boala Forbes | |
---|---|
| |
ICD-10 | E 74,0 |
MKB-10-KM | E74.03 |
ICD-9 | 271,0 |
OMIM | 232400 |
BoliDB | 5302 |
eMedicine | med/909 ped/479 |
Plasă | D006010 |
Fișiere media la Wikimedia Commons |
Boala Forbes ( glicogenoza de tip III ) este glicogenoza cauzată de o deficiență a enzimei amil-1,6-glucozidaze .
Această enzimă catalizează scindarea legăturilor [ …C — O — C…] din molecula de glicogen la punctele de ramificare.
Boala este insotita de depunerea de glicogen atipic in ficat , inima , muschi .