație SNP - unică polimorfismul nucleotidelor ).

Mutație țintă Frameshift

O mutație țintă de deplasare a cadrelor este  o mutație de schimbare a cadrelor care apare opusă leziunilor ADN care poate opri sinteza ADN-ului. De exemplu, dimerii opuși de ciclobutan pirimidină [1]  sunt cauza principală a mutagenezei ultraviolete. Termenul provine de la cuvântul „țintă”. Unele mutații de schimbare a cadrului țintă, cum ar fi inserțiile și delețiile de un singur nucleotid, pot fi clasificate ca mutații punctuale. Acestea sunt împărțite în ștergeri țintă, inserții țintă, ștergeri complexe țintă și inserții complexe țintă și, respectiv, în ștergeri întârziate țintă, inserții țintă întârziate, ștergeri complexe țintă întârziate și inserții complexe țintă întârziate [2] [3] .

Mecanisme pentru formarea mutațiilor de deplasare a cadrului țintă

În prezent, cel mai rezonabil model care explică mecanismul formării mutațiilor frameshift este considerat a fi modelul Streisinger [4] [5] , care sugerează că cauza formării mutațiilor frameshift constă în apariția golurilor și alunecării catenă de ADN în timpul sintezei [6] . S-a demonstrat că formarea delețiilor este asociată cu apariția de bucle sau umflături în molecula de ADN [7] .

În cadrul modelului polimerază-tautomeric al mutagenezei ultraviolete, au fost dezvoltate modele ale mecanismelor de formare a inserțiilor țintei [8] , delețiilor țintei [9] și inserțiilor complexe țintă [10] cauzate de dimerii cis-sin-ciclobutan timină . Analiza structurală a încorporării bazelor canonice ale ADN-ului opus dimerilor cis-sin-ciclobutan timină care conțin timină într-o formă tautomeră rară specifică a arătat că este imposibil să se introducă vreo bază canonică opusă acestora, astfel încât legăturile de hidrogen să se formeze între baze în acest tautomer rar. forma și bazele canonice ale ADN-ului. Spre deosebire de dimerii de timină cis-sin-ciclobutan care conțin molecule de timină în această formă rară tautomeră, pot apărea goluri ale unei nucleotide. Alunecarea catenei de ADN și formarea de bucle pot duce la formarea delețiilor sau inserțiilor.

Patologii cauzate de mutațiile frameshift

Note

  1. Wang CI, Taylor JS. 1992. Dovezi in vitro că mutațiile de deplasare și substituție induse de UV la tracturile T sunt rezultatul replicării mediate de aliniere greșită dincolo de un dimer specific de timină. Biochemistry 31:3671-3681.
  2. Kobayashi S, Valentine MR, Pham P, O'Donnell M, Goodman MF. 2002. Fidelitatea ADN polimerazei Escherichia coli IV. Generarea preferențială de mici mutații de ștergere prin dezaliniere stabilizată cu dNTP. J Biol Chem 277:34198-34207.
  3. Kim SR, Matsui K, Yamada P, Gruz P, Nohm T. 2001. Rolurile genelor dinB cromozomiale și episomale care codifică Pol IV în mutageneza vizată și nețintă în Escherichia coli. Mol Genet Genomics 266:207-215.
  4. Strand M, Prolla TA, Liskay RM, Petes TD. 1993. Destabilizarea tracturilor de ADN repetitiv simplu în drojdie prin mutații care afectează repararea nepotrivirii ADN-ului. Nature 365:274-276.
  5. Bzymek M, Saveson CJ, Feschenko VV, Lovett ST. 1999. Mecanisme de aliniere greșită de formare a deleției: susceptibilitatea in vivo la nucleaze. J Bacteriol, 181:477-482.
  6. ^ Streisinger G, Okada J, Emerich J, Newrich J, Tsugita A, Terraghi E, Inouye M. 1966. Frameshift mutations and the genetic code. Cold Spring Harbour Symp Quant Biol 31:77-84.
  7. Baase WA, Jose D, Ponedel BC, von Hippel PH, Johnson NP. 2009. Modele ADN de ștergeri trinucleotide frameshift: formarea de bucle și umflături la joncțiunea primer-șablon. Acizi nucleici Res. 37:1682-1689.
  8. Grebneva HA 2014. Mecanisme ale mutațiilor de schimbare a cadrelor vizate: inserții care apar în timpul sintezei predispuse la erori sau SOS a ADN-ului care conține dimeri cis-syn ciclobutan timină. Mol Biol (Mosk) 48:457-467.
  9. Grebneva HA A polimerază - model tautomeric pentru mutații țintite de schimbare a cadrelor: formarea delețiilor în timpul replicării predispuse la erori sau SOS a ADN-ului dublu catenar care conține dimeri cis-syn ciclobutan timină. J Fotografie. Mat. Tehn. 2015.1:19-26.
  10. Grebneva E. A. 2015. Mecanisme de formare a inserțiilor complexe țintă în timpul sintezei unei molecule de ADN care conține dimeri cis-syn ciclobutan timină. Rapoarte ale Academiei Naționale de Științe a Ucrainei nr. 5, p. 145-154.

Literatură