| Hamartom pulmonar | |
|---|---|
| Hamatomul pulmonar, îndepărtat împreună cu o bucată de țesut pulmonar. Hamartomul este ușor separat de parenchimul pulmonar din jur. | |
| ICD-10 | D 14,3 , Q 85,9 |
| MKB-9-KM | 235,7 [1] |
| BoliDB | 19785 |
| Plasă | D006222 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Hamartomul pulmonar (din altă greacă ἁμάρτημα - eroare, defect și -ωμα din ὄγκωμα - tumoră) este o tumoare pulmonară benignă de origine congenitală, care include, alături de țesutul pulmonar, structuri cartilaginoase , fibroase , grase sau vasculare. Hamartomul pulmonar, care constă din aceleași componente ca și plămânul însuși, se distinge prin localizarea neregulată și gradul de diferențiere [2] . În ciuda frecvenței epidemiologice stabile a acestei forme nosologice, ca și înainte, diagnosticul de hamartom, diferențierea acestuia cu alte formațiuni volumetrice ale plămânului, în primul rând cu procese maligne primare și metastatice , rămâne dificilă . În plus, în timpul nostru, adesea ideile generale despre hamartomul pulmonar în rândul medicilor sunt neclare și adesea incorecte [3] .
O tumoare cartilaginoasă a plămânului a fost descrisă pentru prima dată în literatura medicală în 1845 de către medicul german Hermann Lebert.(Hermann Lebert, 1813-1878) [4] . Structura histologică și tabloul macroscopic au fost studiate ulterior de Rudolf Ludwig Karl Virchow (1863), Hans Chiari (1883), Felix Victor Birch-Hirschfeld (1887), Maurice Letul(Maurice Letulle, 1897), A. I. Abrikosov (1903), Hart (1906), cu toate acestea, rapoartele de detectare intravitală a tumorilor pulmonare cartilaginoase au apărut abia în secolul al XX-lea, ceea ce este asociat cu apariția și dezvoltarea radiologiei . Deja în 1926, conform lui Hickey și Simpson, în literatura mondială existau 40 de cazuri de depistare a tumorilor cartilaginoase ale plămânilor. Ulterior, în legătură cu dezvoltarea cu succes a chirurgiei toracice , rapoartele de detectare a hamartoamelor pulmonare au devenit semnificativ mai frecvente [5] .
Multă vreme în cercurile medicale științifice nu a existat un consens cu privire la cauzele tumorilor de cartilaj ale plămânilor. Hans Chiari, care a descoperit această formațiune pe fondul bronșiectaziei , credea că tumorile cartilaginoase apar pe fondul inflamației cronice. Opinii similare au avut Rudolf Virchow, Johann Orth(Johannes Orth) și alți patologi. Will a sugerat că condroamele plămânilor apar din așa-numitul „țesut bronșiogen” - arcurile branhiale germinale . Toți oamenii de știință de mai sus au fost de acord că hamartoamele sunt tumori adevărate. Cu toate acestea, chiar și la sfârșitul secolului al XIX -lea și la începutul secolului al XX-lea, Felix Victor Birch-Girshfeld, Maurice Letul și A.I. Abrikosov credeau că tumorile cartilaginoase apar în perioada embrionară din elementele arborelui bronșic (conform lui A.I. Abrikosov). , din acest punct de vedere a fost confirmată prezența structurilor adenomatoase în aceste formațiuni) [5] .
Termenul de „ hamartom ” a fost propus pentru prima dată de patologul german Eugene Albrecht (Eugen Albrecht, 1872-1908) în 1904 când descria disembrioplazia hepatică [6] [7] [8] [9] . În 1922, Feller a folosit pentru prima dată acest termen pentru a se referi la tumorile pulmonare, deoarece el credea că toate neoplasmele pulmonare benigne descrise până la acel moment ar putea fi clasificate drept hamartoame. În 1930, Bayer a folosit acest termen pentru a se referi la tumorile pulmonare cartilaginoase care conţin alte elemente tisulare [5] . Goldsworthy în 1934 a aplicat termenul de „hamartom” tumorilor pulmonare benigne, constând în principal dintr-o combinație de țesut adipos și cartilaj [10] .
În ciuda faptului că hamartomul nu este o afecțiune patologică specifică unui organ, în prezent în literatura medicală mondială termenul de „hamartom” este de obicei folosit în legătură cu formațiunile pulmonare [3] .
