Sfingolipide

Sfingolipidele sunt o clasă de lipide înrudite cu derivații de aminoalcooli alifatici . Ele joacă un rol important în transducția semnalului celular și recunoașterea celulară. Țesutul nervos este deosebit de bogat în sfingolipide .

Structura

Baza sfingolipidelor este sfingozina , legată printr-o legătură amidă la o grupare acil (de exemplu, la un acid gras). În același timp, mai mulți radicali posibili sunt asociați cu sfingozina printr-o legătură eterică. Cel mai simplu reprezentant al sfingolipidelor este ceramida .

Tipuri

Există 3 tipuri principale de sfingolipide:

  1. Ceramidele  sunt cele mai simple sfingolipide. Acestea conțin doar sfingozină legată de un fragment acil de acid gras.
  2. Sfingomielinele conțin o grupare polară încărcată, cum ar fi fosfocolina sau fosfoetanolamina.
  3. Glicosfingolipidele conțin o ceramidă esterificată la grupa 1-hidroxi cu un reziduu de zahăr . În funcție de zahăr, glicosfingolipidele sunt clasificate în cerebrozide și gangliozide .
    1. Cerebrozidele conțin fie glucoză , fie galactoză ca reziduu de zahăr . Ele se găsesc predominant în substanța albă a creierului .
    2. Gangliozidele conțin o trizaharidă, dintre care una este întotdeauna acidul sialic .

Boli

Există mai multe boli asociate cu metabolismul afectat al sfingolipidelor ( sfingolipidoze ). Cea mai frecventă dintre acestea este boala Gaucher .

Link -uri