Rabdomioliză

rabdomioliză (mioglobinurie)

Modelul domeniilor elicoidale în mioglobină
ICD-11 FB32.20
ICD-10 R 82,1
ICD-9 728,88
MKB-9-KM 728,88 [1]
BoliDB 11472
Medline Plus 000473
eMedicine ped/2003  emerg/508
Plasă D012206
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Rabdomioliza  este un sindrom care este un grad extrem de miopatie și se caracterizează prin distrugerea celulelor țesutului muscular, o creștere bruscă a nivelului de creatinkinază și mioglobină , mioglobinurie și dezvoltarea insuficienței renale acute .

Rabdomioliza se poate dezvolta cu efort fizic prelungit, inclusiv supraîncălzire. [2]

Vârsta predominantă

Traumele sau infecția sau alte cauze pot provoca rabdomioliză la orice vârstă. Morbiditatea depinde și de etiologia necrozei acute a mușchilor scheletici . La o vârstă mai fragedă, tulburările ereditare duc la necroză acută a mușchilor scheletici. Boala este rezultatul unei leziuni locale (de exemplu, leziuni musculare, umflarea mușchilor , compresie), precum și efectele sistemice ale multor toxine biochimice și substanțe bioactive, medicamente și hipoxie .

Etiologie

  1. Sindromul de compresie prelungită
  2. tulburări metabolice ereditare
  3. Tulburări electrolitice ( hipokaliemie , hipofosfatemie )
  4. Miopatii
  5. Polimiozita , dermatomiozita
  6. Hipertermie malignă
  7. Sindrom malign la administrarea anumitor medicamente ( anestezice , fenotiazine , inhibitori MAO )
  8. Tensiune musculară (fizică, secundară spasticității sau insolației )
  9. Leziuni
  10. Ischemie musculară datorată ocluziei arteriale sau insuficienței cardiovasculare
  11. arsuri
  12. Leziuni musculare repetate, presiune prelungită asupra mușchilor
  13. Stare epileptică
  14. Boli infecțioase
    1. Virusuri ( gripa A , Epstein-Barr , varicela )
    2. bacterii
  15. Leziuni musculare toxice
    1. Alcool
    2. Venin de șerpi și niște centipede (mușcături).
    3. Monoxid de carbon (monoxid de carbon)
    4. Cocaina , heroina , amfetamina
    5. Palitoxină
    6. Stricnină
    7. Reactii adverse
  16. Supradozaj de droguri
    1. Teofilina
    2. Izoniazidă
    3. Azitromicină și atorvastatina în același timp
  17. Neoplasme maligne (miopatie acută necrotică a tumorilor)
  18. Diabet zaharat .

Patomorfologie

  1. Necroza musculara
  2. Tabloul afectarii rinichilor de către mioglobină seamănă cu necroza tubulară acută de altă etiologie.

Tabloul clinic

Tabloul clinic depinde de severitatea rabdomiolizei. În formele ușoare, patologia musculară poate să nu fie detectată, în timp ce afecțiunea este diagnosticată prin modificări ale sângelui. În cazuri mai severe, apar dureri musculare , slăbiciune și umflare musculară [3] . Dacă umflarea se acumulează rapid (de exemplu, cu sindromul de compresie prelungită ), mișcarea lichidului din sânge în mușchiul afectat poate duce la scăderea tensiunii arteriale și la șoc . Intrarea produselor de degradare musculară în fluxul sanguin duce la tulburări electrolitice , care provoacă greață , vărsături , confuzie , comă sau ritm cardiac anormal . Urina poate fi închisă (de culoarea ceaiului) din cauza prezenței mioglobinei în ea. Cu afectarea rinichilor, producția de urină este redusă sau nu există , de obicei la 12-24 de ore după leziunea musculară [4] [5] .

Simptomele și semnele insuficienței renale sunt similare cu cele ale insuficienței renale acute de alte etiologii.

Diagnostic

  1. Boli care provoacă modificări necrotice în tubii rinichi
  2. Leziuni renale de către pigmenții hemoglobinei.

Este important să se diferențieze cauzele colorării roșii ale urinei: Cauze posibile ale colorării urinei: 1) mioglobinurie: rabdomioliză; 2) hemoglobinurie: hemoliză (leziuni mecanice, leziuni imunologice, fragilitate structurală a eritrocitelor , microangiopatie); 3) hematurie: patologia renală, patologia postrenală; 4) factori exogeni: consumul de sfeclă roșie, medicamente ( vitamina B12 , rifampicină, fenolftaleină, fenitoină), metaboliți ( bilirubină , porfirina).

