Tumorile țesuturilor moi (cu excepția neoplasmelor neurogenice) și tumorile osoase specifice în oncomorfologie sunt unite prin conceptul de tumori mezenchimale [tumori mezenchimale].
Tumorile țesuturilor moi includ tumori fibroase, (2) grăsimi, (3) țesutului muscular, (4) vaselor de sânge, (5) seroase și (6) membranelor sinoviale, (7) structurilor sistemului nervos periferic și (8) tumori. de histogeneză neclară. Sarcoamele țesuturilor moi reprezintă aproximativ 1% din toate tumorile maligne din lumea dezvoltată. Incidența generală a sarcoamelor de țesut moale este de 1,4 la 100.000 de persoane (cu vârsta de 80 de ani și mai mult este de 8,0). Tumorile mezenchimale multiple pot fi o manifestare a sindroamelor tumorale ereditare - scleroza tuberoasă ( boala Pringle-Bourneville ), sindromul Gardner și altele.
Clasificarea țesuturilor moi și a tumorilor osoase elaborată de experții OMS este în general acceptată . Prima ediție a fost publicată în 1969 , a doua în 1994 și a treia în 2002. În februarie 2013 , este așteptată cea de-a patra ediție a manualului OMS.
Dintre tumorile țesuturilor moi, se disting următoarele grupuri:
O caracteristică a clasificării moderne a tumorilor țesuturilor moi este împărțirea lor în patru categorii clinice și morfologice:
Gradul de malignitate a sarcoamelor de țesut moale este evaluat în prezent luând în considerare trei indicatori [ sistemul FNCLCC ]: (1) gradul de diferențiere a tumorii , (2) activitatea proliferativă a celulelor tumorale, (3) prezența și severitatea țesutului tumoral. necroza .
I. Diferenţierea tumorii
II. Activitate mitotică (numărul de figuri mitotice în 10 câmpuri vizuale la o mărire a microscopului de 400)
III. Necroza țesutului tumoral
Suma scorurilor a trei caracteristici micromorfologice determină trei grade de malignitate a sarcoamelor de țesut moale: gradul I - 2-3 puncte, gradul II - 4-5 puncte, gradul III - 6-8 puncte [M. Miettinen (Institutul de Patologie al Forțelor Armate din SUA), 2003].
Tumorile fibroblastice și miofibroblastice sunt clasificate ca (1) benigne, (2) agresive local, (3) rar metastatice și (4) maligne. Tumorile benigne includ (1) fibroame și miofibroame , (2) fibroblastoame și miofibroblastoame , precum și (3) o serie de variante de fibromatoză , neoplasme agresive local - unele forme de fibromatoze [(1) fibromatoze superficiale , (2) de tip desmoid. fibromatoze și (3) lipofibromatoză ], până la tumori rar metastatice - (1) fibrosarcom la copii , (2) tumoră fibroasă solitară , (3) hemangiopericitom , (4) sarcom miofibroblast de grad scăzut , (5) tumoră inflamatorie a miofibroblastului și ( 5) 6) sarcom fibroblast mixoid inflamator , până la malignitate - (1) fibrosarcom nespecific adult , (2) mixofibrosarcom , (3) fibrosarcom epitelioid sclerozant și (4) sarcom fibromixoid de grad scăzut .
Fibroamele și fibroblastoamele cresc de obicei expansiv și au limite clare, fibromatoza se caracterizează prin absența limitelor clare ale leziunii din cauza creșterii infiltrante. Fibrom [fibrom] - o tumoare formată din țesut conjunctiv fibros matur. Există mai mult de zece variante morfologice de fibroame ( elastofibrom , fibrom dens , fibrom moale etc.), dar, de regulă, cursul lor clinic nu diferă semnificativ. Pe lângă țesuturile moi, fibromul se poate forma în oase (fibrom osos desmoplastic, fibrom odontogen ). Fibroblastoamele [fibroblastoamele] diferă de fibroame printr-o serie de caracteristici ale celulelor tumorale, cu toate acestea, componenta intercelulară este reprezentată în principal de fibre de colagen. Tumorile benigne ale miofibroblastelor sunt numite miofibrom , miofibromatoză și miofibroblastom .
Dintre formele benigne de fibromatoză [fibromatoză], cea mai frecventă este fibromatoza gâtului ( torticolis congenital ) - creșterea țesutului fibros în treimea inferioară a mușchiului sternocleidomastoid la nou-născuți. Țesutul fibros formează în același timp un nod de formă neregulată, cu un diametru de obicei de 1-2 cm.
Leziunile proliferative fibroase benigne includ, de asemenea, (1) fasciita nodulară , (2) fasciita proliferativă , (3) miozita proliferativă și (4) miozita osificantă .
