| Leucemie monocitară acută | |
|---|---|
| ICD-11 | 2A60.34 |
| ICD-10 | C93.0 _ |
| ICD-9 | 206,0 |
| MKB-9-KM | 206,0 [1] |
| ICD-O | 9891/3 |
| OMIM | 151380 |
| Plasă | D007948 |
Leucemia monocitară acută (clasificarea FAB AML M5 ) [2] este o subspecie a leucemiei mieloide acute .
Pentru a îndeplini criteriile OMS pentru AML M5, pacientul trebuie să aibă mai mult de 20% celule blastice în măduva osoasă , iar dintre acestea, mai mult de 80% trebuie să fie din linia monocitară . Subclasificarea ulterioară în subtipuri - M5a (leucemie monoblastică acută) sau M5b (leucemie monocitară acută) se bazează pe dacă celulele blastice monocitare prezente sunt predominant monoblaste imature (>80% din monoblaste - subtipul M5a) sau un amestec de monoblaste și promonocite mai mature. (<80% din monoblaste - subtip M5b). Monoblastele pot fi distinse de alte celule ale măduvei osoase prin aspectul lor caracteristic: au un nucleu rotund aproape regulat, cromatină delicată și subțire și citoplasmă abundentă, adesea bazofilă . Aceste celule pot avea, de asemenea, pseudopode prezente . În contrast, promonocitele au nuclei mai puțin pronunțați, cu contururi mai puțin regulate, iar citoplasma lor poate conține granule metacromatice. Monoblastele tind să fie negative pentru mieloperoxidază . Rezultatele testului de promonocite pentru mieloperoxidază sunt variabile - pot fi fie pozitive, fie negative. Atât monoblastele, cât și promonocitele sunt de obicei pozitive pentru esterază nespecifică, dar testul pentru esterază nespecifică poate fi, de asemenea, negativ.
Din punct de vedere imunofenotipic, celulele M5 AML exprimă în mod variabil antigenele de suprafață a celulelor mieloide (CD13, CD33 ) și monocitare ( CD11b , CD11c ) în diferite grade . Celulele M5 AML pot de asemenea să exprime în mod aberant markerul de celule B CD20 și/sau markerul NK CD56. Monoblastele pot fi pozitive pentru markerul de celule stem mieloide CD34 .
AML de tip M5 este asociată cu anomalii cromozomiale caracteristice care implică adesea cromozomul 11 la locusul 11q23 sau există o translocare de la cromozomul 9 la cromozomul 11 care implică gena MLL . Cu toate acestea, translocarea MLL apare în alte subtipuri de LMA, nu numai în LMA M5. Translocarea MLL 11q23 în LMA de tip M5 este considerată a fi prognostic prost în comparație cu o translocație similară în alte tipuri de LMA, precum și în comparație cu alte translocații care implică MLL, cum ar fi t(9;11). Translocarea t(8;16), de asemenea, frecvent întâlnită în LAM M5, este asociată cu hemofagocitoza (mâncarea celulelor sanguine de către „monocite” tumorale imature).
Leucemia secundară, inclusiv AML M5 cu o translocare caracteristică, a fost asociată cu expunerea la epipodofilotoxine, cum ar fi etoposida . [3]
AML de tip M5, ca și alte tipuri de LMA, este tratată cu chimioterapie combinată intensivă și, dacă este necesar, transplant de celule stem hematopoietice .