Bcr-Abl

BCR-ABL  este o proteină hibridă ( ing.  proteina de fuziune ), un produs al genei hibride BCR-ABL1 , care se formează ca rezultat al translocării reciproce între cromozomii 9 și 22 ( cromozomul Philadelphia ). BCR-ABL este o tirozin kinază constitutiv activă responsabilă de transformarea oncogenă a celulelor ( oncoproteină ). Activitatea constantă a acestei tirozin kinaze face ca celula să se poată diviza fără influența factorilor de creștere și determină proliferarea ei excesivă [1] .

BCR-ABL este un factor patogenetic cheie în dezvoltarea unui număr covârșitor de cazuri de leucemie mieloidă cronică și 20-50% din cazurile de leucemie limfoblastică B acută la adulți [2] .

Proteina BCR-ABL există în trei forme: p190, p210 și p230, în funcție de locul în care fragmentul BCR este întrerupt.

Izoforma p190 poate fi produsă prin îmbinare alternativă din izoforma p210.

BCR-ABL este ținta mai multor inhibitori special conceputi care au fost utilizați cu succes pentru a trata leucemia mielogenă cronică. Primul dintre acești inhibitori a fost imatinib [1] .

Note

  1. 1 2 Klein F., Feldhahn N., Müschen M. Interferența activității kinazei BCR-ABL1 cu semnalizarea receptorului antigen în celulele leucemice precursoare ale celulelor B // Ciclul celular. - 2004. - Vol. 3 , numărul. 7 . - S. 858-860 . — PMID 15254401 .
  2. Ribera JM Abordare optimă a tratamentului pacienților cu leucemie limfoblastică acută cu cromozom Philadelphia pozitiv: cum să utilizați cel mai bine toate instrumentele disponibile  // Leuk Limfom. - 2012. - PMID 22762547 .