Fasciita noduloasă este un nodul cu creștere rapidă (aproximativ 1 cm pe săptămână) localizat în țesutul subcutanat, mușchiul scheletic sau asociat cu fascia acestora; leziunea depășește rar 3 cm în diametru și are de obicei limite clare. După îndepărtare, rar reapare. Creșterea rapidă a nodulului în stadiul incipient al procesului și celularitatea ridicată cu semne de atipie a celulelor tumorale simulează sarcomul, prin urmare, mai devreme (clasificarea tumorilor de țesut moale de către OMS, 1969 ) fasciita nodulară a fost numită fibromatoză pseudosarcomatoasă . Fasciita proliferativă este o leziune similară, în țesutul căreia sunt detectate fibroblaste mari. Același proces în mușchii scheletici se numește miozită proliferativă . Miozita cu semne de metaplazie osoasa se numeste miozita osificanta ; în timp ce leziunea din muşchiul scheletic nu este asociată cu osul.
Fibromatoza superficială include (1) fibromatoza palmei ( contractura lui Dupuytren ) și (2) fibromatoza tălpii ( boala Ledderhose ). Fibromatozele de tip desmoid ( tumori desmoide ) sunt fibromatoze profunde caracterizate printr-o proliferare pronunțată a fibroblastelor active. Există (1) abdominale (în grosimea peretelui abdominal anterior), (2) intraabdominale (în organele abdominale, în primul rând în mezenterul intestinului subțire) și (3) extraabdominale (cu localizare a proces în afara peretelui abdominal și a organelor abdominale ).cavitatea) variante de tumori desmoide.
Angiofibromul nazofaringelui , de obicei întâlnit la băieți în a doua decadă de viață, poate fi, de asemenea, atribuit unor tumori agresive la nivel local . Această tumoare se caracterizează prin creștere local distructivă, adesea reapare după îndepărtare.
Aproape de fibromatozele profunde este fibroza retroperitoneală idiopatică ( boala Ormond ). Boala apare predominant la bărbații adulți. În acest caz, în spațiul retroperitoneal există o creștere excesivă a țesutului conjunctiv fibros grosier care comprimă ureterele ( periureterită fibroasă ), ceea ce duce la hidronefroză . Periaortita fibroasă este mai puțin frecventă . Uneori procese similare se dezvoltă în mediastin ( mediastinită fibroasă ), în glanda tiroidă ( tiroidita fibroasă Riedel ), în ficat ( colangită sclerozantă primară ), în țesuturile orbitei ( pseudotumora orbitală ). În astfel de cazuri de leziuni larg răspândite, boala este denumită fibroză idiopatică sistemică ( fibroscleroză multifocală ).
Cele mai frecvente tumori rare metastatice din acest grup sunt (1) tumora fibroasă solitară și (2) hemangiopericitomul . Tumora fibroasa solitara apare in diverse organe, dar mai des provine din pleura. În 90% din cazuri, crește exofit , ridicându-se pe suprafața pleurei viscerale, dar în 10% din cazuri crește în țesutul pulmonar. Hemangiopericitomul [hemangiopericitomul] este localizat mai des în țesuturile moi ale coapselor, pelvisului și spațiului retroperitoneal. În unele cazuri, este însoțită de hipoglicemie.
Printre tumorile maligne de la fibroblaste și miofibroblaste, fibrosarcomul nespecific adult este mai frecvent . Fibrosarcomul nespecific al adulților este un nodul fără limite clare, de obicei mai mare de 3 cm în diametru, situat în țesuturile moi profunde, în principal ale extremităților inferioare. S-a stabilit că acest tip de tumoră se dezvoltă adesea câțiva ani, uneori decenii, după iradiere . În cazuri tipice, examinarea microscopică a tumorii dezvăluie mănunchiuri lungi care se întrepătrund de celule în formă de fus ( model de vârf ). Fibrosarcomul copiilor mici (congenital și cu vârsta de până la 5 ani) evoluează relativ favorabil (rata de supraviețuire la 5 ani pentru acesta ajunge la 85%), prin urmare, aparține tumorilor rar metastazante și nu tumorilor maligne.
Tumorile fibrohistiocitare sunt tumori ale țesutului fibros cu prezența macrofagelor (histocitelor) în stromă, precum și expresia aberantă a markerilor histiocitari de către celulele tumorale. Tumorile în acest caz nu se dezvoltă din histiocite ( astfel de neoplasme sunt clasificate ca hemoblastoze ). Categoria așa-numitelor tumori fibrohistiocitare este controversată. Unii autori sugerează luarea în considerare a acestor tumori printre neoplasmele de origine necunoscută.
