Cancer de rinichi cu celule clare

Cancerul renal cu celule clare  este cel mai frecvent tip histologic de cancer renal . Are capacitatea de a provoca un răspuns imun antitumoral pronunțat al organismului . Ca urmare, spontan, chiar și în absența oricărui tratament , se observă uneori regresia temporară a focarului primar al tumorii și/sau a metastazelor sale., uneori - până la aparenta dispariție temporară completă atât a focarului primar al tumorii, cât și a metastazelor. De obicei, un astfel de fenomen poate fi observat numai în stadiile incipiente ale bolii, înainte de apariția metastazei tumorale active. Dar uneori acest lucru se observă și în etapele ulterioare ale cancerului renal cu celule clare, când pacientul are deja metastaze atât imediate, cât și la distanță. Cu toate acestea, fără tratament activ, chiar și cu regresia spontană completă aparentă atât a tumorii primare, cât și a metastazelor, cancerul renal cu celule clare va reapari inevitabil în viitor. Uneori, în stadiile inițiale există chiar un fel de „curs în formă de val” al acestei boli - cu regresii spontane repetate sau stabilizări spontane și reluarea ulterioară repetată a creșterii tumorii și a metastazelor. Cu toate acestea, acest model ondulat este apoi înlocuit de progresia constantă a bolii, care este caracteristică tuturor celorlalte tipuri de tumori maligne și duce inevitabil la decesul pacientului în absența tratamentului activ sau a tratamentului excesiv întârziat [2] .

Imunogenitatea ridicată a acestui tip de tumori maligne de rinichi, alături de alte caracteristici biologice ale acestei tumori, determină succesul imunoterapiei în ea [2] .

Epidemiologia cancerului renal cu celule clare

• Marea majoritate a tuturor cazurilor identificate de cancer renal cu celule clare au fost observate la bărbați de vârstă înaintată și senilă (60-70 de ani și peste) [2] ;
• Marea majoritate a cazurilor de cancer renal cu celule clare se dezvoltă sporadic, adică în absența oricăror factori predispozanți ereditari cunoscuți [2] ;
• Doar 2-4% din toate cazurile diagnosticate de cancer renal cu celule clare sunt acele cazuri în care dezvoltarea acestui tip de tumori maligne de rinichi a fost doar una dintre manifestările unui sindrom mai complex de predispoziție ereditară la o serie de tipuri de tumori maligne. - de exemplu, cazuri de boala Hippel-Lindau [ 2] .

Caracteristicile genetice ale cancerului renal cu celule clare

Caracteristicile citogenetice ale carcinomului renal cu celule clare

• De la 70% la 90% din toate cazurile detectate de cancer renal cu celule clare au anumite modificări patologice în brațul lung al cromozomului 3 , adică în segmentul 3p [2] ;
• Inactivarea genei bolii von Hippel-Lindau este adesea detectată , asociată cu mutația missense și/sau hipermetilarea promotorului acestei gene [2] ;
• Adesea, se detectează dublarea brațului scurt al cromozomului 5 , adică segmentul 5q [2] ;
• Adesea există o pierdere completă sau parțială ( deleție ) a brațului lung al cromozomului al 8-lea și/sau al 9-lea (adică segmentele 8p și/sau 9p) și/sau o ștergere completă sau parțială a brațului scurt al cromozomului al 14-lea (de ex. segmentul 14q) [2] .

Caracteristicile genetice moleculare ale carcinomului renal cu celule clare

În cancerul renal cu celule clare, mutațiile anumitor gene sunt detectate sistematic, în special, în gena bolii Hippel-Lindau (VDL) [2] .

Histogenia carcinomului renal cu celule clare

Carcinomul renal cu celule clare se dezvoltă din celulele epiteliale ale părții proximale a tubilor contorți ai rinichilor [2] .

Caracteristicile histologice ale carcinomului renal cu celule clare

Celulele cancerului renal cu celule clare au de obicei o citoplasmă clară, transparentă, o membrană celulară bine definită și conțin un nucleu sferic , cu aspect mai mult sau mai puțin normal [2] .

Consensul experților OMS a propus următoarea gradare a gradului de malignitate a cancerului renal cu celule clare în funcție de tabloul histologic observat microscopic [2] :

• Gradul 1: Celulele tumorale au un nucleol bazofil și, în general, nebănuit, care este greu de văzut la o mărire de 400x;
• Gradul 2: Celulele tumorale au un nucleol bine definit, clar vizibil la o mărire de 400x, cu o colorație mai degrabă eozinofilă decât bazofilă;
• Gradul 3: Celulele tumorale au un nucleol delimitat și mai mare decât în ​​primele două cazuri, care este clar vizibil chiar și la o mărire de nu 400, ci doar de 100 de ori;
• Gradul 4: Celulele tumorale prezintă un grad ridicat sau foarte mare (excepțional) de pleomorfism (adică puțin asemănătoare morfologic între ele, au diferențe neobișnuit de mari de structură și aspect), par slab diferențiate sau au morfologie rabdoidă sau sarcoidă.

Tratamentul cancerului renal cu celule clare

Terapie țintită

Imunoterapie

Tratament chirurgical

Chimioterapia

Radioterapia

Terapia hormonală

Transplant alogen de celule stem hematopoietice sau celule de măduvă osoasă

Galerie de imagini

• Un carcinom primar cu celule clare de 8 cm diametru al rinichiului la polul inferior al rinichiului îndepărtat.

• Cancer de rinichi cu celule clare la microscop. Colorat cu hematoxilină și eozină. Mărire de 100 de ori.

• Cancer de rinichi cu celule clare de grad scăzut (1) de malignitate sub microscop. Colorat cu hematoxilină și eozină. Mărire de 400 de ori.

• Carcinom cu celule renale clare de grad înalt (al treilea) de malignitate. Colorat cu hematoxilină și eozină. Mărire de 100 de ori. Săgețile indică nucleolul celular clar vizibil.

Note

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 B. Ljungberg (Președinte), L. Albiges, K. Bensalah, A. Bex (vicepreședinte), RH Giles (avocat pentru pacienți), M. Hora, MA Kuczyk , T. Lam, L. Marconi, AS Merseburger, T. Powles, M. Staehler, A. Volpe. Orientări clinice 2018 pentru carcinomul cu celule renale, traducere în limba rusă (2018). Preluat la 20 august 2021. Arhivat din original la 20 august 2021. (Rusă)