Leucemie acută eritroidă

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită la 30 iunie 2019; verificările necesită 3 modificări .

Clasificare OMS (2017)

Leucemie acută eritroidă
ICD-11 2A60.35
ICD-10 C94.0 _
MKB-10-KM C94.0
ICD-9 207,0
MKB-9-KM 205,80 [1] și 207,00 [1]
ICD-O M9840 /3
OMIM 133180
eMedicine med/729 
Plasă D004915
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Conform celei mai recente clasificări a OMS a neoplasmelor hematopoietice, leucemia eritroidă poate fi numită doar „leucemie eritroidă pură” („Leucemie eritroidă pură”). Opțiunile rămase, ținând cont de displazia seriei eritroide în prezența mieloblastelor, ar trebui atribuite altor variante de AML sau MDS [2] .

Leucemia acută eritroidă (cunoscută anterior ca sindromul acut Di Guglielmo) este o formă rară de leucemie mieloidă acută în care mieloproliferarea provine din precursorii eritroblastilor.

Conform clasificării FAB [3] , aceasta este AML M6. [patru]

Subtipuri (conform clasificării FAB, 1976 [3] )

Leucemia eritroidă acută M6 poate fi subclasificată în următoarele subtipuri:

Criterii de diagnostic M6 [3]

Varianta M6a (eritroleucemie acută)

În această formă, 50% sau mai mult din toate celulele nucleate din măduva osoasă sunt eritroblaste. Se exprimă încălcarea eritropoiezei normale . În același timp, cel puțin 20% din numărul rămas de celule cu nuclee (adică celule non-eritroide) sunt mieloblaste.

Varianta M6b (Leucemie eritroidă acută pură)

Rareori, un eritroid este singura componentă vizibilă a unei clone maligne. Componenta mieloblastă nu este reprezentată. Componenta eritroidă este reprezentată în principal sau exclusiv de proeritroblaste și eritroblaste precoce, colorate bazofil. Aceste celule pot constitui 90% sau mai mult din elementele celulare ale măduvei osoase. În ciuda absenței mieloblastelor, aceste cazuri sunt încă considerate leucemii acute. Cu toate acestea, în noua clasificare a OMS, această subspecie este menționată prin termenul mai corect din punct de vedere științific „tumori maligne eritroide acute pure”, adică fără utilizarea termenului „leucemie”, care este înșelător și implică implicarea unui „ germen de sânge alb.

Varianta M6c (eritroleucemie mixtă acută și leucemie eritroidă pură)

În măduva osoasă, clona malignă este reprezentată de un amestec de mieloblaste și proeritroblaste.

Tratament

Tratamentul leucemiei eritroide acute, ca și alte forme de leucemie acută, constă în chimioterapie , inclusiv diferite combinații de citarabină și antracicline sau antracendione ( daunorubicină , idarubicină , mitoxantronă ), uneori cu includerea altor agenți - de exemplu, regimuri 7 + 3 sau Regimuri asemănătoare DAT , ADE sau FLAG și adesea urmate de transplant de celule stem hematopoietice . [5]

Prognoza

Leucemia acută eritroidă (M6) are, în general, un prognostic relativ prost, cu supraviețuirea mediană pentru pacienții cu leucemie eritroidă acută de 36 de săptămâni de la diagnostic. [6] O astfel de supraviețuire medie scurtă este asociată cu raritatea formelor mai favorabile de leucemie eritroidă acută.

Dacă subgrupele sunt luate în considerare separat, prognosticul este diferit: supraviețuirea mediană pentru forma M6b este de 3 ± 3,6 luni, pentru forma M6a este de 25 ± 28 luni, iar pentru forma M6c este de 10 ± 13 luni. [7]

În timpul sarcinii

Leucemia apare ocazional la femeile însărcinate , cu o incidență de aproximativ 1 din 10.000 de sarcini. [8] În același timp, tactica de a gestiona o femeie însărcinată cu leucemie depinde de tipul de leucemie. Leucemia acută necesită tratament imediat și agresiv, în ciuda riscului semnificativ de avort spontan sau de malformații fetale, ceea ce este deosebit de mare dacă chimioterapia este administrată în primele trei luni, critică pentru formarea organelor fetale. [opt]

Note

  1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S. Jaffe, Stefano A. Pileri, Harald Stein, Jurgen Thiele, Daniel A. Arber, Robert P. Hasserjian, Michelle M. Le Beau, Attilio Orazi, Reiner Siebert . Clasificarea OMS a tumorilor țesuturilor hematopoietice și limfoide. — Lyon: Agenția Internațională de Cercetare a Cancerului, 2017.
  3. ↑ 1 2 3 J. M. Bennett, D. Catovsky, Marie-Theregse Daniel, G. Flandrin, D. a. G. Galton. Propuneri pentru Clasificarea Leucemiilor Acute French-American-British (FAB) Co-operative Group  //  British Journal of Hematology. - 1976. - Vol. 33 , iss. 4 . — P. 451–458 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x . Arhivat din original pe 19 iulie 2021.
  4. ↑ Leucemie mieloidă acută - Semne și simptome . Consultat la 15 septembrie 2014. Arhivat din original la 1 octombrie 2010.
  5. ↑ 199965  , secțiunea Eritroleucemie de pe site-ul web EMedicine
  6. ↑ Santos FP, Faderl S., Garcia-Manero G., et al. Eritroleucemie acută la adulți: o analiză a 91 de pacienți tratați într-o singură instituție  (engleză)  // Leucemie : jurnal. - 2009. - Decembrie ( vol. 23 , nr. 12 ). - P. 2275-2280 . - doi : 10.1038/leu.2009.181 . — PMID 19741728 .
  7. ↑ Kowal-Vern A., Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, Rector JT, Schumacher HR Diagnostic și caracterizare a subgrupurilor de eritroleucemie acută prin determinarea procentelor de mieloblaste și proeritroblaste în 69 de cazuri  // American Journal of  Hematology : jurnal. - 2000. - Septembrie ( vol. 65 , nr. 1 ). - P. 5-13 . - doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . — PMID 10936857 .
  8. ↑ 1 2 Shapira T., Pereg D., Lishner M. How I treat acute and chronic leucemia in pregnancy  //  Blood Rev. : jurnal. - 2008. - Septembrie ( vol. 22 , nr. 5 ). - P. 247-259 . - doi : 10.1016/j.blre.2008.03.006 . — PMID 18472198 .

Link -uri