Boala mea

Boala Moyamoya (din jap . もやもや - un nor de fum, ceață) (BMM) este o boală cronică progresivă rară a vaselor cerebrale , care se caracterizează printr-o îngustare lentă (pe luni și ani) a lumenului segmentelor intracraniene ale arterele carotide interne (ICA) și secțiunile inițiale ale arterelor cerebrale anterioare și arterelor cerebrale medii până la ocluzia lor . O trăsătură distinctivă izbitoare a bolii este formarea unei rețele de vase colaterale la baza creierului, care pe angiograme dă impresia unei ușoare brume (G. Sébire et al., 2004) [2] . Tocmai această caracteristică a dat, în 1969, denumirea modernă bolii: tradus din japoneză, „moyamoya” înseamnă „pufă de fum” (J. Suzuki et al., 1969) [3] . Prima descriere a BMM se referă la 1957 și aparține lui Takeuchi și Shimizu (K. Takeuchi și colab., 1957) [4] .

Conform ICD - 10, boala se referă la bolile cerebrovasculare.

O caracteristică importantă a BMM este o evoluție progresivă constantă: fără tratament, pacienții suferă de accidente cerebrovasculare repetate ( atacuri ischemice tranzitorii , accidente vasculare cerebrale ischemice ), crește deficitul neurologic ireversibil și se dezvoltă encefalopatie discorculară . În același timp, revascularizarea neurochirurgicală a creierului , oprirea simptomelor de ischemie și creșterea deficitului neurologic, asigură o calitate acceptabilă a vieții [27] (ES Roach et al., 2008) [5] . Detectarea și tratarea în timp util a MMM necesită vigilență și conștientizarea adecvată a medicilor primari.

Cauza îngroșării pereților arterelor este necunoscută, deși nu poate fi exclusă o legătură cu factori genetici și familiali (Y. Kaneko și colab., 1998) [6] . Boala este rară, dar încă înregistrată în Europa , SUA , țări africane , dar cel mai mare număr de cazuri a fost observat în Japonia . Atât copiii, cât și adulții se îmbolnăvesc.

Montare

Potrivit lui Suzuki și Takaku, care au descris prima boală, se disting următoarele etape [7] :

• stadiul I - îngustarea bifurcației arterei carotide interne (ICA);
• stadiul II - artere cerebrale anterioare și medii dilatate cu îngustarea bifurcației ICA cu modificări caracteristice;
• stadiul III - modificare în continuare a bifurcării ICA și îngustarea arterelor cerebrale anterioare și medii;
• stadiul IV - reducerea modificărilor caracteristice BMM, cu transformări ocluzive ale ICA și slăbirea arterelor cerebrale anterioare și medii;
• stadiul V - reducerea în continuare a modificărilor caracteristice BMM, cu ocluzia ICA, arterelor cerebrale anterioare și medii;
• stadiul VI - ICA este oprit de la alimentarea creierului, alimentarea cu sânge este din artera carotidă externă.

Tabloul clinic

Boala se manifestă prin paralizie motrică și senzorială și pareză , dureri de cap, nistagmus, afazie și disfazie, ataxie, retard mintal, hemoragii intracraniene (mai des la grupele de vârstă mai înaintate), hemianopsie, cvadrianopsie, Borchgrave V și colab., 2002.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe tabloul clinic și studii suplimentare. Cea mai informativă angiografie a vaselor cerebrale, tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică, angiografie prin rezonanță magnetică, tomografie computerizată cu emisie de un singur foton.

Conform lui Fukui M. (1997) [8] , criteriile radiologice ale bolii sunt următoarele:

• prezența stenozei sau ocluziei capetelor terminale ale ICA și părților proximale ale arterelor cerebrale anterioare și medii;
• apariția unei rețele vasculare anormale vizibile în zona de ocluzie;
• depistarea prin angiografie craniană a semnelor modificărilor vasculare tipice BMM și de natură bilaterală.

