| kinaza asociată receptorului interleukinei-1 4 | |
|---|---|
| Notaţie | |
| Simboluri | IRAK4 |
| Entrez Gene | 51135 |
| HGNC | 17967 |
| OMIM | 606883 |
| RefSeq | NM_016123 |
| UniProt | Q9NWZ3 |
| Alte date | |
| Locus | al 12-lea cap. , 12q12 |
| Informații în Wikidata ? | |
IRAK4 ( ing. interleukin-1 receptor-associated kinaze 4 ) este o proteină , una dintre cele patru kinaze citosolice din grupul de kinaze de semnalizare IRAK , este cea mai importantă kinază funcțională a grupului său. Implicat în transducția semnalului dereceptorul de interleukină-1 (tip I) și unii receptori de tip toll . Absența sau insuficiența acestuia duce la o încălcare a răspunsului imun la infecțiile bacteriene. Deschis în 2002.
Molecula kinazei IRAK4 este formată din 460 de aminoacizi și are o greutate moleculară de 52 kDa. În celulă, se leagă de proteina adaptor MyD88 , care recrutează kinaza la complexul multimolecular al receptorilor toll-like TLR4 și interleukina 1. Este o componentă necesară a acestui complex și nu este înlocuită de alte kinaze. În plus, este implicat în activarea proliferării celulelor T prin receptorul celulelor T în timpul răspunsului imun.
IRAK4 este cea mai importantă kinază a familiei sale și este implicată în semnalizarea celulară care duce la producerea de citokine și la activarea altor gene sub controlul factorului de transcripție NF-kB ca răspuns la infecție. Deficiența acestuia duce la un răspuns imun afectat la infecția bacteriană din cauza blocării căii de semnalizare a receptorului TLR4. Mutații în IRAK4 au fost găsite la copiii care suferă de infecție bacteriană piogenă persistentă. Ei nu au răspuns la stimularea cu interleukinele 1p și 18 și liganzii majorității receptorilor de tip toll ( TLR1 - TLR6 și TLR9 ). Odată cu vârsta, această insuficiență a imunității înnăscute a fost compensată treptat prin dezvoltarea imunității adaptative dobândite. Principala amenințare pentru astfel de pacienți este infecția cu bacterii Gram-pozitive ( Staphylococcus aureus , Streptococcus pneumoniae ).