Tulburări circulatorii

Tulburările circulatorii ( procese hemodiscirculatorii ) sunt procese patologice tipice cauzate de o modificare a volumului de sânge în patul vascular, de proprietățile sale reologice sau de eliberarea de sânge în afara vaselor.

Clasificare

Tulburările circulatorii includ următoarele procese patologice principale:

  1. Hiperemia
  2. Ischemie
  3. Sângerare
  4. Tromboză
  5. Embolie
  6. șoc .

Hipervolemie (hiperemia)

Hipervolemie - o creștere a volumului de sânge în patul vascular.

Clasificare

Hipervolemia este împărțită în arterială și venoasă (congestivă).

I. Hipervolemie arterială

  1. Hiperemia arterială patologică generală
  2. Hiperemia arterială patologică locală .

II. Hipervolemie venoasă (congestivă).

  1. Congestie venoasă generală (acută și cronică)
  2. Hiperemia venoasă locală .

Hipervolemie arterială

Hipervolemie arterială - hiperemie datorată creșterii fluxului sanguin arterial.

Hiperemia arterială se poate dezvolta nu numai în condiții de patologie. Deci, hiperemia arterială fiziologică generală apare cu muncă fizică intensă și temperatură ambientală ridicată; hiperemia arterială fiziologică locală se constată cu o încărcare a unui anumit grup muscular, hipertermie locală, cu o serie de emoții.

Formele patologice de hiperemie arterială sunt, de asemenea, împărțite în general (generalizat) și local (local).

Hipervolemie arterială patologică generală

Hipervolemia arterială patologică generală apare (1) în boala de decompresie ( hiperemia generală vacanta ) și (2) în policitemia vera (leucemia cronică cu creștere semnificativă a numărului de globule roșii din sângele periferic). O creștere a volumului sanguin din cauza numărului de elemente formate se numește pletoră : aceasta se caracterizează prin înroșirea persistentă a pielii, în special a pielii feței.

Hiperemia arterială patologică locală

Hiperemia arterială patologică locală include următoarele forme de pletoră vasculară :

  1. Angioedem hiperemie (cu încălcarea inervației vaselor arteriale)
  2. Hiperemia post-ischemică (cu eliminarea rapidă a factorului ischemic)
  3. Hiperemia locală liberă (cu o scădere locală rapidă a presiunii barometrice)
  4. Hiperemia inflamatorie (cu inflamație)
  5. Hiperemia colaterală (cu blocarea arterei principale)
  6. Hiperemia în prezența unui șunt arteriovenos (anastomoză patologică între o arteră și o venă).

Angioedemul apare în majoritatea cazurilor cu paralizia nervilor vasoconstrictori ai arteriolelor și arterelor mici ( hipervolemie neuroparalitică ). Nu este exclus un alt mecanism de dezvoltare a angioedemului - iritarea nervilor vasodilatatori găsiți la o persoană într-un număr de organe (de exemplu, în pia mater a creierului). Un exemplu clasic de hiperemie neuroparalitică este înroșirea pielii feței, gâtului și partea superioară a corpului cu tifos (în timpul înălțimii bolii) din cauza afectarii ganglionilor simpatici cervicali și, în consecință, a nervilor vasoconstrictori simpatici.

Hiperemia locală liberă într-o serie de manuale a fost ilustrată de efectul cupelor medicale, cu toate acestea, modificările reversibile ale vaselor de sânge în timpul procedurilor medicale pot fi cu greu atribuite proceselor patologice. Un exemplu de hiperemie locală liberă sunt petele lui Minakov - pete roșii închise detectate din endocardul ventriculului stâng în caz de deces din cauza pierderii masive de sânge acute. Mecanismul de formare a petelor Minakov este efectul forței de expansiune a ventriculului stâng „gol” asupra țesuturilor endocardului și a stratului subendocardic al miocardului. În acest caz, există o scădere rapidă a presiunii barometrice în aceste țesuturi, care este însoțită de un flux crescut de sânge arterial în vase.

Hiperemia inflamatorie se referă la variantele hiperemiei arteriale patologice într-o anumită măsură condiționat. În primul rând, inflamația în sine nu este un proces patologic, este o reacție protectoare și adaptativă a organismului. În al doilea rând, hiperemia inflamatorie rămâne arterială pentru o perioadă foarte scurtă de timp, transformându-se rapid mai întâi într-o hiperemie mixtă (artero-venoasă), apoi în hiperemie venoasă.

Hipervolemie venoasă (congestivă)

Hiperemia venoasă ( hiperemia congestivă ) - încetinește fluxul și retenția în țesutul sângelui venos.

Există hiperemie generală (cu insuficiență cardiacă) și locală (cu dificultăți în fluxul sanguin printr-un anumit vas venos). Hiperemia congestivă generală se împarte în acută (cu sindrom de insuficiență cardiacă acută) și cronică (cu insuficiență cardiacă cronică).

Congestie venoasă generală acută

Congestia venoasă generală acută se caracterizează prin dezvoltarea a două tipuri de modificări tisulare: (1) edem datorat creșterii tensiunii arteriale în vasele venoase aglomerate și (2) procese alterative datorate hipoxiei. În unele cazuri, în țesut se observă mici hemoragii perivasculare, care se formează din cauza eritrodiapedezei.

