| Exstrofia vezicii urinare | |
|---|---|
| ICD-11 | LB31.3 |
| ICD-10 | Q 64.1 |
| MKB-10-KM | Q64.10 |
| ICD-9 | 753,5 |
| MKB-9-KM | 753,5 [1] |
| OMIM | 600057 |
| BoliDB | 33377 |
| eMedicine | ped/704 |
| Plasă | D001746 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Exstrofia (din grecescul εκστροφη - eversiune) este o malformație congenitală în care vezica urinară nu se află în interiorul corpului, ci este întoarsă spre exterior și este reprezentată de o placă vezicală care umple defectul peretelui abdominal anterior și este fuzionată cu marginile sale. De asemenea, uretra (uretra) nu este formată și arată ca o placă care se extinde din placa vezicii urinare ( epispadias ). Urina curge prin orificiile ureterelor din partea inferioară a veziculei urinare.
Cu excepția sistemului genito-urinar, copiii cu extrofie nu sunt diferiți de ceilalți copii și se dezvoltă în același mod ca și semenii lor.
Dacă reconstrucția vezicii urinare este efectuată de un urolog pediatru specializat în tratamentul extrofiei, atunci probabilitatea restabilirii cu succes a urinării spontane ca urmare a tratamentului în etape este de 40-80%.
Exstrofia se formează foarte devreme, la aproximativ 4-6 săptămâni de dezvoltare a embrionului . și este văzută ca rezultatul unei cauze „multifactoriale” – o interacțiune complexă a multor defecte genetice mici și factori de risc de mediu ( malformații ). Complexul extrofie-epispadias este un spectru de malformații congenitale care include extrofia clasică a vezicii urinare, epispadias, extrofia cloacală și alte câteva variante, inclusiv extrofia în combinație cu atrezia anusului și rectului, precum și cu hernia ventrală. Se crede că fiecare dintre aceste anomalii este rezultatul aceleiași erori embrionare (defect) din natură.
Exstrofia este considerată un defect destul de rar și în medie se naște 1 copil cu extrofie la 30.000 de nou-născuți (frecvența poate varia de la 1:10.000 la 1:200.000). Cu toate acestea, poate reapare în familie. Astfel, probabilitatea de a avea un alt copil cu extrofie la aceiași părinți conform AK Ebert et al (2009) [3] este de 0,3-2,8% În plus, probabilitatea de a avea un băiat cu extrofie este de 1,3-2 ori mai mare decât probabilitatea nașterii unei fete cu extrofie.
Exstrofia poate apărea la unul dintre gemeni , dar dacă aceștia sunt fraterni, nu se cunosc cazuri de afectare a ambilor copii.
Șansa de a avea un copil cu extrofie cloacală este de 1 la 200.000 de născuți vii. Această malformație este mult mai complicată decât forma clasică de extrofie și necesită o evaluare foarte serioasă a malformațiilor combinate ale sistemului nervos, partea superioară a sistemului urinar și tractul gastrointestinal. Cu o probabilitate mare în rezultatul tratamentului, poate fi necesară cateterizarea regulată a vezicii urinare și o colostomie pe tot parcursul vieții pentru a obține ordinea.
Manifestările clinice ale extrofiei depind de cât de mare sau mic este locul vezicii de extrofie. Se crede că extrofia include o gamă întreagă de afecțiuni de la epispadias „simplu” până la extrofia cloacală , undeva la mijloc în severitate este forma clasică de extrofie. În plus, extrofia poate fi „parțială” (fără epispadias), pot exista două bule (una este „normală” și a doua este extrofiată), iar uneori, așa-numitele patologii „combinate” apar împreună cu extrofia.
Tratamentul chirurgical al extrofiei. Planul de tratament depinde de gradul și tipul defectului. Fiecare plan de tratament este foarte individual, deoarece nu există doi copii cu extrofie complet identici. Tratamentul extrofiei la copii a evoluat semnificativ și continuă să se îmbunătățească.
În ultimele 3 decenii, chirurgia plastică a vezicii urinare a devenit o intervenție destul de comună și a înlocuit treptat operația de redirecționare a urinei în rect, frecventă în anii 80-90, datorită incidenței semnificative a complicațiilor de la rinichi la urinare prin rect și solicitarea pacienților pentru o opțiune mai naturală de reconstrucție.
