| leucomalacia periventriculară | |
|---|---|
| ICD-10 | P 91.2 |
| MKB-10-KM | P91.2 |
| ICD-9 | 779,7 |
| MKB-9-KM | 779,7 [1] [2] și 742,8 [2] |
| ICD-O | rіst-@mіs raіtpuTmovtabatf |
| OMIM | MTHU037926 |
| BoliDB | 9868 |
| Medline Plus | 007232 |
| eMedicine | ped/1773 |
| Plasă | D007969 |
Leucomalacia periventriculară (PVL) este o formă de afectare a substanței albe a emisferelor cerebrale la copii, descoperită de morfologi , una dintre cauzele paraliziei cerebrale . PVL se caracterizează prin apariția focarelor de necroză , în principal de coagulare , în zonele periventriculare ale substanței albe ale emisferelor cerebrale la nou-născuți (rar la cei născuți morți). [3] Se referă la o formă de așa-numită „encefalopatie hipoxic-ischemică ” .
Prima descriere microscopică a focarului PVL îi aparține lui JM Parrot (1873) [4] . R. Virkhov [5] a descris doar macroscopic focare gălbui în zonele periventriculare ale ventriculilor laterali ai creierului la nou-născuți morți născuți de mame cu sifilis și variolă, referindu-i la encefalita congenitală . Nu există un motiv suficient pentru a atribui aceste focare PVL. Leziunea a fost descrisă sub diferite denumiri (" encefalodistrofie ", " necroză ischemică ", " infarct periventricular ", " necroză coagulativă ", " leucomalacie ", "înmuiere a creierului", " infarct periventricular al substanței albe ", "necroza substanței albe". ", " leucoencefalopatie periventriculară simetrică difuză "), și mai des de oamenii de știință germani, dar termenul de "leucomalacie periventriculară" introdus în 1962 de BA Banker și JC Larroche [6] a fost răspândit în întreaga lume . Termenul nu este suficient de clar, deoarece PVL nu provoacă înmuiere, ci focare mai dense de necroză de coagulare în comparație cu zonele înconjurătoare ale creierului . Primul articol din URSS și Rusia dedicat PVL a fost scris de V. V. Vlasyuk și colab. (1981), care au sugerat utilizarea termenului de „leucomalacie periventriculară”.
Cele mai complete studii ale PVL din lume pe cel mai mare material secțional au fost efectuate de V. V. Vlasyuk (1981) (frecvență, etiopatogenie , topografie , grad de afectare a diferitelor părți ale creierului, stadii de dezvoltare a focarelor, neurohistologie , rolul ). de microglia , microscopie electronică etc.), care pentru prima dată a evidențiat o frecvență ridicată de deteriorare a radiațiilor vizuale și a demonstrat că PVL este un proces persistent, că noi focare de necroză se pot alătura focarelor vechi de necroză, că focarele PVL pot fi la diferite stadii de dezvoltare. [7] [8]
Conform esenței morfologice, PVL sunt infarcte periventriculare cu focalizare mică, în principal coagulative ale substanței albe a creierului , mai des bilaterale și relativ simetrice. În PVL, focarele de necroză sunt localizate în zona periventriculară, dar în prezența multor focare (leziuni severe), unele dintre ele se pot răspândi în părțile centrale ale substanței albe ale creierului. Cu cea mai mare frecvență, focarele PVL apar în substanța albă periventriculară a secțiunilor inițiale ale coarnelor posterioare ale ventriculilor laterali ai creierului (radiația vizuală este afectată) și în secțiunile centrale ale ventriculilor la nivelul tuberculilor vizuali (cel mai mare). tractul cortico-spinal este afectat ). În procesul de morfogeneză , focarele trec prin trei etape: 1) dezvoltarea necrozei, 2) resorbția și 3) formarea unei cicatrici gliale sau a unui chist . Chisturile apar cu focare mari și confluente de PVL, cu necroză mixtă (colivație în centru și margine de coagulare de-a lungul periferiei). În jurul focarelor, este de obicei determinată o zonă de alte leziuni ale substanței albe a creierului - moartea prooligodendrocitelor, proliferarea microgliocitelor și astrocitelor catargului , edem, hemoragii , moartea capilarelor etc. (așa-numitele " componentă difuză" a PVL). Cu toate acestea, leziunile difuze fără necroză nu sunt PVL. Dacă sunt realizate 15 secțiuni frontale ale creierului, atunci detectarea focarelor PVL în secțiunile 1-4 indică un grad ușor de PVL, în secțiunile 5-8, un grad moderat de PVL și în secțiunile 9-13, un grad sever. de PVL (2).