Congestie venoasă generală cronică

Pletora venoasă generală cronică este însoțită, pe lângă edem și procesele alterative, de dezvoltarea (1) a modificărilor sclerotice ( fibroză ) și (2) atrofice în țesutul diferitelor organe. Fibroza determină compactarea organelor, atrofia parenchimului duce la eșecul funcțional al acestora .

Cele mai pronunțate modificări se dezvoltă la nivelul pielii, ficatului, plămânilor, splinei și rinichilor.

Pielea , în special a extremităților inferioare, este îngroșată, edematoasă, cianotică, rece la atingere, uscată, uneori cu ulcere nevindecătoare ("trofice") pe termen lung.

Modificările la nivelul ficatului apar în trei etape: ficat de nucșoară, fibroză (congestivă) de nucșoară și ciroză cardiacă (congestivă).

1. În stadiul ficatului de nucșoară, organul este mărit, compactat, pe o incizie pestriță (ca miezul nucșoarei) - pe un fundal gri-gălbui (rezultatul degenerării grase a hepatocitelor), multiple zone mici de culoare roșu închis. (centrii cu sânge plin ai lobulilor) sunt vizibili.

2. Cu fibroza de nucșoară , ficatul este dens datorită creșterii țesutului fibros, pe tăietură țesutul este pestriț („muscat invers”) - pe un fundal roșu închis (rezultatul unei deplasări a pletorei din centrul lobulii spre periferie), se găsesc numeroase focare mici de culoare gri (fibroză în centrul lobulilor) .

3. Se vorbește de ciroză cardiacă în caz de deformare a ficatului (suprafața acestuia devine denivelată).

Modificările plămânilor se numesc indurație maro : țesutul pulmonar este compactat, plin de sânge, de culoare brun-ruginiu din cauza hemosiderozei , aerisitatea sa este redusă, examenul microscopic evidențiază numeroase sideroblaste și fibroză.

Modificările la nivelul rinichilor și splinei în insuficiența cardiacă cronică se numesc indurație cianotică datorită aspectului cianotic caracteristic acestor organe de la suprafață.

Hipervolemie venoasă locală

Pletora congestivă locală este cauzată de o încălcare a fluxului de sânge prin anumite vase venoase. Există trei tipuri principale de hiperemie venoasă locală - hiperemie obstructivă , de compresie și colaterală .

Hipervolemia obstructivă apare atunci când există un obstacol în calea fluxului sanguin în lumenul vasului (cel mai adesea un astfel de obstacol este un tromb).

Hipervolemia compresivă se dezvoltă din cauza compresiei vasului venos (de către o tumoare, transudat, ligatură etc.).

Colateralul se numește pletoră venoasă cu ciroză hepatică , atunci când sângele din organele abdominale nu poate curge prin ficat, ale cărui vase sunt stoarse de nodurile regenerate. În același timp, sângele se precipită în anastomozele caval-cave și porto-cave, revărsându-le și extinzându-le. Așa se formează „ capul de meduză ” (vasele cu sânge ale peretelui abdominal anterior, divergente radial de la buric) și venele varicoase esofagiene , pline de sângerare fatală.

Cianoza în hipervolemia venoasă

Pletora venoasă este însoțită de apariția unei culori albăstrui a țesuturilor (cianoză, „cianoză”). Cu toate acestea, sângele venos este roșu închis, fără nicio nuanță albastră. Într-adevăr, țesuturile arată cianotice de la suprafață (pielea, organele interne din partea laterală a capsulei), atunci când sunt disecate, cianoza dispare, dând loc culorii obișnuite a sângelui venos. Cianoza este cauzată de o iluzie optică - efectul Tyndall , care este numit și „ fenomenul de contrast floral ”. Undele luminoase cu o lungime de undă mai mare (roșu) sunt absorbite de țesutul conjunctiv fibros dens al dermei sau capsulei organelor, în timp ce radiația optică cu undă scurtă (regiunea albastră a spectrului), care are o putere de penetrare mai mare, ajunge la retina observatorului. , „colorând” țesutul cu pletora congestivă în culoare albăstruie.

Ischemie

Ischemia este o alimentare insuficientă cu sânge arterial la un organ. Ischemia este întotdeauna un proces local, motiv pentru care este numită și „anemie locală” (spre deosebire de anemie – „anemie generală”). Ischemia prelungită se termină cu dezvoltarea unui atac de cord . Acest proces patologic stă la baza unor boli comune precum boala coronariană (CHD) și accidentul vascular cerebral ischemic .

Clasificare

Formele de ischemie sunt clasificate după cum urmează:

I. Principiul patogenetic

  1. Ischemie obstructivă
  2. Ischemie de compresie
  3. Ischemia angiospastică [se dezvoltă, în special, cu angina Prinzmetal ]
  4. Ischemie redistributivă .

II. Natura fluxului procesului

  1. Ischemie acută
  2. Ischemie cronică .

Ischemia obstructivă apare atunci când există o obstrucție a fluxului sanguin în lumenul arterei (tromb sau embol). Ischemia de compresie este cauzată de compresia unui vas arterial (tumoare, lichid edematos, ligatură etc.). Ischemia angiospastică este cauzată de îngustarea prelungită a lumenului vasului ca urmare a spasmului arterial.

