| sindromul Robin | |
|---|---|
| ICD-11 | LA56 |
| ICD-10 | Q 87,0 |
| ICD-9 | 756,0 |
| OMIM | 261800 |
| BoliDB | 29413 |
| Medline Plus | 001607 |
| eMedicine | ped/2680 ent/150 |
| Plasă | D010855 |
Sindromul Robin ( anomalia Robin ) este o malformație congenitală a regiunii maxilo-faciale , caracterizată prin trei semne clinice principale: subdezvoltarea maxilarului inferior (microgenie) , glosoptoza (subdezvoltarea și retracția limbii ) și prezența unei despicaturi palatine . Apare la fiecare 10-30 mii de nou-născuți.
Descris de medicul dentist francez Pierre Robin ( fr. Pierre Robin ) ( 1867 - 1950 )
Factorii de apariție și mecanismul de dezvoltare nu au fost elucidați. Există indicii că baza sindromului Robin sunt încălcări ale dezvoltării embrionare cauzate de o varietate de patologii prenatale .
Imediat după naștere, există o încălcare accentuată a respirației asociată cu retragerea limbii . Copilul este neliniştit, cianoza este pronunţată, la inspiraţie copilul şuieră cu trasee de piept. Din cauza unei încălcări a actului de a înghiți în timpul hrănirii unui copil, poate apărea sufocarea. Aspectul nou-născutului este caracteristic - așa-numita „față de pasăre”, apărută în legătură cu subdezvoltarea maxilarului inferior (de la subdezvoltarea ușoară până la absența sa completă).
Alături de triada tipică (micrognatia inferioară, glosoptoza și palatul despicat), pacienții cu sindrom Robin au și alte malformații ( cataractă congenitală , miopie , defecte cardiace , sistemul genito -urinar , anomalii în dezvoltarea sternului și a coloanei vertebrale , precum și polidactilie). (prezența degetelor în plus) și absența congenitală a membrelor). Subdezvoltarea psihică este observată la aproximativ 20% dintre pacienți.
Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice ale acestui sindrom.
Tratamentul trebuie efectuat aproape imediat după naștere. În cazurile ușoare, pentru a preveni insuficiența respiratorie, este suficient să țineți nou-născutul în poziție culcat sau vertical, înclinând capul spre piept. Când hrăniți, nu puteți ține copilul pe orizontală din cauza pericolului de intrare a alimentelor în tractul respirator și a dezvoltării pneumoniei de aspirație , urmată de moarte.
Cu o micrognatie inferioară pronunțată (subdezvoltarea maxilarului inferior și o deplasare semnificativă a limbii înapoi), este necesară mutarea limbii înainte într-o poziție fiziologică prin intervenție chirurgicală. În cazuri de severitate moderată, trageți limba înainte și fixați-o pe buza inferioară. În cazurile severe, se utilizează traheostomia sau osteosinteza prin compresie-distracție . [unu]
Osteosinteză compresie-distracțieTratamentul la nou-născuți și sugari se efectuează conform indicațiilor vitale.
Dispozitivele sunt instalate pe maxilarul inferior din 2 părți, maxilarul este tăiat între picioarele dispozitivelor, iar fragmentele maxilarului sunt presate strâns unele pe altele. Începând de la 5-6 zile de la operație, fragmentele de maxilare sunt treptat, în ritm de 1 milimetru pe zi, despărțite de dispozitive la dimensiunea necesară. Între fragmentele osoase se formează un nou os tânăr - calusul.
Respirația spontană devine posibilă în medie deja în a 4-a-6-a zi de distragere a atenției, care continuă până când se atinge raportul corect al maxilarelor. Copilul este transferat la o alimentație independentă, de regulă, până la sfârșitul distragerii atenției sau puțin mai târziu. Copilul este externat cu dispozitive pentru timpul (3 luni) de transformare a calusului intr-un os cu drepturi depline. După 3 luni - reinternare pentru a scoate dispozitivele. [2]
Palatul despicatLa o vârstă mai înaintată (1-1,5 ani [2] ), se elimină despicatura palatina. Cursurile cu un logoped sunt prezentate pentru a stabili vorbirea corectă.
Există o metodă alternativă nechirurgicală, care constă în plasarea unei plăci de plastic la comandă pe maxilarul superior. Placa închide palatul despicat și exercită presiune asupra rădăcinii limbii, împingând-o înainte [3] .
Prevenirea constă în excluderea tuturor factorilor adversi în perioada prenatală a dezvoltării copilului.