Sistemul de transport al carnitinei (de asemenea , sistemul carnitinei aciltransferazei , naveta carnitinei ) este unul dintre numeroasele sisteme de transport mitocondrial care realizează transferul acil-CoA, prin acilarea carnitinei în citoplasmă, prin membranele mitocondriale în matrice (transfer transmembranar) . Sistemul include mai multe enzime: carnitin aciltransferaze (de asemenea carnitine palmitoil transferaze , prescurtare CPT) și o proteină purtătoare - carnitine acilcarnitine translocaza (prescurtare CACT). Aceste enzime sunt proteine de membrană .
Acizii grași cu lanț scurt și mediu activați pot traversa cu ușurință membrana dublă mitocondrială , dar majoritatea acizilor grași sunt cu lanț lung, ceea ce împiedică acești acizi să intre în interior. Pentru acest transfer, mitocondriile au un sistem pentru a transporta astfel de acizi grași prin membrane prin intermediul navetei carnitinei. Acizii grași sub formă de acil-CoA devin transportabili în citoplasma celulelor numai după interacțiunea cu carnitina . Mecanismul de reacție este transferul unei grupări acil (COR) de la o moleculă de acil-CoA la un substrat, carnitina. Reacția este catalizată de enzima carnitin palmitoiltransferaza I (CPT1). Acilcarnitina rezultată difuzează prin membrana exterioară în spațiul intermembranar al mitocondriilor către membrana interioară. Membrana interioară este impermeabilă la acilcarnitină și, prin urmare, este transportată de o proteină purtătoare, carnitina acilcarnitine translocaza (CACT), care pătrunde prin membrana mitocondrială interioară (este o proteină transmembranară ). Această enzimă realizează transferul acilcarnitinei prin difuzie facilitată în matrice . În plus, acilcarnitina, sub acțiunea coenzimei A (CoA-SH) și a enzimei carnitin palmitoiltransferaza II (CPT2) (situată pe partea interioară a membranei interioare), este scindată în carnitină și acil-CoA, care sunt supuse în continuare la β-oxidare . Carnitina este transportată în spațiul intermembranar cu ajutorul aceleiași translocaze și difuzează liber în citoplasmă, unde este din nou acilată. Ecuațiile de reacție pentru transferul acil-CoA în matrice prin intermediul navetei carnitinei sunt următoarele:
R-CO~SCoA + carnitină ↔ carnitină-COR + CoA-SH
și
CoA-SH + carnitină-COR ↔ R-CO~SCoA + carnitină
Prima ecuație caracterizează acilarea carnitinei, a doua - procesul invers cu formarea acil-CoA.
Patologiile sistemului de transport al carnitinei sunt asociate cu defecte genetice ale componentelor care alcătuiesc compoziția sa. Cel mai frecvent este deficitul de carnitin palmitoiltransferaza I.