Ischemia redistributivă însoțește hiperemia arterială post-ischemică. În mod tradițional, ischemia redistributivă este explicată prin exemplul ascitei. Transudatul în cavitatea peritoneală cu ascită comprimă vasele organelor corespunzătoare ( ischemie de compresie ), provocând o încălcare reversibilă a inervației simpatice a vaselor, în primul rând arterelor și arteriolelor. Odată cu extracția rapidă a lichidului și, în consecință, eliminarea factorului de compresie vasculară, sângele arterial le umple excesiv ( apare hiperemia arterială post-ischemică ). În același timp, altor organe (în primul rând creierul) le lipsește sângele arterial; ischemia se dezvoltă în țesutul lor, denumită redistributivă . Pentru a preveni ischemia redistributivă, lichidul edematos din ascită este îndepărtat lent, permițând nervilor vasoconstrictori ai vaselor comprimate să își refacă funcția.

Test macroscopic pentru necrobioza post-ischemică

În practica anatomopatologică, devine necesară diagnosticarea „la masa secțiunii” modificări necrobiotice la nivelul miocardului care s-au dezvoltat ca urmare a ischemiei. În forma acută de IHD, moartea poate apărea nu numai în cazul unui infarct format cu aspect tipic de focar alb de necroză înconjurat de o corolă hemoragică de-a lungul periferiei, ci și în stadiul pre-infarct (necrobiotic). În același timp, examinarea macromorfologică nu permite diagnosticarea IHD, iar tehnologia standard pentru fabricarea micropreparatelor de înaltă calitate durează câteva zile. În astfel de cazuri, pentru diagnosticarea rapidă a distrofiei miocardice ischemice (așa-numita formă de IHD cu modificări necrobiotice în focarul ischemiei), puteți utiliza un test macroscopic cu săruri de tetrazoliu ( nitrozin tetrazolium ) sau telurit de potasiu . Cea mai ilustrativă probă cu telurit de potasiu. Se aplică un reactiv pe o secțiune proaspătă a miocardului: zonele mușchiului inimii fără semne de necrobioză sunt colorate în negru din cauza reducerii teluriului sub influența oxidoreductazelor cardiomiocitelor, iar zonele de necrobioză, lipsite de o cantitate suficientă de redox. enzimele, rămân necolorate.

Sângerare

Sângerare ( hemoragie ) - ieșirea sângelui în afara vaselor sau cavităților inimii.

Clasificare

Există următoarele forme principale de sângerare:

I. Principiul patogenetic

  1. Hemoragie per rexină
  2. Hemoragie per diabrosin ( sângerare arozivă )
  3. Hemoragie per diapedesină ( sângerare diapedetică )
  4. Sângerare psihogenă .

II. Direcția sângerării

  1. sângerare externă
  2. hemoragie internă
  3. Hemoragie .

Patogeneza sângerării

După mecanismul de dezvoltare, se disting patru variante de sângerare: hemoragia per rexină, hemoragia per diabrosină, hemoragia per diapedesină și așa-numita variantă psihogenă.

1. Hemoragia per diapedesină ( sângerare diapedetică ) apare din cauza permeabilității crescute a peretelui microvaselor. În acest caz, globulele roșii sunt împinse în afara lumenului vasului prin defecte de perete („pori”, „goluri”): acest proces se numește eritrodiapedeză , iar acumularea de globule roșii în țesutul perivascular este extravazare .

Hemoragia per rexină și hemoragia per diabrosin au o caracteristică similară - distrugerea peretelui vascular. Dacă peretele vasului este distrus ca urmare a trecerii procesului patologic la acesta din țesuturile înconjurătoare, se vorbește despre mecanismul per diabrosin ( diabrosin - coroziune); dacă procesul, care s-a încheiat cu distrugerea peretelui, a apărut direct în țesuturile acestuia (în grosimea peretelui vasului) sau vasul a fost distrus prin acțiune mecanică, se vorbește despre mecanismul per rexină ( rexină - ruptură).

2. Hemoragia per diabrosin ( sângerare arozivă ) apare sub influența următorilor factori principali:

  • Inflamație purulentă (exudatul purulent are proprietăți histolitice pronunțate)
  • Necroză (de exemplu, necroză cazeoasă în tuberculoză)
  • Acid clorhidric și enzime digestive (pentru eroziuni și ulcere ale stomacului, duodenului)
  • Creșterea tumorală invazivă
  • Creșterea în peretele vascular al vilozităților coriale în timpul sarcinii ectopice .

3. Cauzele hemoragiei per rexină sunt (1) deteriorarea mecanică a peretelui vasului și (2) un proces distructiv care s-a dezvoltat în principal în peretele vascular însuși (de exemplu, ruptura aortică în mesaortita sifilitică sau ruptura vasculară în necroza fibrinoidă a vascularei). țesuturile peretelui său).