Tratament

Tratamentul BMM este chirurgical; farmacoterapia are doar o importanță auxiliară și nu oprește progresia bolii.

Să prescrie medicamente antiagregante plachetare și medicamente legate de blocantele canalelor de calciu.

Scopul intervenției chirurgicale este de a îmbunătăți alimentarea cu sânge a creierului. Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt selectate pe baza studiului perfuziei cerebrale printr-una dintre metode (tomografie cu emisie de foton unic cu acetazolamidă, perfuzie RMN, perfuzie CT). Hipoperfuzia zonelor cerebrale în repaus sau după administrarea de acetozolamidă este o indicație pentru intervenția chirurgicală. Tratamentul chirurgical constă în realizarea unei anastomoze a arterelor extracraniene și intracraniene prin una dintre metodele: anastomoză directă ( EICMA ) și anastomoză indirectă - sinangioză.

Cu șuntarea directă, artera temporală superficială (artera temporală superficială) este conectată la artera cerebrală medie (artera cerebrală mijlocie) ( bypass STA-MCA, bypass cerebral ). Când se creează sinangioza, țesuturile moi bogate în sânge ale scalpului sunt fixate pe suprafața creierului, creând astfel condiții pentru formarea de noi vase - neoangiogeneza. De sinangioza utilizată: encefalo-duro-arterio-sinangioza (encefalo-duro-arterio-sinangioza, EDAS) și varietatea acesteia - sinangioza pială. Mai rar se folosesc în prezent encefalomio-sinangioza (encefalo-mio-sinangioza, EMS), encefalo-mio-arterio-sinangioza (encefalo-mio-arterio-sinangioza) (T. Imaizumi et al., 1996).Pentru revascularizarea zona de alimentare cu sânge a arterelor cerebrale anterioare se utilizează encefalo-duro-galeo-periosteo-sinangioza bifrontală (encefalo-duro-galeo (periostal)-sinangioză) (Neil N Patel et al., 2010).O combinație de direct și anastomozele indirecte sunt posibile.De regulă, anastomozele directe sunt utilizate la adulți, în timp ce la copii, rezultatele tratamentului sunt mai bune cu anastomoze indirecte.De regulă, sunt necesare mai multe operații pentru revascularizarea completă a creierului.

Prognoza

Fără tratament, prognosticul este prost. După tratamentul chirurgical, de regulă, se opresc episoadele de ischemie cerebrală și progresia deficitului neurologic. În același timp, se păstrează pierderea neurologică care a existat înainte de operație.

Site-uri web pentru persoanele cu BMM

• moyamoya.com - site de asistență în limba engleză pentru persoanele cu BMM
• moyamoya.ru - un site în limba rusă pentru comunicarea între părinții copiilor cu BMM

Literatură

1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
2. ↑ Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of childhood. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
3. ↑ Suzuki J, Takaku A. Boala "moyamoya" cerebrală. Boală care prezintă vase anormale asemănătoare plasei la baza creierului. Arch Neurol 1969; 20:288-99.
4. ↑ Takeuchi K, Shimizu K. Hipoplazia arterelor carotide interne bilaterale. Brain Nerve 1957; 9:37-43.
5. ↑ Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Consiliul pentru bolile cardiovasculare la tineri. Managementul accidentului vascular cerebral la sugari și copii: o declarație științifică a unui grup special de redactare al Consiliului American pentru AVC și al Consiliului pentru bolile cardiovasculare la tineri. Accident vascular cerebral. 2008 septembrie;39(9):2644-91.
6. ↑ Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Apariția familială a bolii Moya Moya la mamă și patru fiice, inclusiv gemeni identici. Neurol. Med. Chir. 38, 349-354
7. ↑ Stadializarea bolii Moyamoya conform Suzuki și Takaku . Radiografie (2017). Preluat la 29 aprilie 2017. Arhivat din original la 1 octombrie 2020. (nedefinit)
8. ↑ Fukui, M., 1997. Starea actuală a studiului asupra bolii Moya moya în Japonia. Surg. Neurol. 47, 138-143.