Hamatomul este tumora benignă a plămânului cel mai frecvent detectată [11] (reprezintă aproximativ 60-64% din toate neoplasmele pulmonare benigne periferice [12] , 60-69,6% din toate tumorile benigne și formațiunile asemănătoare tumorii ale unui non-epitelial). natura țesutului pulmonar [3] , 75% din numărul total de tumori pulmonare benigne [10] și 5-8% din toate neoplasmele pulmonare [10] ) [6] . Potrivit diverșilor autori, hamartoamele autopsiei sunt detectate cu o frecvență de 0,025–0,32% [10] [13] . Rareori se observă hamartoame endobronșice (1-12% [14] , 20% [10] ), în timp ce și mai rar sunt localizate în bronhii mari [15] . Ele apar cu o frecvență mai mare la pacienții cu vârsta peste 25 de ani (40-70, în medie - 49 de ani) [13] , iar la bărbați de 2-4 ori mai des decât la femei [10] [12] . Hamartomul periferic este de 3 ori mai probabil să fie localizat în segmentele anterioare ale plămânilor decât în cele posterioare [16] . Plămânul drept este afectat de 2 ori mai des decât cel stâng [4] . Rareori se întâlnesc hamartoame multiple ale unuia sau ambilor plămâni [11] . Hamartomul pulmonar multiplu la femei poate fi o manifestare a triadei Carney (triada Carney: leiomioblastom gastric , hamartomul pulmonar și paragangliomul extrasuprarenal) [2] [17] [18] , precum și sindromul Cowden (leziuni ale pielii și mucoaselor, multiple tumori benigne ale organelor interne și risc crescut de cancer mamar , tiroidian , genito-urinar și gastrointestinal) [12] . Caracterizat printr-o creștere foarte lentă [4] [10] .
Hamatomul este rezultatul unei tulburări de dezvoltare în perioada embrionară , conține diverse elemente ale țesuturilor germinale . Dezvoltarea sa este asociată cu o încălcare a anlagei bronșice și o creștere asemănătoare tumorii a componentelor tisulare din jurul părților îngustate ale rinichiului bronșic [15] . În ciuda faptului că o astfel de depunere patologică a germenilor germinali apare chiar și în perioada embrionară, de obicei hamartoamele nu au manifestări vizibile până când pacientul ajunge la vârsta adultă [13] .Un hamartomul este format din aceleași componente ca și organul în care este localizat, dar diferă prin localizarea lor incorectă şi gradul de diferenţiere . Aceasta deosebește hamartomul de teratomul , care constă și din rudimente de țesut străine acestui organ [3] .
Macroscopic , un hamartomul are de obicei o formă rotunjită, cu o suprafață netedă sau fin denivelată și o textură dens elastică sau densă; nu are capsulă, dar este clar delimitată de țesutul pulmonar din jur [14] . Pe secțiune , tumora este cenușie sau galbenă-cenușie, lobulată, include focare de cartilaj și este separată prin straturi fibroase , deseori se determină incluziuni de var [19] . În unele cazuri, hamartomul scos din patul său se rupe în lobuli separați. Patul tumoral este format din alveole comprimate , neexistând o legătură anatomică între acesta și tumoră, ceea ce explică posibilitatea exfolierii hamartomului în timpul intervenției chirurgicale [20] [21] . Majoritatea hamartoamelor pulmonare nu depășesc 4 cm în diametru, dar uneori pot ajunge la 10 cm [2] . În literatura medicală, există descrieri izolate ale cazurilor de depistare a hamartoame gigantice [22] , când tumora ocupa 2 lobi ai plămânului și chiar 3/4 din jumătatea corespunzătoare a toracelui (Prozorov A. E., 1939) [16] [20] .
Microscopic se determină cartilajul hialin sau, mai rar, elastic, cu o structură atipică, în jurul căruia sunt situate straturi de țesut conjunctiv adipos și fibros sau mixoid, uneori hialinizate, cu nuclei mici rotunjiți sau ovali. Sunt identificate și zonele de osificare sau calcificare . Uneori se constată fibre musculare netede , acumulări limfoide [14] [20] [21] . Pasajele sub formă de fante se găsesc adesea între plăcile cartilaginoase, care se pot transforma în chisturi . Căptușeala acestor pasaje și chisturi este formată din epiteliul glandular . Componenta epitelială a hamartomului este de obicei reprezentată de un număr mic de structuri glandulare și papilare malformate [15] .