4. Nu se obișnuiește să se menționeze existența sângerării psihogene (capacitatea de a provoca sângerare în sine cu „puterea gândirii”) în literatura științifică, totuși, în monografia lui Zinovy ​​​​Solomonovich Barkagan „Boli și sindroame hemoragice ” (1980), chiar la sfârșitul cărții, se dă propria observație a autoarei: o femeie tânără, după ce a stat câteva minute într-o poziție tensionată, a reușit să provoace sângerare acută din lobul urechii.

Sângerare externă

Sângerarea externă este o sângerare în care sângele pătrunde în afara țesuturilor tegumentare (piele sau mucoasele).

Principalele tipuri de sângerare externă includ:

  1. Epistaxis (epistaxis) - sângerare din nas
  2. Haemoptóe (haemoptísis, haematoptóe, haematoptisis) - hemoptizie [hemoptizia severă se numește hemoragie pulmonară ]
  3. Hematemésis - hematemeză (vărsături „zaț de cafea”)
  4. Melena (melena) - excreția de sânge alterat cu fecale („scaune gudronate”)
  5. Metroragie (metroragie) - sângerare uterină aciclică [cu o fază pronunțată de sângerare a ciclului menstrual, se vorbește despre menoragie ]
  6. Hematurie (hematurie) - excreția de sânge în urină [ macrohematurie - sesizabilă cu ochiul liber, microhematurie - detectarea globulelor roșii în urină numai cu examen microscopic].

Sângerare internă

Sângerare internă - sângerare în cavitățile corpului închise (excepția este cavitatea peritoneală la femei, care nu este închisă).

Există următoarele tipuri principale de sângerare internă:

  1. Hemotorax - sângerare în cavitatea pleurală
  2. Hemopericard - sângerare în cavitatea pericardică
  3. Hemoperitoneu - sângerare în cavitatea peritoneală
  4. Hemocefalie - sângerare în ventriculii creierului
  5. Hemartroză - sângerare în cavitatea articulară.

Hemoragie

Hemoragia este sângerare în țesut. Există două tipuri de hemoragie: (1) hematom și (2) infiltrație hemoragică. Dacă sângele care curge împinge țesuturile din jur și umple cavitatea formată, hemoragia se numește hematom . Dacă cavitatea nu se formează, iar sângele pătrunde mai mult sau mai puțin uniform țesutul, se vorbește despre infiltrație hemoragică .

Principalele variante ale infiltrației hemoragice sunt (1) peteșiile și (2) echimozele. Petehia este o hemoragie punctiformă în țesuturile tegumentare (piele, mucoasele, tegumentele seroase, sinoviale, suprafața interioară a ventriculilor cerebrali etc.). Nu se obișnuiește să se numească peteșii hemoragii petechiale în adâncurile organului, vizibile pe secțiunea acestuia. Echimoza este o hemoragie mare la nivelul pielii. Echimoza care s-a dezvoltat sub impact mecanic și, prin urmare, ale cărei limite corespund limitelor suprafeței de impact, se numește sufuzie ( vânătăi ). Hemoragiile multiple ale pielii, indiferent de dimensiunea lor, sunt denumite purpură hemoragică (purpură hemoragică).

Tromboza

Tromboza este coagularea intravitală a sângelui în lumenul unui vas sau în cavitatea inimii. Sângele coagulat se numește tromb . Spre deosebire de un cheag de sânge post- mortem , un cheag are (1) o suprafață neuniformă, este (2) mai dens, (3) uscat și (4) în multe cazuri atașat de perete. Mănunchiul post-mortem de la suprafață este neted, moale-elastic, gelatinos, umed, strălucitor, nu este atașat de perete, prin urmare este ușor separat de intimă sau endocard. Tromboza este un proces protector și adaptativ și nu numai patologic, prin urmare, se disting forme fiziologice și patologice de tromboză.

Mecanismele trombogenezei

Există două mecanisme de trombogeneză: (1) coagularea sângelui de-a lungul căii externe (în caz de deteriorare a peretelui vasului sau a endocardului) și (2) de-a lungul căii interne (fără a încălca integritatea peretelui vascular și a țesutului cardiac).

Calea externă de coagulare a sângelui . Evenimentul cheie care activează calea externă a trombogenezei este distrugerea endoteliului și „expunerea” ca urmare a acestui strat subendotelial al intimei vasului, de care sunt fixate trombocitele. Când peretele vasului este deteriorat de orice severitate, endoteliocitele sunt distruse, dar tromboza se dezvoltă chiar și în cazurile în care celulele endoteliale sunt singura structură deteriorată a peretelui vascular. Un exemplu tipic de afectare izolata a endoteliului este sindromul antifosfolipidic , in care celulele endoteliale sunt distruse sub influenta factorilor autoimuni . Calea externă include un singur factor specific de coagulare a plasmei (factorul VII - convertin ), care este activat atunci când interacționează cu fragmente de membrane ale celulelor distruse (factorul de coagulare plasmatică III - tromboplastina tisulară ) și, la rândul său, activează factorii X și V (din acest moment). pe, coagularea sângelui se desfășoară conform căilor comune pentru externe și interne către mecanismul biochimic).