Tumorile fibrohistiocitare benigne includ (1) histiocitom fibros benign , (2) xantom , (3) xantogranulom , (4) reticulohistiocitom și alții; până la metastazare rar - (1) dermatofibrosarcom Darier-Ferrand bombat , (2) fibroxantom atipic , (3) tumoră fibrohistiocitară plexiformă . Neoplasmele fibrohistiocitare maligne sunt denumite cu termenul generic histiocitom fibros malign ( sarcom pleomorf nediferențiat ). Dintre formele enumerate de xantom, neoplasmele fibrohistiocitare sunt clasificate condiționat ca o acumulare focală de macrofage care fagocitează în mod activ lipidele, în primul rând colesterolul și, prin urmare, nu sunt tumori, ci leziuni asemănătoare tumorii. Ele pot fi considerate ca granuloame deosebite ( fagocitoame ).
O caracteristică specifică a neoplasmelor fibrohistiocitare, pe lângă fibroxantomul atipic, este creșterea invazivă , prin urmare, limitele nodulului (nodulului) sunt neclare, iar dacă tumorile benigne din acest grup nu sunt îndepărtate corect, recidivele nu sunt mai puțin frecvente (trebuie să fie excizat în țesuturile sănătoase).
Histiocitomul fibros benign este un nodul mic, fără limite clare. Un histiocitom fibros benign al pielii se numește dermatofibrom . Tumorile localizate profund și neoplasmele cu celularitate ridicată reapar ceva mai des.
Xantomul [xantomul] este un nodul sau nodul, mai rar o pată, de culoare galbenă (din lat. xanthos - galben). Xantoamele sunt adesea combinate cu niveluri crescute ale lipidelor plasmatice. Uneori, hiperlipidemia este însoțită de apariția mai multor xantoame mici pe piele (xantoame ca elemente ale unei erupții cutanate); astfel de xantoame sunt numite eruptive [xantoame eruptive]. Xantoamele se formează în piele și în țesuturile diferitelor organe. Xantoamele de pe pleoape se numesc xantelasame .
O tumoare ca un xantom, dar cu prezența celulelor spumoase de diferite dimensiuni și forme, se numește xantogranulom . Xantogranulomul este rar la adulți, întâlnit mai ales în copilărie ( xantogranulomul juvenil ), chiar și la nou-născuți. Xantogranulomul retroperitoneal Oberling, care este mai frecvent la adulți, este o variantă clinică și morfologică specială a xantogranulomului .
Reticulohistiocitomul este o tumoare benignă de fibrohistiocitom care însoțește adesea diferite forme de artrită, este combinată cu boli autoimune , uneori este un proces paraneoplazic, reflectând prezența unei tumori maligne a organelor interne în organism.
Dermatofibrosarcomul bombat [dermatofibrosarcom protuberans] este un nod destul de mare (cu câțiva centimetri în diametru) care se ridică deasupra suprafeței pielii. Creșterea tumorii este lentă; nodul nu are limite clare, adesea tumora crește în grăsimea subcutanată. În aproximativ jumătate din cazuri, după îndepărtare, dermatofibrosarcomul proeminent reapare, rareori se formează metastaze. În cazuri rare, țesutul tumoral are o culoare maro închis sau negru datorită prezenței celulelor care conțin melanină ( dermatofibrosarcomul cu bombare pigmentară Bednar ). Tumora lui Bednar arată ca un melanom malign.
Fibroxantomul atipic [fibroxantomul atipic] apare de obicei la vârstnici sub influența radiațiilor ultraviolete solare , localizate în pielea zonelor deschise ale corpului. Tumoarea, de regulă, este un mic nodul cu ulcerație a suprafeței și limite clare. De obicei, evoluția tumorii este benignă, dar ocazional se formează recăderi și metastaze.
Tumora fibrohistiocitară plexiformă [tumoare fibrohistiocitară plexiformă] se găsește la copii și tineri în pielea și țesutul subcutanat al extremităților. După îndepărtare, tumora recidivează adesea, în cazuri rare se formează metastaze, în primul rând în ganglionii limfatici regionali.
Histiocitomul fibros malign este unul dintre cele mai frecvente sarcoame. Tumora este localizată în diverse organe, în special în țesuturile profunde ale extremităților și în spațiul retroperitoneal. În exterior, este un nod/noduri fără limite clare cu necroză și hemoragie .
Există tumori de (1) țesut adipos alb și (2) maro. O tumoare benignă a țesutului adipos alb este desemnată prin termenul lipom [lipom], maro - hibernom [hibernom]. Tumorile maligne ale țesutului adipos sunt numite liposarcoame [liposarcoame] (termenul de hibernom malign folosit anterior nu este utilizat în prezent). O excepție este liposarcomul foarte diferențiat ( tumoare lipomatoasă atipică ), care nu metastazează, dar reapare adesea după îndepărtare. Această tumoare este clasificată ca un grup de neoplasme agresive local ale țesutului adipos.
