Sindromul Landau-Kleffner

Sindromul Landau-Kleffner  sau afazia dobândită cu epilepsie este o tulburare în care un copil (de obicei în vârstă de 3-7 ani) își pierde abilitățile expresive și receptive de vorbire; în acest caz, debutul tulburării este însoțit de patologie paroxistică pe EEG (de obicei în lobii temporali) și crize epileptice [1] . Descris pentru prima dată de William Landau (1924–2017) și Frank Kleffner (1925–2015) în 1957.

Tabloul clinic

Tabloul clinic este în general similar cu tulburarea de vorbire receptivă ( F 80.2 ) [2] . Diferența este că sindromul apare după o perioadă de dezvoltare psihologică relativ normală [2] . Crizele epileptice apar în 70% din cazurile de sindrom Landau-Kleffner [3] . Pot exista crize tonico-clonice atone și generalizate (grand mal), crize parțiale complexe și simple, absențe (petit mal), uneori se observă convulsii mioclonice și tonice [4] . Poate apărea status epilepticus [5] [4] .

Recuperarea se observă în aproximativ ⅓ din cazuri [2] .

Etiologie

Etiologia afecțiunii este necunoscută, se presupune posibilitatea unui proces encefalitic inflamator [1] . Într-un istoric familial , 12% dintre pacienți au cazuri de epilepsie [3] .

Diagnosticare

Pentru a diagnostica sindromul Landau-Kleffner, afecțiunea trebuie să îndeplinească următoarele criterii:

• A. Pierderea semnificativă a vorbirii expresive și receptive pe o perioadă de timp care nu depășește 6 luni.
• B. Dezvoltarea normală anterioară a vorbirii.
• C. Anomalii EEG paroxistice legate de unul sau ambii lobi temporali, care este detectat în perioada de timp cu doi ani înainte - doi ani după pierderea inițială a vorbirii.
• D. Auzul în limite normale.
• E. Menținerea nivelului de inteligență non-verbală în limitele normale.
• F. Absența oricărei afecțiuni neurologice diagnosticabile, altele decât anomaliile EEG și crizele epileptice (când sunt prezente).
• G. Criteriile pentru tulburarea pervazivă de dezvoltare (F84.-) nu sunt îndeplinite.

• A. Pierderea severă a abilităților de limbaj expresiv și receptiv pe parcursul unei perioade de timp care nu depășește șase luni.
• B. Dezvoltarea normală a limbajului înainte de pierderea limbajului.
• C. Anomalii paroxistice EEG care afectează unul sau ambii lobi temporali care devin evidente într-un interval de timp care se extinde de la doi ani înainte până la doi ani după pierderea inițială a limbajului.
• D. Auzul în limitele normale.
• E. Reținerea unui nivel de inteligență non-verbală în limitele normale.
• F. Absența oricărei afecțiuni neurologice diagnosticabile, alta decât cea implicită în EEG anormal și prezența crizelor de epilepsie (când apar).
• G. Nu îndeplinește criteriile pentru o tulburare generalizată de dezvoltare (F84.-).

Terapie

Anticonvulsivantele și corticosteroizii [7] (de exemplu, prednisolonul ) [8] sunt frecvent utilizați .

Note

1. ↑ 1 2 Organizația Mondială a Sănătății . Clasa V: Tulburări mentale și de comportament (F00-F99) (adaptat pentru utilizare în Federația Rusă). Partea 1 // Clasificarea internațională a bolilor (a 10-a revizuire). - Rostov-pe-Don: Phoenix, 1999. - S. 307-308. — ISBN 5-86727-005-8 .
2. ↑ 1 2 3 Yu. V. Popov, V. D. Vid. Psihiatrie clinică modernă. - M . : Expert Bureau-M, 1997. - S. 370-371. — 496 p. — ISBN 5-86065-32-9.
3. ↑ 1 2 Ed. T. B. Dmitrieva, V. N. Krasnova, N. G. Neznanova, V. Ya. Semke, A. S. Tiganova. Psihiatrie: un ghid național  (neopr.) . — GEOTAR-Media. - S. 690. - ISBN 978-5-9704-2030-0 .
4. ↑ 1 2 Koroleva N.V.; Kolesnikov S. I., Vorobyov S. V. Atlas electroencefalografic de epilepsie și sindroame epileptice la copii . - GEOTAR-Media, 2011. - P. 203. - ISBN 978-5-4235-0047-4 . (Rusă)
5. ↑ Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Atlas of electroencephalography Volume 2: The Epilepsies, EEG and Epileptic Syndromes.
6. ↑ Organizația Mondială a Sănătății . Afazie dobândită cu epilepsie [sindromul Landau-Kleffner] // Clasificarea ICD-10 a tulburărilor mentale și de comportament. Criterii de diagnostic pentru cercetare . — Geneva . Arhivat pe 18 octombrie 2021 la Wayback Machine
7. ↑ Sinclair DB, Snyder TJ Corticosteroizi pentru tratamentul sindromului Landau–Kleffner și descărcarea continuă cu undă de vârf în timpul somnului  // Neurologie  pediatrică : jurnal. - 2005. - Vol. 32 , nr. 5 . - P. 300-306 . - doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006 . — PMID 15866429 . Arhivat din original pe 21 iunie 2020.
8. ↑ Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau–Kleffner syndrome: study of four cases   // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. - 2002. - Vol. 60 , nr. 2-A . - P. 239-241 . - doi : 10.1590/s0004-282x2002000200010 . — PMID 12068352 . Arhivat din original pe 24 septembrie 2015.

Dicționare și enciclopedii	Britannica (online)