Hamartoamele cu localizare intrapulmonară, de regulă, se formează și se dezvoltă asimptomatic. Odată cu creșterea progresivă a unui hamartom subpleural, pacienții pot observa senzații neobișnuite sau dureroase în jumătatea corespunzătoare a toracelui [24] . În cazurile în care hamartomul provine din peretele bronhiei , creșterea sa poate fi însoțită de o încălcare a permeabilității bronșice, există plângeri de tuse cu separarea unei cantități mici de spută mucoasă sau mucopurulentă, hemoptizia este foarte rar observată [13] ] [19] [25] , precum și respirația șuierătoare în plămâni și dificultăți de respirație , care pot fi interpretate incorect ca astm bronșic [10] .
Pe radiografii , hamartoamele cu localizare intrapulmonară arată ca niște umbre sferice unice (mult mai rar multiple) ( noduri pulmonare solitare ) cu contururi clare, ușor ondulate [19] ; cu o structură lobulară, contururile tumorii pot fi denivelate. Incluziunile de var sunt caracteristice , situate sub formă de boabe separate sau sub formă de conglomerat central. Adesea, intensitatea umbrei părții centrale a tumorii este mult mai mare decât cea a secțiunilor marginale (o trăsătură distinctivă a hamartomului față de alte tumori ). Modelul pulmonar din jurul hamartomului este de obicei neschimbat [24] . Uneori există o margine în jurul periferiei (patul tumoral). Caracterizat prin absența modificărilor la rădăcina plămânului și a reacțiilor pleurale. La observarea dinamică pe termen lung, dimensiunile hamartomului se modifică extrem de lent, dar intensitatea depozitelor calcaroase progresează adesea [6] [20] .
În legătură cu particularitățile manifestărilor radiologice, se disting 4 variante de hamartoame:
Hamartoamele endobronșice se manifestă prin semne directe (formare sferică asemănătoare unei tumori în lumenul bronhiei cu contururi uniforme și clare pe tomografia cu raze X ) și indirecte (diverse manifestări radiografice ale obstrucției bronșice: hipoventilație, atelectazie sau tumefacție, pendul- ca deplasări ale mediastinului , bronșiectazii secundare) [2] [23] [26] [27] .
Principalul avantaj al tomografiei computerizate față de radiografia toracică simplă în examinarea pacienților cu hamartom pulmonar este posibilitatea unei evaluări mai detaliate a arhitecturii interne a tumorii datorită obținerii de secțiuni subțiri. În acest sens, incluziunile de calciu și grăsime sunt mai bine vizualizate cu tomografia computerizată decât cu radiografia [2] [10] .
Pe tomografia computerizată a organelor toracice, hamartoamele din toate soiurile histologice sunt diferențiate sub forma unei formațiuni volumetrice de formă ovală, cu contururi clare de diferite diametre, situate pe fundalul țesutului pulmonar nemodificat, fără reacția pleurei interlobare sau costale din apropiere. . În aproximativ jumătate din cazuri, structura hamartomului este eterogenă: fie datorită zonelor de calcificare localizate central (în 15–30%), fie datorită zonelor cu densitate redusă la -130 HU (țesut adipos, în 34–50). %). Combinația de incluziuni de grăsime și calciu într-o singură tumoră este un semn caracteristic al unui hamartom. Frecvența calcificării crește odată cu dimensiunea hamartomului: de la 10% pentru tumorile mai mici de 2 cm la 75% pentru hamartoamele mai mari de 5 cm [2] . Când tumora este localizată în partea mantalei a plămânului, are contururi accentuate și o suprafață netedă, iar când hamartomul este localizat în grosimea țesutului pulmonar, polul său îndepărtat de rădăcină are contururi accentuate și o suprafață netedă, în timp ce polul îndreptat spre rădăcina plămânului rămâne clar, dar capătă un caracter ondulat datorită multor benzi fibroase scurte care se extind în țesutul pulmonar. Se remarcă și orientarea caracteristică a axului lung al hamartomului: atunci când această tumoră este localizată în orice parte a țesutului pulmonar, axul său lung este întotdeauna îndreptat spre rădăcina plămânului [3] .