Lipoamele sunt de obicei noduli galbeni moi formați din lobuli de țesut adipos. Există mai multe variante morfologice ale lipoamelor ( comune , fusiforme , pleomorfe , condroide etc.), dar clinic toate se desfășoară la fel de benign. În plus, sunt izolate (1) lipomul intramuscular , (2) lipoblastomul și (3) lipomatoza . Lipomul intramuscular este localizat în grosimea mușchilor scheletici, caracterizat printr -o creștere invazivă lentă și, ca urmare, absența limitelor clare. O tumoră mare provoacă atrofie musculară . După îndepărtare, lipomul intramuscular poate recidiva. Lipoblastomul , format din celulele adipoase maturizate, apare mai ales la copii, de obicei în primii ani de viață. Lipomatoza difuză se numește focare de creștere a țesutului adipos care nu au limite clare. În unele cazuri, cauza lipomatozei difuze este o creștere a concentrației de glucocorticoizi în organism ( lipomatoza steroizi ). Dacă leziunea este localizată în țesutul pararectal sau paravezical, poate apărea obstrucția colonului sau retenția urinară. Lipoamele multiple sunt denumite, de asemenea, termenul de lipomatoză . Cele mai cunoscute lipomatoze sunt lipomatoza lui Derkum și lipomatoza lui Madelung . Lipomatoza Derkum se caracterizează prin prezența lipoamelor dureroase predominant la nivelul extremităților. Cu lipomatoza Madelung, lipoamele sunt localizate în gât, uneori acoperindu-l cu un inel, provocând compresia vaselor de sânge, nervilor, căilor respiratorii și faringelui.
Hibernomul este cel mai adesea localizat în regiunile scapulare și interscapulare, unde grăsimea brună este concentrată în mod normal.
Liposarcoamele se caracterizează printr-o diversitate considerabilă. Unele variante ale acesteia sunt tumori cu un grad scăzut de malignitate, altele se disting printr-un curs de grad înalt.
Tumorile musculare sunt clasificate în (1) tumori musculare netede și (2) tumori musculare striate. Tumori mature ale mușchilor netezi - leiomioame [leiomioame], țesut muscular striat - rabdomioame [rabdomioame]. Tumorile maligne imature ale mușchilor netezi se numesc leiomiosarcoame [leiomiosarcoame], țesut muscular striat - rabdomiosarcoame [rhabdomiosarcoame].
Cel mai adesea, leiomioamele se dezvoltă în uter sub influența hormonilor estrogeni care sporesc activitatea proliferativă a celulelor musculare netede ale miometrului. În plus, leiomioamele sunt formate din leiomiocite vasculare, mușchi pilari ai pielii, precum și pereții organelor goale, în primul rând tractul gastro-intestinal. Leiomioamele multiple, în special atunci când ganglionii limfatici, plămânii și ficatul sunt afectați, se dezvoltă adesea pe fondul unei stări de imunodeficiență , de exemplu, cu infecția cu HIV. Uneori , leiomioamele uterine metastazează la plămâni ( leiomiomul metastazant ), dar rămân tumori benigne. Ocazional, țesutul tumoral crește în lumenul venelor uterului, pelvisului și chiar în vena cavă inferioară ( leiomiomatoză intravenoasă ). Prognosticul leiomiomatozei intravenoase rămâne favorabil în ciuda îndepărtării chirurgicale incomplete a tumorii.
Femeile de vârstă reproductivă dezvoltă uneori leiomiomatoză peritoneală diseminată , în care se formează mai multe leiomioame mici pe peritoneu, asemănând în exterior cu metastazele tumorale maligne. Această afecțiune este de obicei asociată cu sarcina, prezența unei tumori ovariene producătoare de estrogeni sau utilizarea contraceptivelor orale. Leomiomatoza peritoneală diseminată este în majoritatea cazurilor o constatare neașteptată în timpul operației cezariane. De obicei, leziunile regresează spontan .
Leiomiosarcomul se dezvoltă cel mai adesea în uter cu malignitate a leiomioamelor pe termen lung. În același timp, în nodul tumoral apar zone cu o consistență mai moale, focare de necroză și hemoragii . Rabdomiosarcoamele se dezvoltă în principal în copilărie . Rabdomiosarcomul embrionar este o tumoare de grad scăzut; rabdomiosarcoamele alveolare și pleomorfe sunt neoplasme foarte maligne. O variantă particulară a rabdomiosarcomului embrionar este rabdomiosarcomul botryoid ( din grecescul bothrios - un ciorchine de struguri) , care se dezvoltă la copiii primilor ani de viață în mucoasele diferitelor organe, mai des vaginul și iese deasupra suprafeței lor ( „polip botrioid” ).