Când sângele se coagulează de-a lungul căii externe, procesul începe (1) cu activarea trombocitelor și formarea unui tromb trombocitar , apoi (2) are loc reacția factorilor de coagulare a plasmei și formarea unui tromb de fibrină ( coagularea plasmei) , după care (3) trombul este saturat cu eritrocite, leucocite și proteine ​​plasmatice.

Calea internă de coagulare a sângelui . Factorii specifici ai căii intrinseci a trombozei sunt factorii XII (activează XI), XI (activează IX), IX și VIII (activ IX se leagă de factor VIII, formând enzima tenază ). Procesul începe cu activarea factorului XII (factor Hageman) la contactul cu suprafața embolilor, inclusiv microembolii, care pot fi agregate de elemente formate. În plus, procesul decurge conform unui mecanism comun pentru căile interne și externe. Tenaza activează factorul X, care, la rândul său, activează factorul V și îl atașează la sine, ducând la formarea unui singur complex enzimatic - protrombinaza . Protrombinaza transformă protrombina în trombina (factor II), care activează factorul I (din el se formează monomerul de fibrină) și factorul XIII. Factorul activ XIII (factor de stabilizare a fibrinei) transformă monomerul de fibrină într-un polimer de fibrină, din care constă de fapt trombul de fibrină.

Factori care contribuie la trombogeneză . Alocați factori generali și locali care contribuie la trombogeneză. Cele generale includ (1) un dezechilibru între sistemele de coagulare și anticoagulare ale sângelui (în special inhibarea activității mecanismelor anticoagulante) și (2) o modificare a compoziției sângelui (de exemplu, o creștere semnificativă a numărului). trombocitelor din sânge - trombocitoză ). Factorii locali sunt (1) deteriorarea integrității peretelui vascular sau a endocardului (de exemplu, ateroscleroză, vasculită infecțioasă, endocardită), (2) încetinirea fluxului sanguin (de exemplu, formarea de cheaguri de sânge congestive în vene varicoase) și (3). ) flux sanguin anormal (în special , turbionare).

Morfogeneza trombozei de-a lungul căii externe

În anatomia patologică, morfogeneza trombozei care se dezvoltă de-a lungul căii externe a fost studiată în detaliu. Există trei etape ale procesului:

  1. Reacția trombocitară (formarea trombului plachetar )
  2. Coagularea plasmatică ( formarea de tromb de fibrină )
  3. Saturația trombului cu eritrocite, leucocite și proteine ​​plasmatice (un proces pasiv, exprimat în grade diferite).
Reacția trombocitară și tulburările sale

În timpul reacției plachetare, se disting patru faze:

  1. activarea trombocitelor
  2. Aderența trombocitelor la subendoteliul „gol” [se realizează prin moleculele CD42 ( glicocalicine ) de pe suprafața trombocitelor și factorul von Willebrand plasmatic ]
  3. Răspândirea plăcilor pe subendoteliu (apare cu participarea proteinelor CD61 și CD41 ale membranei trombocitelor, când placa este activată, formând un singur complex)
  4. Agregarea trombocitară cu formarea unui tromb trombocitar (rolul principal îl au substanțele granulelor plachetare și ADP).

Au fost studiate numeroase forme ereditare de tulburări de reacție a trombocitelor, dintre care principalele sunt următoarele sindroame:

I. Încălcări ale activării trombocitelor (depinde în primul rând de dimensiunea plăcilor)

  1. anomalie May-Hagglin (trombocite gigantice)
  2. Sindromul Wiskott-Aldrich (placi foarte mici).

II. Eșecul de aderență

  1. Degenerarea trombocitară macrocitară hemoragică Bernard-Soulier (absența proteinei CD42)
  2. boala von Willebrand (absența factorului von Willebrand).

III. Tulburări de răspândire a trombocitelor

  1. Trombastenia Glanzmann (absența proteinelor CD61 și CD41).

IV. Tulburări de agregare a trombocitelor

  1. Sindroame ale absenței granulelor - cu albinism ( sindromul Hedgemansky-Pudlak etc.) și fără albinism ( sindromul plăcii gri etc.)
  2. anomalie Pearson-Stoba (reacția anormală a plăcilor la niveluri ridicate de ADP).
Coagularea plasmatică și tulburările acesteia

Procesul de coagulare a plasmei implică zece proteine ​​specifice (factorii I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII și XIII), ioni de calciu (factor IV), necesari pentru activarea acelor proteine, sinteza de care apare cu participarea vitaminei K (II, V, VII, IX, X) și a factorului von Willebrand , care este un purtător al factorului VIII și, prin urmare, face parte din tenase. Factorul von Willebrand nu este specific pentru cascada de coagulare a plasmei, deoarece participă la reacția plachetară. Factorul III ( tromboplastina tisulară ), conform tradiției, se numește fragmente de membrane ale celulelor distruse (complexe de fosfolipide și diferite proteine ​​​​membranare).

Există diverse forme ereditare și dobândite de tulburări de coagulare a plasmei. Coagulopatia ereditară include următoarele boli :

1. Patologia factorului I (fibrinogen)

  • Hipofibrinogenemie - cantitate insuficientă de fibrinogen (normal la un adult este de 2-4 g/l)
  • Afibrinogenemie - absența completă a fibrinogenului (principala manifestare a hipo- și afibrinogenemiei este hiporegenerarea și nu tendința de sângerare)
  • Fibrinopatii ( disfibrinogenemie ) - prezența fibrinogenului anormal (manifestat ca un sindrom hemoragic și trombofilie, în funcție de tipul de fibrinogen anormal).

