Obezitate extremă cu hipoventilație alveolară | |
---|---|
ICD-11 | 7A42.0 |
ICD-10 | E 66.2 |
ICD-9 | 278,03 |
MKB-9-KM | 786,09 [1] |
OMIM | 257500 |
BoliDB | 32243 |
Medline Plus | 000085 |
eMedicine | ped/1627 |
Plasă | D010845 |
Obezitate extremă cu hipoventilație alveolară ; Sindromul Pickwick este o afecțiune în care persoanele care sunt extrem de obeze [2] se confruntă cu hipoventilație alveolară (neputând respira profund și suficient de rapid), ceea ce duce la niveluri scăzute de oxigen și niveluri ridicate de dioxid de carbon în sânge . Acest sindrom este considerat un subtip de apnee obstructivă în somn . Apare la vârsta de 40-60 de ani, apare mai ales la bărbați.
Eponimul este asociat cu descrierea simptomelor sale la persoana care are tendința de a adormi necontrolat în timpul zilei, servitorul Joe ("tip gras") - unul dintre personajele din romanul lui Charles Dickens The Pickwick Papers . [3] Boala a fost numită astfel pentru prima dată după descrierea ei în 1956 . [patru]
Etiologia acestei boli nu a fost stabilită definitiv. Printre factorii săi importanți se numără:
Patogenia afecțiunii se dezvoltă după cum urmează: excesul de greutate duce la creșterea presiunii intra-abdominale, compresia plămânilor, reducând astfel zona suprafeței de schimb de gaze - modificări restrictive. Acest lucru duce la hipoventilație alveolară (scăderea ventilației alveolelor ) în timpul zilei, ceea ce duce la îmbogățirea cronică cu CO2 . Această hipercapnie cronică este înțeleasă ca un mecanism care protejează organele respiratorii de epuizare.
Ca urmare, centrul respirator din creier reacţionează din ce în ce mai puţin la conţinutul de CO 2 din sânge - de obicei cel mai puternic stimulent al respiraţiei. Acest lucru schimbă setarea în reglarea respirației. Organismul reacționează la hipoxie prin creșterea globulelor roșii.
Se dezvoltă insuficiență respiratorie . Hipoventilația pulmonară duce la hipoxie cu eritrocitoză secundară și la hipertensiune a circulației pulmonare cu dezvoltarea corului pulmonar , precum și la hipercapnie cu dezechilibru acido-bazic.
Terapia trebuie efectuată numai în centre specializate cu un laborator de somn. În cazurile ușoare, sunt suficiente următoarele măsuri:
În cazurile severe sunt indicate CPAP și ventilația mecanică , iar în cazurile extrem de grave se folosește traheostomia pentru ventilația mecanică [5] .
Sindromul Pickwickian complet cu efect de obezitate excesivă fără tratament poate duce la apnee obstructivă severă în somn. În câțiva ani, poate apărea moartea.