Tumorile vasculare sunt împărțite în endoteliocitare (care se dezvoltă din celulele endoteliale ale vaselor sanguine și limfatice) și perivasculare (care provin din alte tipuri de elemente celulare ale peretelui vasului și țesutului perivascular imediat adiacent vasului).
Există patru grupe de tumori vasculare endoteliale: (1) benigne, (2) agresive la nivel limită, (3) limită care metastazează rar și (4) maligne. Tumorile benigne mature ale vaselor de sânge se numesc hemangioame . O tumoare la limită agresivă local este un hemangioendoteliom care seamănă cu sarcomul Kaposi ( hemangioendoteliom kaposiform ). Rareori, tumorile metastatice includ (1) sarcomul Kaposi , (2) hemangioendoteliom retiform și (3) hemangioendoteliom combinat . Tumorile maligne ale celulelor endoteliale ale vaselor de sânge sunt (1) angiosarcomul și (2) hemangioendoteliomul epitelioid .
Tumori benigneExistă (1) hemangioame capilare , (2) cavernose , (3) intramusculare și alte tipuri de hemangioame [hemangioame]. O variantă particulară a hemangiomului este (4) granulomul piogen ( hemangiomul de tip țesut de granulație ). Hemangioamele capilare sunt formate din vase capilare, ele sunt împărțite în două tipuri: juvenile ( pentru copii ) și adulți . Un hemangiom capilar de tip juvenil ( nevus vascular ) este un nodul sau o pată, în cea mai mare parte de culoare roșie, se dezvoltă la 0,5% dintre nou-născuți, apare de obicei la câteva săptămâni sau luni după naștere. După un timp, ei regresează spontan. Hemangiomul capilar de tip adult apare deja la adolescenți, dar frecvența dezvoltării lor crește odată cu vârsta. Ele sunt localizate în primul rând pe pielea trunchiului și a membrelor, precum și în organele interne. Hemangioamele cavernose sunt formate din vase cu un lumen puternic expandat. Sunt localizate atât pe piele, cât și în organele interne (în primul rând în ficat și splină). Hemangiom intramuscular - hemangiom capilar sau cavernos, situat în grosimea mușchiului scheletic. Tumora este adesea dureroasă și poate recidiva după îndepărtare. De obicei, hemangioamele nu sunt încapsulate și se disting prin creșterea invazivă , în special intramusculară, dar fără distrugerea țesuturilor înconjurătoare.
Granulomul piogenic este o proliferare a țesutului de granulație la locul leziunii sub formă de nodul pe piele sau pe membranele mucoase. Mai des este localizat pe mucoasa bucală, în primul rând pe gingii. Caracterizat prin formarea de granuloame piogene în timpul sarcinii ( granuloma gravidarum ), astfel de tumori regresează după naștere sau întreruperea sarcinii.
Hemangioamele venoase sunt formate dintr-o acumulare focală de vase de tip venos, hemangioamele arteriovenoase constau din vase venoase, capilare și arteriale. Hemangiomul epitelioid ( hiperplazia angiolimfoidă cu eozinofilie ) se caracterizează prin proliferarea capilarelor în piele cu celule endoteliale mari asemănătoare histiocitelor. Capilarele sunt înconjurate de grupuri de limfocite, macrofage și granulocite eozinofile; adesea se găsesc foliculi limfoizi. Cel mai adesea, tumora este localizată pe scalp.
HemangiomatozeÎn funcție de numărul de hemangioame, se disting hemangioame solitare și multiple . Hemangioamele multiple sunt denumite, de asemenea, termenul de hemangiomatoză . Hemangiomatozele includ (1) hemangiomatoza progresivă a pielii Darier , (2) sindromul Kasabach-Merritt , (3) sindromul Maffucci și (4) sindromul Haferkamp .
Hemangiomatoza cutanată progresivă Darier se caracterizează prin prezența creșterii în dimensiune și a numărului de hemangioame cutanate, care pot fi complicate de trombocitopenia de consum și DIC .
Sindromul Kasabach-Merritt - hemangioame cutanate gigantice cu dezvoltarea trombocitopeniei de consum și DIC.
Sindromul Maffucci este o variantă a bolii Ollie (encondromatoza oaselor, în principal a degetelor de la mâini și de la picioare) în combinație cu multiple hemangioame capilare și cavernose ale țesuturilor moi ale degetelor.
Sindromul Haferkamp este o hemangiomatoză osoasă generalizată. Boala progresează rapid, terminând cu moartea. Creșterea invazivă a hemangioamelor intraosoase duce la deformarea oaselor, distrugerea acestora (fracturi patologice) și deplasarea țesutului mieloid din substanța spongioasă cu dezvoltarea anemiei hipoplazice.