Frecvența PVL, conform diferiților autori, variază de la 4,8% la 88%, dar adesea în rândul unui anumit grup de copii sau conform studiilor neurosonografice , ceea ce nu este în întregime obiectiv. Pe material secțional neselectiv, frecvența PVL este de 12,6%, mai des la băieți și în funcție de greutatea la naștere: 1001-1500 g - 13,3%, 1501-2000 g - 21,5%, 2001-2500 g - 31,6%, 2501-3000 g - 14,8%, mai mult de 3000 g - 3,5%. La prematurii de gradul 1 și 2, apare cel mai des. La cei care au murit în prima zi după naștere, PVL apare cu o frecvență de 1,8%, iar la cei care au murit în zilele 6-8 - 59,2%. În lotul celor născuți cu prezentație cefalică, frecvența PVL este de 19,6%, prezentarea podală - 17,4%, cu operație cezariană - 35,6%. [9]
Din punct de vedere etiologic, PVL este o leziune hipoxic- ischemică a substanței albe a creierului asociată cu hipotensiune arterială , apnee după naștere, resuscitare , infecții etc. Prematuritatea contribuie la PVL și într-un grad mic (1-2). Factori patogenetici: hipoxie , acidoză , hipocapnie , toxine , etc. Focurile de necroză (infarcturile) apar în zona de frontieră dintre ramurile arteriale ventriculofuge și ventriculopetale [10] , localizate în substanța albă periventriculară a creierului.
Această nosologie se caracterizează prin 2 caracteristici principale :
1. localizarea în zonele periventriculare a substanţei albe a emisferelor cerebrale 2. Focarele au caracterul predominant de necroză coagulativă.În jurul focarelor de PVL pot fi determinate și alte leziuni, așa-numita „componentă difuză”.
Momentul de apariție a PVL este în principal în primele zile după naștere, uneori ante și intranatal.
Sugarii foarte prematuri au mai multe șanse de a dezvolta alte leziuni ale substanței albe, altele decât PVL, cum ar fi leucomalacia difuză și encefalomalacia multichistică . Din cauza lipsei de cunoaștere a leziunilor recente, acestea au fost adesea atribuite eronat PVL.
PVL trebuie diferențiat de următoarele leziuni principale ale substanței albe ale emisferelor cerebrale:
În SL, focarele de necroză sunt localizate în regiunea subcorticală și, în unele cazuri severe, se pot răspândi în părțile centrale ale emisferelor cerebrale . În DFL, focarele de necroză sunt localizate difuz în toate părțile substanței albe a creierului, captând regiunile periventriculare, subcorticale și centrale ale emisferelor cerebrale; necroza este colivativă, duce la formarea chistului și apare cel mai adesea la sugarii foarte prematuri. Cu TG, nu există necroză completă a creierului și nu se formează chisturi. PHI apar cu tromboză în sistemul venelor cerebrale interne sau sunt o complicație a hemoragiilor intraventriculare. Pseudochisturile nu au nimic de-a face cu necroza creierului și cel mai probabil sunt malformații. Patogenia tuturor acestor leziuni este diferită.
În prezent, există un supradiagnostic al PVL din cauza supraestimării datelor neuroimagistice și subestimării altor leziuni ale substanței albe a creierului.