În prezent, tratamentul poate presupune o serie de intervenții chirurgicale pe parcursul mai multor ani – așa-numita „reconstrucție în etape”. Timpul, tipul și natura operațiunilor care vor fi necesare depind de situația specifică și pot varia în fiecare caz specific.
Etapele clasice în tratamentul extrofiei sunt:
Obiectivele închiderii primare a vezicii urinare sunt următoarele:
Anterior, se credea că în cazul nașterii unui copil cu extrofie a vezicii urinare, este indicat să se corecteze acest defect în stadiile incipiente (primele 2-3 zile după naștere). Astfel de operații timpurii se datorează posibilității de reducere a oaselor uterului la pacienții cu extrofie a vezicii urinare fără osteotomie (încrucișarea oaselor iliace) - atâta timp cât oasele rămân plastice. Iar reducerea oaselor pubiene părea să ofere cel mai bun efect al retenției urinare. Cu toate acestea, ipoteza că închiderea vezicii urinare imediat după naștere oferă rezultate mai bune la tratament nu a fost confirmată, iar mulți chirurgi au abandonat acum închiderea la nou-născuți. Mai mult, închiderea efectuată după o lună de viață s-a dovedit a fi asociată cu mai puține riscuri pentru copil, o perioadă postoperatorie mai ușoară, spitalizare mai scurtă și mai puține complicații [4] . Un nou-născut cu extrofie nu diferă ca caracteristici fizice față de ceilalți bebeluși și poate fi externat de la maternitate fără riscuri. După externare, părinților le este mai ușor să rezolve problema și să decidă cu privire la alegerea unui chirurg. S-a dovedit că chirurgii care sunt specializați în tratamentul extrofiei sunt mult mai puțin susceptibili de a prezenta complicații după închiderea vezicii urinare.
Dacă este evident că după închidere vezica urinară nu crește și nu își poate îndeplini funcția directă, atunci se realizează mărirea - o creștere a capacității vezicii urinare cu implicarea intestinului, stomacului sau, ocazional, ureterul. Dacă vezica urinară este foarte mică, aceasta poate fi îndepărtată și reformată în întregime din țesutul intestinal (neovezica urinară sau rezervorul intestinal).
În acest caz, golirea rezervorului urinar sau a vezicii urinare mărite se realizează prin cateterizare periodică prin canalul de cateterizare (stomă de reținere uscată sau apendicostomie conform Mitrofanov).
Medicina nu stă pe loc și metodele de augmentare continuă să se îmbunătățească pentru a obține cel mai bun rezultat la copii.
Există mai multe opțiuni pentru mărire și caracteristicile acestora trebuie discutate cu chirurgul operator.
O stomă de retenție este un canal tubular creat de un chirurg din țesuturile pacientului între pielea abdomenului și vezica urinară sau rezervorul urinar, permițând unui cateter să treacă din exterior în interior, dar având o valvă pentru a împiedica scurgerea urinei. pe cont propriu. Prin urmare, un copil cu stoma uscată rămâne uscat și își golește periodic vezica urinară cu un cateter. Din apendicele sau o secțiune a peretelui intestinal se formează o stomă uscată.
O stomă uscată este necesară pentru a goli vezica urinară în cazurile în care pacientul nu poate goli vezica urinară în mod natural. Este necesar și în cazurile în care pacientul are o cantitate mare de urină reziduală.
Procedurile curate de cateterism primar sunt efectuate de mai multe ori pe zi (de obicei de 3 până la 6) și sunt nedureroase.
Lavajul regulat al vezicii urinare se efectuează și prin stomă pentru a reduce riscul de infecții, formare de pietre și riscuri de cancer, deoarece. marirea vezicii urinare si cateterizarea sunt factori de risc pentru aceste afectiuni.
***************
În țările dezvoltate, pacienții cu extrofie a vezicii urinare sunt îndrumați către chirurgi cu experiență vastă în chirurgia reconstructivă [5] . Această abordare permite obținerea celor mai bune rezultate în tratamentul unei patologii atât de severe [6] .