Bolile în care hemangioamele sunt localizate în diferite organe (piele, organe interne, creier, ochi, oase) se numesc hemangiomatoze sistemice . Acestea includ (1) sindroamele Hippel-Lindau și (2) sindroamele Sturge-Weber-Krabbe.
Sindromul Hippel-Lindau ( angiomatoza retinocerebroviscerală ) se caracterizează prin prezența unor tumori vasculare în retină, în organele interne (ficat, splină) și în sistemul nervos central (de obicei în cerebel cu simptome neurologice corespunzătoare). În organele interne se găsesc hemangioame, în retină și în cerebel - hemangioblastoame (tumori bogate în vase de histogeneză neclară).
Sindromul Sturge-Weber-Crabbe este o combinație, de regulă, de hemangioame cutanate faciale unilaterale în regiunea de inervație a ramurilor I sau II ale nervului trigemen, hemangioame ale coroidei (care duc la dezvoltarea glaucomului sau a dezlipirii retinei) și hemangioame cerebrale, care se manifestă prin dezvoltarea sindromului convulsiv și a hemiparezei/hemiplegiei pe partea opusă a tumorii.
Sarcomul lui KaposiPrintre tumorile limită, sarcomul Kaposi este de importanță primordială - o tumoare a celulelor vasculare slab diferențiate care se dezvoltă pe fondul imunodeficienței sub influența virusului herpes tip 8 (HHV-8). Există trei variante principale ale tumorii: (1) senilă , (2) epidemică și (3) iatrogenă . Sarcomul Senil Kaposi , după cum sugerează și numele, se dezvoltă la bătrânețe și este o tumoare de grad scăzut. Variantele epidemice (cu infecție HIV) și iatrogenice (datorită imunodepresiei medicamentoase) se caracterizează printr-un grad ridicat de malignitate. De obicei, sarcomul Kaposi este o placă moale roșie-maronie pe pielea picioarelor sau picioarelor.
Tumori maligneAngiosarcomul [angiosarcomul] se referă la tumori cu un grad ridicat de malignitate. S-a stabilit rolul etiologic al compușilor de arsenic, clorură de vinil și insolație în dezvoltarea angiosarcomului. Majoritatea adulților și vârstnicii sunt afectați. Macromorfologic, angiosarcomul, de regulă, este un nod roșu fără limite clare. Hemangioendoteliom epitelioid cu localizare în plămâni, de regulă, duce la complicații severe și moarte.
Tumorile mature ale vaselor de sânge sunt numite limfangioame [limfangioame], o tumoare malignă imatură - limfangiosarcom [limfangiosarcom]. Acest grup de neoplasme include, de asemenea, o tumoare la limită, rar metastazatoare - angioendoteliom intravascular papilar ( tumora Dabskoy ).
Limfangioamele sunt cel mai adesea formate din vase limfatice capilare obișnuite ( limfangiom capilar ) sau puternic dilatate ( limfangiom cavernos ). Limfangiosarcomul apare predominant la femei. Practic, se formează pe fondul limfostazei prelungite. Limfangiosarcomul la femeile care au suferit o mastectomie radicală pentru cancer de sân ( sindromul Stuart-Treves ) se dezvoltă de obicei la 10 ani după intervenție chirurgicală.
Tumorile perivasculare includ (1) tumora glomus și (2) miopericitom . Există tumori glomus benigne și maligne [tumori glomus]. Tumoarea glomus benignă , de regulă, este localizată în țesuturile moi ale degetelor de sub placa unghiei și este un nodul roșu-albăstrui cu un diametru de obicei mai mic de 1 cm. Tumoarea este dureroasă. După îndepărtare, reapare adesea.
Din membranele seroase provin diverse tumori benigne și maligne. Neoplasmele benigne includ (1) mezoteliom papilar bine diferențiat , (2) mezoteliom multichistic și (3) tumoră adenomatoidă . În mod tradițional, acest grup consideră o placă pleurală (proces reactiv asemănător tumorii).
Neoplasmele maligne ale tegumentului seros sunt (1) așa-numitul mezoteliom difuz , (2) epitelial , (3) celule fusiforme ( sarcomatoid ) și (4) mezoteliom malign bifazic . S-a stabilit că azbestul poate fi cauza dezvoltării mezoteliomului pleural malign .
În prezent, doar două neoplasme aparțin tumorilor membranelor sinoviale - tumori benigne și maligne cu celule gigant tenosinoviale . Anterior, acest grup includea sarcomul „sinovial ” [sarcomul „sinovial”], dar histogenetic nu aparține tumorilor sinoviale, în ciuda faptului că este adesea localizat în apropierea articulațiilor.