Cercetare de laborator

  1. Creșterea nivelului sanguin al enzimelor musculare (CPK, aldolază , LDH)
  2. Niveluri crescute de potasiu și fosfor din cauza leziunilor musculare
  3. Hipocalcemie în timpul oliguriei, uneori hipercalcemie în timpul recuperării din necroza tubulară acută
  4. Analiza de urină - un rezultat pozitiv al unui test de urină pentru sânge fără detectarea celulelor roșii din sânge în sediment
  5. Poate exista hiperuricemie mare, care poate provoca nefropatie acută cu acid uric
  6. Nivelurile de vitamina D sunt reduse în timpul oliguriei
  7. Uneori există o disfuncție hepatică reversibilă.

Studii speciale

  1. Hipocalcemia în perioada de oligurie este o caracteristică diagnostică utilă, dar nu face posibilă stabilirea diagnosticului de necroză acută a mușchilor scheletici.
  2. Hiperkaliemia ridicată, hiperfosfatemia și hiperuricemia sunt un argument serios în favoarea necrozei acute a mușchilor scheletici.

Tratament

  1. Spitalizare obligatorie (vezi și Insuficiență renală acută )
  2. Cu necroza muschilor scheletici cauzata de strangulare, uneori este indicata interventia chirurgicala.
  3. Dializa necesară pentru insuficiență renală severă
  4. Tratamentul hipocalcemiei

Activitatea fizica – activitatea fizica poate duce la necroza acuta a muschilor scheletici, in special la persoanele cu miopatii metabolice. Dieta - cu insuficiență renală acută, este necesar să se limiteze dieta cu proteine ​​(pentru a reduce nivelul de azot ureic din sânge) și produse care conțin potasiu.

Terapie medicamentoasă

În necroza acută a mușchilor scheletici, pentru a preveni dezvoltarea insuficienței renale  - crește debitul de urină la 150 ml / h (3 ml / kg / h)

  1. Manitol 12,5-25 g IV
  2. Infuzie de bicarbonat de sodiu (până la un pH al urinei de 7,0-7,5) pentru a reduce deteriorarea mioglobinei la nivelul tubilor.

Pentru hiperkaliemie severă, vezi Hiperkaliemie.

Observare

  1. Boala poate debuta spontan
  2. Unele cazuri (leziuni cu zdrobire de țesut) sunt accidentale, nu reapar și nu necesită o urmărire suplimentară pe termen lung după tratament.

Prevenirea

  1. Prevenirea expunerii la anumiți factori etiologici înainte de debutul necrozei acute a mușchilor scheletici
  2. Prevenirea tulburărilor metabolice (hipokaliemie) și a combinațiilor de medicamente care duc la necroza acută a mușchilor scheletici.

Prognoza

Nefavorabil, moartea apare adesea din cauza hiperkaliemiei sau a insuficienței renale. Prognosticul se îmbunătățește cu dializă și terapia de substituție.

Vezi și

Note

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Brenda Jacklich; John Williams; Christine Musolin; Aito Koka; Tânărul Hyun Kim; Nina Turner și alții 4.2.2. Moartea țesutului muscular (necroză acută, rabdomioliză). // Criteriile NIOSH pentru un standard recomandat: expunerea profesională la căldură și medii fierbinți / John Howard, MD. — 3 ed. - Cincinnati, Ohio: Departamentul de Sănătate și Servicii Umane din SUA, Centers for Disease Control and Prevention, National Institute for Occupational Safety and Health, 2016. - 192 p. — (Publicația DHHS (NIOSH) Nr. 2016-106). Arhivat 30 decembrie 2021 la Wayback Machine Există o traducere: PDF Wiki
  3. ↑ Bosch X., Poch E., Grau JM Rabdomioliza și leziunea renală acută  //  The New England Journal of Medicine . - 2009. - iulie ( vol. 361 , nr. 1 ). - P. 62-72 . - doi : 10.1056/NEJMra0801327 . — PMID 19571284 .
  4. ↑ Huerta-Alardín AL, Varon J., Marik PE Bench-to-bedside Review: rabdomioliza – o privire de ansamblu pentru clinicieni  //  Critical Care : jurnal. - 2005. - Vol. 9 , nr. 2 . - P. 158-169 . - doi : 10.1186/cc2978 . — PMID 15774072 .
  5. ↑ Sauret JM, Marinides G., Wang GK Rabdomioliza  //  Medicul de familie american. - 2002. - Vol. 65 , nr. 5 . - P. 907-912 . — PMID 11898964 .

Literatură

Link -uri