2. Patologia factorului II (protrombina) - hipoprotrombinemie (fatul nu este viabil din cauza sindromului hemoragic fatal). Alte forme de coagulopatie ereditară, cu excepția bolilor Hageman și Lucky-Laurent, se manifestă și prin sindrom hemoragic.

3. Patologia factorului V (proaccellerin, factor Ovren-Quick) - parahemofilie ( boala Ovren-Quick ).

4. Patologia factorului VII (proconvertin) - boala lui Alexandru .

5. Patologia factorului VIII (globulină antihemofilă A) - hemofilie A.

6. Patologia factorului von Willebrand - boala von Willebrand .

7. Patologia factorului IX (globulină antihemofilă B, factor Crăciun) - hemofilie B ( boala Crăciunului ).

8. Patologia factorului X (factor Stuart-Prauer) - boala Stuart-Prouer .

9. Patologia factorului XI (globulină antihemofilă C, factor Rosenthal) - hemofilie C ( boala Rosenthal ).

10. Patologia factorului XII (factor Hageman) - Boala Hageman se manifestă în principal prin trombofilie (primul pacient cu diagnostic stabilit de boala D. Boala Hageman a murit în urma emboliei pulmonare masive), uneori prin sindrom hemoragic; în ultimul caz, se numește hemofilie D.

11. Patologia factorului XIII (factorul de stabilizare a fibrinei, factorul Lucky-Laurent) - Boala Lucky-Laurent ( sindromul ombilical ) se caracterizează printr-o rană ombilicală nevindecătoare pe termen lung la un nou-născut, i.e. principala manifestare a bolii este hiporegenerarea.

Cele mai frecvente dintre aceste boli sunt hemofilia A și B, precum și boala von Willebrand. Este posibil să distingem hemofilia A și B numai prin mijloace de laborator: semnele lor clinice și anatomopatologice sunt similare. Hemofilia A și B dezvoltă de obicei (1) hematom de țesut moale, (2) hemartroză și (3) hematurie.

Clasificarea trombilor

Trombii sunt clasificați după cum urmează:

I. Starea lumenului vasului sau cavității inimii

  1. Tromb parietal ( parietal ) [nu blochează lumenul vasului]
  2. Tromb obturator [oclude (obtura) lumenul vasului]
  3. Tromb globular [un tromb neatașat situat în cavitatea atrială]
  4. Tromb dilatat [tromb într-un anevrism al unui vas sau al inimii].

II. Mărimea trombului Deshidratare

  1. Macrotrombi [vizibili cu ochiul liber]
  2. Trombi hialini (trombi în vasele microvasculare) [formați cu DIC , distins doar la microscop].

III. Atașarea unui tromb la peretele vasului

  1. Trombi fixe [se formează atunci când un vas sau endocard este deteriorat, atașat la subendoteliu sau la țesuturi mai profunde]
  2. Trombi nefixați [situați liber în lumenul vaselor de sânge sau al cavităților inimii].

Trombi nefixați:

  • Macrotrombi în vena cavă [pot duce la embolie pulmonară]
  • Microtrombi (trombi hialini).

IV. Principiul etiologic

  1. Trombi în leziuni vasculare (tromboză fiziologică)
  2. Trombi în trombofilia ereditară
  3. Cheaguri de sânge în exsicoză [de exemplu, cheagurile de săgeată sunt asociate cu coagularea sângelui în timpul epuizării]
  4. Cheaguri asociate emboliei [de exemplu, tumori și cheaguri septice se formează în jurul tumorii sau embolilor microbieni].

V. Culoarea trombului

  1. Cheag de sânge roșu [un cheag de sânge cu multe globule roșii]
  2. Cheag de sânge alb [tromb cu puține globule roșii]
  3. Tromb mixt ( stratificat ) [ tromb cu zone albe și roșii alternând].

În structura unui macrotromb progresiv fix, se disting (1) cap, (2) corp și (3) coadă. Este o parte a cozii care devine cel mai adesea un tromboembol („glonț”).

DIC

Sindromul de coagulare intravasculară diseminată ( DIC ) se caracterizează prin apariția a numeroși trombi hialini în diferite organe, urmată de dezvoltarea sângerării ( sindrom trombohemoragic ). Manifestările hemoragice se datorează faptului că factorii de coagulare ai plasmei sunt utilizați pentru formarea cheagurilor de sânge ( coagulopatie de consum ). Cauza DIC este o creștere bruscă a conținutului de tromboplastină (fragmente de membrană ale celulelor distruse) de diferite origini în fluxul sanguin, care se observă în sepsis, leucemie, hemoliză intravasculară, pierdere masivă sau progresivă de sânge, mușcături de șarpe otrăvitor, lichid amniotic. embolie, șoc etc.

Rezultatele trombozei

Există rezultate favorabile și nefavorabile ale trombozei.