Neoplasmele benigne ale acestui grup includ în principal mixoame - tumori construite din țesut conjunctiv similar țesutului mucos. Mixoamele cresc întotdeauna invaziv. Examenul macromorfologic al țesutului lor este moale, omogen, translucid. Un mixom bogat în capilare sanguine se numește angiomixom . Este ceva mai agresiv, dar, în general, conform caracteristicilor formale, se încadrează în cadrul unui neoplasm benign al țesuturilor moi.
Cea mai frecventă tumoare malignă a țesuturilor moi cu histogeneză neclară este sarcomul „sinovial” , reprezentat de variante de diferite grade de malignitate. Sarcomul „sinovial” de grad scăzut de malignitate se dezvoltă la pacienții cu vârsta mai mică de 15 ani, în caz de localizare în extremitățile distale și cu dimensiunea nodulului de până la 5 cm în diametru.
Există patru grupuri principale de neoplasme osoase: (1) tumori osoase, (2) tumori ale cartilajului, (3) tumori osoase cu celule gigantice și (4) tumori „măduvei”. Tumorile osoase și cartilajelor se pot dezvolta în principal în țesuturile moi și organele interne.
Neoplasmele benigne mature care formează os includ (1) osteomul [osteomul], (2) osteomul osteoid [osteomul osteoid] și (3) osteoblastomul benign [osteoblastomul benign]. Tumorile maligne imature care formează os sunt (1) osteoblastomul agresiv ( osteoblastomul malign ) [osteoblastomul malign] și osteosarcomul ( sarcomul osteogen ) [osteosarcomul].
Tumori benigneOsteomul nu este o tumoră adevărată, este un proces reactiv asemănător tumorii, caracterizat printr-o creștere lentă, localizată în principal în oasele craniului. Țesutul de osteom este reprezentat de substanță osoasă compactă. Anterior, se distingeau osteoamele spongioase , acest termen este în prezent depreciat.
Osteomul osteoid ( osteomul osteoid ) este situat în țesutul osos compact al stratului superficial (cortical) al osului. Apropierea tumorii de periost determină dezvoltarea durerii severe. Tumora se dezvoltă în principal la adolescenți și tineri în diafiza oaselor lungi, este mică (de obicei mai mică de 1 cm în diametru), cu creștere extrem de lentă, cu limite clare și, de regulă, o zonă pronunțată de formare osoasă reactivă. .
Osteoblastom benign , asemănător ca structură microscopică cu osteomul osteoid, dar localizat în părțile profunde ale osului, în țesutul osos spongios. Dimensiunea tumorii depășește de obicei 1 cm în diametru, formarea osoasă reactivă este neglijabilă. De regulă, durerea severă tipică osteoamului osteoid este absentă. Osteoblastomul agresiv se caracterizează prin recidive frecvente după tratamentul chirurgical, dar nu metastazează.
OsteosarcomOsteosarcomul este cea mai frecventă tumoare osoasă primară malignă. Se dezvoltă în principal în a doua decadă de viață la bărbați. La bătrânețe, osteosarcomul se dezvoltă de obicei pe fondul bolii Paget a oaselor . Mai des, osteosarcomul este localizat în metafizele oaselor tubulare lungi.
Osteosarcoamele sunt clasificate în două variante clinice și morfologice principale: (1) central ( medular ) și (2) superficial ( periferic ). De regulă, osteosarcomul central este o tumoare cu un grad ridicat de malignitate, periferică - scăzută.
Osteosarcomul superficial aderă strâns la suprafața osului sau îl înconjoară sub formă de manșon, fără a provoca o distrugere pronunțată a stratului cortical. Tumorile, de regulă, se dezvoltă în diafiza oaselor tubulare lungi. Din punct de vedere radiologic, în majoritatea cazurilor, tumora evidențiază opacități liniare radiale, precum și osteofite distale și proximale ( „triunghiurile lui Codman” ), care se formează ca urmare a formării osoase reactive în timpul detașării periostului de-a lungul periferiei tumorii. Există două tipuri principale de osteosarcom superficial: (1) parostal ( juxtacortical ) și (2) periostal . Osteosarcomul parostal este format în principal din țesutul osos tumoral, osteosarcomul periostal constă în principal din cartilaj tumoral.
Tumorile osoase cartilaginoase benigne mature sunt (1) condromul [condroma], (2) osteocondromul [osteocondromul], (3) condroblastomul benign [condroblastomul benign] și (4) fibromul condromixoid [fibromul condromixoid]. O tumoare malignă imatură a țesutului cartilaginos este desemnată prin termenul condrosarcom [condrosarcom].
