Obezitate extremă cu hipoventilație alveolară

Obezitate extremă cu hipoventilație alveolară
ICD-11 7A42.0
ICD-10 E 66.2
ICD-9 278,03
MKB-9-KM 786,09 [1]
OMIM 257500
BoliDB 32243
Medline Plus 000085
eMedicine ped/1627 
Plasă D010845

Obezitate extremă cu hipoventilație alveolară ; Sindromul Pickwick  este o afecțiune în care persoanele care sunt extrem de obeze [2] se confruntă cu hipoventilație alveolară (neputând respira profund și suficient de rapid), ceea ce duce la niveluri scăzute de oxigen și niveluri ridicate de dioxid de carbon în sânge . Acest sindrom este considerat un subtip de apnee obstructivă în somn . Apare la vârsta de 40-60 de ani, apare mai ales la bărbați.

Istorie

Eponimul este asociat cu descrierea simptomelor sale la persoana care are tendința de a adormi necontrolat în timpul zilei, servitorul Joe ("tip gras") - unul dintre personajele din romanul lui Charles Dickens The Pickwick Papers . [3] Boala a fost numită astfel pentru prima dată după descrierea ei în 1956 . [patru]

Etiologie și patogeneză

Etiologia acestei boli nu a fost stabilită definitiv. Printre factorii săi importanți se numără:

  1. Ereditatea ;
  2. Factori agresivi ( sarcina si nasterea , tensiune nervoasa, traumatisme , boli infectioase ).

Patogenia afecțiunii se dezvoltă după cum urmează: excesul de greutate duce la creșterea presiunii intra-abdominale, compresia plămânilor, reducând astfel zona suprafeței de schimb de gaze - modificări restrictive. Acest lucru duce la hipoventilație alveolară (scăderea ventilației alveolelor ) în timpul zilei, ceea ce duce la îmbogățirea cronică cu CO2 . Această hipercapnie cronică este înțeleasă ca un mecanism care protejează organele respiratorii de epuizare.

Ca urmare, centrul respirator din creier reacţionează din ce în ce mai puţin la conţinutul de CO 2 din sânge - de obicei cel mai puternic stimulent al respiraţiei. Acest lucru schimbă setarea în reglarea respirației. Organismul reacționează la hipoxie prin creșterea globulelor roșii.

Se dezvoltă insuficiență respiratorie . Hipoventilația pulmonară duce la hipoxie cu eritrocitoză secundară și la hipertensiune a circulației pulmonare cu dezvoltarea corului pulmonar , precum și la hipercapnie cu dezechilibru acido-bazic.

Tabloul clinic

  1. Obezitate extremă (grad III-IV) cu limitare prelungită a respirației pulmonare.
  2. Cianoza centrala si acrocianoza .
  3. Edem . Inițial, apar pe picioare, picioare, ulterior se dezvoltă un edem total al țesutului subcutanat ( anasarca ), lichidul se poate acumula în cavitățile naturale ale corpului - cavitatea pleurală ( hidrotorax ), cavitatea peritoneală ( ascita ), cea pericardică. cavitate ( hidropericard ).
  4. Dificultăți de respirație în repaus, cu dificultăți la inspirație și expirare, agravată de efort și de adormire.
  5. Somnolență în timpul zilei.
  6. Oboseală rapidă.
  7. Policitemie (o creștere anormală a numărului de celule roșii din sânge ).
  8. Hipertensiune arterială și pulmonară .
  9. Hipercapnie și hipoxie [5] .

Tratament

Terapia trebuie efectuată numai în centre specializate cu un laborator de somn. În cazurile ușoare, sunt suficiente următoarele măsuri:

  1. De mare importanță este slăbirea: dieta (săracă în calorii); tratamentul medicamentos al obezității ; bypass gastric și alte operații chirurgicale.
  2. Anularea consumului de alcool și somnifere .
  3. Anticoagulante și antiagregante .
  4. Terapia cu oxigen .
  5. Tratamentul insuficienței cardiace cronice și a altor complicații.

În cazurile severe sunt indicate CPAP și ventilația mecanică , iar în cazurile extrem de grave se folosește traheostomia pentru ventilația mecanică [5] .

Prognoza

Sindromul Pickwickian complet cu efect de obezitate excesivă fără tratament poate duce la apnee obstructivă severă în somn. În câțiva ani, poate apărea moartea.

Note

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. Herbert Renz-Polster și Steffen Krautzig. Manual de bază de medicină internă = Basislehrbuch Innere Medizin. — Amsterdam : Elsevier , 2005 . — ISBN 978-3-437-41053-6 .
  3. The Pickwick Papers - Wikisource, biblioteca online gratuită . Data accesului: 17 ianuarie 2014. Arhivat din original la 3 ianuarie 2014.
  4. Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, Bicklemann AG Obezitate extremă asociată cu hipoventilația alveolară; un sindrom Pickwickian.  (engleză)  // Am. J. Med.. - 1956. - Vol. 21 , nr. 5 . - P. 811-818 . - doi : 10.1016/0002-9343(56)90094-8 .
  5. 1 2 Wolfgang Gerok și colab. Medicină internă: un ghid pentru un specialist = Die Innere Medizin: Referenzwerk für den Facharzt. - Stuttgart : FK Schattauer Verlag GmbH, 2007 . — ISBN 3406528910 .