Tomografia computerizată cu îmbunătățirea contrastului în bolus a imaginii arată o creștere treptată a densității hamartomului în toate fazele de îmbunătățire a contrastului. În mod caracteristic, în faza arterială se produce o creștere a densității țesutului de formare cu 57,2%, în faza venoasă - cu 26,4% [Comm 1] [3] .
Fibrobronhoscopia permite diagnosticarea hamartomului în cazurile în care acesta provine din peretele bronhiei. Hamartomul endobronșic poate fi localizat pe pereții bronhiilor sau în regiunea „pintenului” bronșic, are o formă sferică sau conică, de culoare albicioasă și o bază largă. Membrana mucoasă care acoperă hamartomul nu a fost modificată. La palpare instrumentală , are o densitate pietroasă, ceea ce provoacă dificultăți semnificative în prelevarea unei biopsii din tumoră [4] .
Ecografia transbronșică , efectuată cu fibrobronhoscopie, permite biopsia punctuală transbronșică țintită a unui hamartom situat în apropierea bronhiei. Examinarea citologică a materialului astfel obținut face posibilă clarificarea diagnosticului și determinarea tacticilor de tratament ulterioare [10] .
De regulă, ultrasunetele (ultrasunetele) nu sunt utilizate pentru a detecta hamartoamele pulmonare. Totuși, dacă există un hamartom subpleural adiacent peretelui toracic, acesta poate fi vizualizat prin ecografie cu biopsie prin puncție țintită a tumorii prin peretele toracic sub control ecografic [2] [24] . Efectuarea biopsiei prin puncție transtoracică este posibilă și sub controlul tomografiei computerizate [10] .
Deoarece diagnosticul final în hamartomul periferic (parenchimatos) poate fi stabilit numai după un examen histologic al tumorii îndepărtate , principala metodă de tratament este chirurgicală [19] . În prezent, în literatura medicală sunt definite următoarele indicații pentru intervenția chirurgicală pentru hamartomul pulmonar:
În funcție de dimensiunea tumorii, localizarea și accesibilitatea anatomică a acesteia, precum și caracteristicile aferente, este posibilă efectuarea unei intervenții chirurgicale în cantitatea de enucleare tumorală , rezecție pene, segmentectomie , lobectomie sau pneumonectomie [10] . Hamartoamele localizate subpleural pot fi îndepărtate prin exfoliere simplă după incizia pleurei și a stratului cortical al plămânului peste ele; recent a devenit posibilă realizarea acestui lucru folosind tehnici toracoscopice video-asistate fără incizii traumatice ( toracotomie ) [19] [23] .
Indicațiile pentru lobectomie sau pneumonectomie pentru hamartomul parenchimatos pulmonar sunt:
Cu localizarea endobrohică, în unele cazuri, este posibilă excizia tumorii în timpul fibrobronhoscopiei prin expunerea la lasere de înaltă energie [19] sau la o buclă de electrocoagulare fără reapariția ulterioară a creșterii tumorii. Există, de asemenea, rapoarte în literatura medicală despre îndepărtarea hamartoamelor endobronșice folosind crioterapia (crioablația), coagularea cu plasmă cu argon sau o combinație de diferite tehnici [26] . În unele cazuri, cu hamartoamele endobronșice, acestea recurg la efectuarea de operații bronhoplastice deschise [10] .
Hamartoamele endobronșice însoțite de atelectazie, distrugerea părții pulmonare drenate de acestea sau pneumoniile frecvent recurente, sunt îndepărtate prin rezecție anatomică segmentară sau la scară mai mare [19] [26] .
Dacă există contraindicații semnificative pentru efectuarea intervenției chirurgicale, este posibilă o observație la dispensar pe termen lung [19] [23] .
Prognosticul pentru hamartom este favorabil [2] . Hamartoamele cresc de obicei foarte lent [10] [11] dar pot fi gigantice [22] [25] . Cazurile de hamartom malign sunt foarte rare [15] [23] : posibilitatea de malignitate nu depășește 5-7% [3] [12] , unii autori exclud în general această posibilitate, punând la îndoială fiabilitatea observațiilor unice de malignitate [14]. ] [16] [20] . Malignitatea apare atât în componentele mezenchimale (condrosarcom, fibrosarcom, liposarcom) cât și epiteliale ale formațiunii (adenocarcinom [15] , cancer epidermoid), cu metastaze la ganglionii limfatici , pleura, ficat, coloana vertebrală [3] .