Tumori benigneCondromul este reprezentat de cartilaj hialin matur. În funcție de localizarea în os, se disting două tipuri de condroame: (1) encondroame , situate central și (2) condroame periostale , situate în părțile periferice ale osului. Mai frecvente sunt encondroamele, care pot fi solitare (singure) și multiple. Encondroamele multiple sunt denumite encondromatoză osoasă . Dintre encondromatoze, principalele sunt boala Ollie și varianta sa sindromul Maffucci . Boala lui Ollie se manifestă prin formarea de encondrom în oasele mâinilor și picioarelor. Encondromul provoacă o curbură a oaselor care continuă atâta timp cât acestea cresc, drept urmare mâinile și picioarele se pot transforma în conglomerate noduri. Prezența hemangioamelor de țesut moi în boala Ollie se numește sindrom Maffucci . Encondroamele solitare, spre deosebire de cele multiple, rareori se transformă în condrosarcom.
Osteocondromul este o excrescentă osoasă acoperită cu un strat de cartilaj („calotă cartilaginoasă”) pe suprafața exterioară a osului. Osteocondroamele pot fi solitare și multiple, localizate de obicei în metafizele oaselor lungi și se găsesc mai ales la copii (creșterea osteocondromelor se oprește de obicei în momentul maturizării scheletului). Ca și în cazul condroamelor, osteocondroamele solitare, spre deosebire de cele multiple, suferă rareori malignitate.
Condroblastomul benign este aproape întotdeauna localizat în epifizele oaselor lungi, de obicei la persoanele sub 20 de ani, este dureros, adesea semnificativ, uneori recidivează după îndepărtare și rareori se transformă în condrosarcom.
Fibromul condromixoid în caracteristicile sale clinice este similar cu condroblastomul, cu toate acestea, tabloul histologic al tumorii poate simula condrosarcomul diferențiat. La examinarea cu raze X, tumora este un nod intraos cu limite clare și o margine subțire de țesut osos hipermineralizat.
CondrosarcomSpre deosebire de condroamele, dintre care majoritatea se găsesc la extremitățile periferice, condrosarcomul apare în principal în pelvis, coaste, humerus și femur. Condrosarcomul se formează predominant sau complet imatur de țesut cartilaginos, fără formarea osului tumoral. Există patru variante principale de condrosarcom: normal , juxtacortical ( periostal ), mezenchimal și dediferențiat .
Alocați variante diferențiate înalte și scăzute ale condrosarcomului convențional. Tumora este situată în părțile centrale ale osului ( condrosarcom central ), distruge țesutul osos din jur, nu are limite clare, care pot fi detectate prin examinarea cu raze X. Condrosarcomul juxtacortical (o tumoare de grad scăzut) este analog cu osteosarcomul periostal, dar fără semne de osteogeneză tumorală. Condrosarcoamele mezenchimale și dediferențiate sunt neoplasme foarte maligne. Condrosarcomul dediferențiat este una dintre cele mai maligne tumori umane, mai agresivă decât osteosarcomul și se dezvoltă de obicei la vârstnici. Rata de supraviețuire la 5 ani pentru această tumoră este de 10-15%.
Tumora osoasa cu celule gigantice este o tumoare agresiva, dar rareori metastazatoare. Pe lângă celulele tumorale mononucleare, conține celule multinucleate asemănătoare osteoclastelor (de unde și numele tumorii). De regulă, tumora se dezvoltă în principal la vârsta de 20-40 de ani în epifizele oaselor tubulare lungi. Tumora cu celule gigantice este un neoplasm osteolitic; apărând în epifiză, în apropierea cartilajului articular, se extinde ulterior și captează întreaga epifiză și părțile adiacente ale metafizei. După îndepărtare, tumora cu celule gigant reapare adesea, uneori metastazând la plămâni. În literatura internă, termenul de osteoblastoclastom este, de asemenea, folosit pentru a se referi la această tumoră .
Așa-numitele tumori ale măduvei osoase includ tumori din celule mezenchimale slab diferențiate.Aceste neoplasme sunt tumori cu un grad ridicat de malignitate. Principalul dintre ele este sarcomul lui Ewing [ sarcomul lui Ewing], care apare de obicei la vârsta de 5-15 ani, de regulă, într-o diafiză și într-o metafiză a oaselor tubulare lungi. La examinarea cu raze X, tumora arată în cea mai mare parte osteolitică, dar distrugerea osoasă este adesea combinată cu focare de osteogeneză. Adesea există o formare osoasă periostală cu o imagine caracteristică cu raze X a „solzelor bulboase”. Sarcomul Ewing metastazează precoce la alte oase, la plămâni și la ficat. În plus, adesea se dezvoltă în principal în mai multe oase ( creștere tumorală multicentrică ). Rareori, sarcomul Ewing se dezvoltă în țesuturile moi și în organele interne ( sarcomul extraos Ewing ).