I. Rezultate favorabile

  1. Autoliza ( liza aseptică ) a unui tromb [topirea completă a unui tromb de către enzimele propriului său sistem anticoagulant]
  2. Organizarea unui tromb [înlocuirea acestuia cu țesut conjunctiv fibros ( fibroză ), urmată de apariția vaselor de sânge în acesta ( endotelizarea trombului ) și reluarea fluxului sanguin prin acestea ( vascularizarea trombului )].

II. Rezultate adverse

  1. Tromboembolism [transformarea unui cheag de sânge sau a unei părți a acestuia într-un tromboembol]
  2. Liza septică [topirea unui tromb de către enzimele microorganismelor care au intrat în tromb și se înmulțesc în el; poate duce la resângerare și sepsis].

Embolism

Embolia este prezența în fluxul sanguin a particulelor care nu se găsesc în mod normal. Astfel de particule se numesc embolii . Semnificația principală a emboliei constă în dezvoltarea unui atac de cord , inclusiv a microinfarctelor multiple, precum și a altor complicații severe.

Clasificare

Embolia este clasificată în principal în funcție de direcția de mișcare a embolului și de compoziția emboliei.

I. Direcţia de mişcare a embolului

  1. Embolie ortogradă [mișcarea unei embole prin fluxul sanguin]
  2. Embolie paradoxală [mișcarea unei embole din venele cercului sistemic în arterele cercului sistemic, ocolind plămânii]
  3. Embolie retrogradă [mișcarea unei embole împotriva fluxului sanguin].

Embolia ortogradă este subdivizată în (1) embolie arterială (embolia se deplasează de la inima stângă și aorta la arterele organelor), (2) embolia pulmonară (din venele cercului sistemic și inima dreaptă până la plămâni), și (3) embolie vasculară portală (de la ramurile venei porte la ficat). Embolia paradoxală include (1) embolia transcardială (mișcarea unei embole prin defecte ale septurilor inimii) și (2) transanastomotică (mișcarea embolilor prin anastomoze arteriovenoase și arteriovenulare).

II. Natura embolului

  1. Tromboembolism
  2. Metastaze
  3. Embolie grasă
  4. Embolia aeriana
  5. Embolie cu azot („ gaz ”) [ embolie cu bule de azot în boala de decompresie]
  6. embolie tisulară
  7. Embolia lichidului amniotic
  8. Embolie prin corpi străini .

Tromboembolism

Cea mai comună variantă de embolism este tromboembolismul , în care embolul este un fragment de tromb, în ​​principal o parte din coada unui tromb mixt ("glonț"). Se clasifică după cum urmează:

I. Tromboembolismul vaselor de cerc mare .

II. Tromboembolismul vaselor unui cerc mic

  1. Embolie pulmonară masivă [termină fatal; rolul principal în tanatogeneză îl joacă reflexul pulmocoronar]
  2. Tromboembolismul ramurilor arterelor pulmonare [conduce la infarct pulmonar hemoragic și pneumonie de infarct ].

Metastaze

Metastazele sunt embolii care provoacă leziuni ale peretelui vascular la locul de fixare.

Există patru variante de metastaze:

  1. Metastaze calcaroase [în calcificarea metastatică]
  2. Metastaze microbiene [în sepsis, i.e. colonii de microorganisme în lumenul vaselor de sânge]
  3. Metastaze parazitare [larva migrans, de exemplu cisticercoză]
  4. Celular (celule non-tumorale și celule tumorale ).

În toate aceste cazuri, peretele vasului este deteriorat sub influența unei embole: sărurile de calciu, acumulate în țesuturile peretelui, perturbă metabolismul acestora; microorganismele distrug peretele vasului cu propriile enzime și deșeuri toxice; paraziții care cresc în lumenul vasului, în plus față de toxici, au un efect mecanic asupra peretelui vascular; celulele tumorale sunt capabile să crească în perete, distrugându-l astfel.

Embolie grasă

Embolie grasă - embolie cu picături de grăsime. Cea mai periculoasă este embolia adipoasă care apare cu leziuni ale diafizei oaselor tubulare, tk. picăturile de grăsime din măduva adipoasă pătrund cu ușurință în fluxul sanguin (capilarele sinusoidale ale măduvei osoase au un lumen larg și un perete fenestrat). În acest caz, se dezvoltă leziuni severe ale plămânilor și creierului. Emboliile adipoase sunt detectate atunci când secțiunile de țesut sunt colorate cu Sudan III sau analogii săi.

Embolism aerian

Embolism aerian - o embolie cu bule de aer. Apare adesea când venele gâtului sunt rănite, când aerul intră în lumenul lor în timpul inspirației. Sunt cunoscute cazuri de intrare a aerului în venele uterului în perioada postpartum. Cu o embolie aeriană, se dezvoltă moarte subită . Testul pentru embolia gazoasa in timpul autopsiei consta in umplerea cu apa a cavitatii pericardice si apoi disecarea sub apa a peretelui inimii drepte; acest lucru creează bule de aer.

Embolie tisulară

Embolia tisulară se poate dezvolta cu diverse leziuni (de exemplu, la un nou-născut după o leziune la naștere), cu procese distructive ( embolie cu mase ateromatoase în timpul ulcerației unei plăci aterosclerotice, embolie cu fragmente de valvă cardiacă distrusă în endocardita septică). O serie de autori se referă, de asemenea, la embolia tisulară embolia celulară , care este împărțită în embolism de celule tumorale și non-tumorale. Embolia de către celule non-tumorale , în special, stă la baza endometriozei , o boală în care țesutul endometrial apare în afara mucoasei uterului (de exemplu, în miocard sau creier).

Embolia lichidului amniotic

Complicația teribilă a nașterii este embolia lichidului amniotic ( embolia lichidului amniotic ), care ar trebui considerată ca un tip independent de embolie, deoarece. lichidul amniotic nu este țesut.

Soc

Șocul este o insuficiență vasculară acută cu dezvoltarea blocării microcirculației. Blocarea microcirculației este înțeleasă ca o încetinire semnificativă sau oprire a fluxului sanguin în vasele patului de microcirculație. În același timp, metabolismul țesuturilor în organele afectate este brusc perturbat. La examenul microscopic, microvasele sunt găsite fie „goale”, cu lumenul prăbușit, fie dilatate paralitic și plin cu sânge, cu edem al țesutului perivascular. În jurul vaselor microvasculare, sunt adesea detectate mici focare de necroză .

Clasificare

Șocul este clasificat în funcție de cauza care l-a provocat, adică. factorul care a condus la dezvoltarea blocării microcirculației (impulsuri dureroase intense, endotoxina microorganismelor, scăderea bruscă a volumului sângelui circulant etc.).

Principalele variante etiologice ale șocului includ:

  1. Șoc hipovolemic ( posthemoragic ) [în pierderea acută masivă de sânge]
  2. Șoc cardiogen [în insuficiența cardiacă acută]
  3. Șoc anafilactic [șoc cauzat de o reacție alergică]
  4. Șoc septic ( infectios-toxic , endotoxină ) [ șoc dezvoltat sub influența endotoxinei microbiene]
  5. Șoc de hemocoagulare [în timpul fazei de coagulare a DIC]
  6. Șoc transfuzional [din cauza transfuziei de sânge incompatibil]
  7. Șoc traumatic ( dureros ) [o formă clasică de șoc, al cărei tablou clinic în medicina domestică este descris în detaliu de Nikolai Ivanovich Pirogov].

Patogeneza șocului

În șoc, fluxul sanguin este păstrat în principal în vasele mari ( centralizarea circulației sanguine ). Din vasele arteriale, sângele pătrunde în vasele venoase, ocolind patul de microcirculație blocat ( șuntarea sângelui ). O parte din sângele rămas în microvase este exclusă din procesul de circulație ( sechestrarea fluxului sanguin ). Ca urmare a blocării microcirculației, se dezvoltă hipoperfuzia tisulară ( insuficiență de perfuzie ), ceea ce duce la dezvoltarea sindromului de insuficiență multiplă de organe .

„Organe de șoc”

În anatomia patologică și în medicina clinică, conceptul de „organ de șoc” s-a dezvoltat anterior, adică. un complex de caracteristici clinice și morfologice specifice șocului. Astfel de semne au fost găsite în rinichi („rinichi de șoc”), ficat („ficat de șoc”), plămâni („plămâni de șoc”) și o serie de alte organe, dar ulterior conceptul de „organ de șoc” a fost revizuit, deoarece . nu există modificări patognomonice în organele interne pentru șoc. Prin urmare, acum se obișnuiește să se vorbească despre modificări ale „ficatului în șoc”, modificări ale „plămânului după șoc” („plămâni post-șoc”) etc.

Cu toate acestea, modificările morfologice cele mai tipice șocului apar la rinichi („rinichi de șoc”). Ele sunt desemnate prin termenul „ necronefroză ” („ nefroză necrozantă ”) și reflectă imaginea insuficienței renale acute care se dezvoltă din diverse motive, inclusiv ca urmare a șocului. Rinichiul cu necronefroză este oarecum mărit, flasc, scoarța lui este gri deschis, iar piramidele sunt de culoare roșu închis (este evidențiat contrastul de culoare al corticalei și medularului). Examenul microscopic a evidențiat moartea masivă a epiteliului tubilor renali ( tubulorhexis ).

Literatură

  • Barkagan Z. S. Boli și sindroame hemoragice - M., 1980.
  • Davydovsky IV Anatomie patologică generală. Ed. a II-a - M., 1969.
  • Kaliteevsky P.F. Diagnosticul diferenţial macroscopic al proceselor patologice.- M., 1987.
  • Patologia umană generală: un ghid pentru medici / Ed. A. I. Strukova, V. V. Serova, D. S. Sarkisova: În 2 volume - T. 1. - M., 1990.
  • Anatomia patologică a bolilor fătului și copilului / Ed. T. E. Ivanovskaya, B. S. Gusman: În 2 volume - M., 1981.
  • Permyakov N. K. Patologia resuscitarii și terapiei intensive.- M., 1985.
  • Strukov A.I., Lushnikov E.F., Gornak K.A. Histochimia infarctului miocardic.— M., 1967.
  • Strukov A. I., Serov V. V. Anatomie patologică - M., 1995.