Polimiozită

Polimiozita ( PM ) este un tip de inflamație musculară cronică ( miopatie inflamatorie ) asociată cu dermatomiozită și miozită de incluziune . În traducere, înseamnă „inflamația multor mușchi” ( poli- + mios- + -itis ). Inflamația polimiozitei se găsește în principal în stratul endomizial al mușchilor scheletici , în timp ce dermatomiozita se caracterizează în principal prin inflamarea stratului perimizial al mușchilor scheletici. [2]

Semne și simptome

Semnul distinctiv al polimiozitei este slăbiciunea și/sau pierderea masei musculare în musculatura proximală, precum și flexia gâtului și a trunchiului. [2] Aceste simptome pot fi, de asemenea, asociate cu dureri severe în aceste zone. Extensorii șoldului sunt adesea grav afectați, ceea ce duce la dificultăți deosebite la urcatul scărilor și la ieșirea dintr-o poziție așezată. Leziunea cutanată ca și în dermatomiozită, cu polimiozită este absentă. Disfagia (dificultate la înghițire) sau alte probleme de motilitate esofagiană apar la 1/3 dintre pacienți. Pot fi prezenți o temperatură scăzută și ganglioni limfatici măriți . Pareza piciorului la unul sau ambele picioare poate fi un simptom al polimiozitei progresive și al miozitei de incluziune . Leziunile sistemice ale polimiozitei includ boala pulmonară interstițială (ILD) și bolile cardiace, cum ar fi insuficiența cardiacă și aritmiile cardiace . [3]

Polimiozita tinde să se prezinte la vârsta adultă, cu slăbiciune musculară proximală bilaterală observată adesea în partea superioară a picioarelor din cauza oboselii rapide de mers pe jos . Uneori, slăbiciunea se manifestă prin incapacitatea de a se ridica dintr-o poziție șezând fără asistență sau în incapacitatea de a ridica brațele deasupra capului. Slăbiciunea progresează de obicei, însoțită de inflamație limfocitară (în principal celule T citotoxice ).

Boli înrudite

Polimiozita și miopatiile inflamatorii asociate au un risc crescut de cancer . [4] Vârsta înaintată, vârsta peste 45 de ani, sexul masculin, dificultate la înghițire , moartea celulelor pielii , vasculită cutanată , debut precoce al miozitei (<4 săptămâni), creatinkinazei crescute , viteză mai rapidă de sedimentare a eritrocitelor și niveluri mai ridicate de C-reactiv proteine ​​. Mai mulți factori sunt asociați cu un risc sub medie, inclusiv prezența bolii pulmonare interstițiale, inflamația / durerea articulațiilor , sindromul Raynaud sau anticorpul anti-Jo-1. [4] Afecțiuni maligne care sunt asociate cu cancerul nazofaringian , cancerul pulmonar , limfomul non-Hodgkin și cancerul vezicii urinare , printre altele. [5]

Insuficiența cardiacă se manifestă de obicei prin insuficiență cardiacă și este prezentă la până la 77% dintre pacienți. [3] Boala pulmonară interstițială apare la până la 65% dintre pacienții cu polimiozită, determinată de HRCT sau restricția căilor respiratorii, în asociere cu boala pulmonară interstițială. [6]

Motive

Polimiozita este o miopatie inflamatorie mediată de celulele T citotoxice cu un autoantigen încă necunoscut , în timp ce dermatomiozita este o angiopatie mediată umoral care duce la miozită și dermatită tipică. [7]

Cauza polimiozitei este necunoscută, dar poate fi legată de viruși și factori autoimuni. Cancerul poate provoca polimiozită și dermatomiozită, eventual printr-un răspuns imun anticancerigen care atacă și componenta musculară. [8] Există dovezi preliminare ale unei asocieri cu boala celiacă . [9]

Diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe patru examinări: istoric și examen fizic, niveluri crescute ale creatinkinazei , modificări electromiografice (EMG) și o biopsie musculară pozitivă . [zece]

Caracteristica clinică caracteristică a polimiozitei este slăbiciunea musculară proximală, cu constatări mai puțin importante fiind durerea musculară și disfagia. Testele cardiace și pulmonare vor fi prezente la aproximativ 25% dintre pacienții cu polimiozită.

Miozită cu incluziune sporadică (sMSV): adesea confundată cu polimiozită (diagnosticată greșit) sau dermatomiozită care nu răspunde la același tratament ca MSF. sMSV se dezvoltă de la câteva luni la câțiva ani, polimiozita - de la câteva săptămâni la câteva luni. Polimiozita răspunde de obicei bine la tratament, cel puțin inițial; dar MSV nu este.

Tratament

Prima linie de tratament pentru polimiozită este corticosteroizi . Terapia fizică specializată poate completa tratamentul pentru a îmbunătăți calitatea vieții

Epidemiologie

Polimiozita, ca și dermatomiozita, afectează femeile mai des decât bărbații.

Note

1. ↑ PubMed  - PMID : 23965482
2. ↑ 1 2 Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (iulie 1989). „Polimiozită-dermatomiozită: o revizuire clinică” . Revista medicală postuniversitară . 65 (765): 437-43. DOI : 10.1136/pgmj.65.765.437 . PMC2429417  . _ PMID2690042  . _
3. ↑ 1 2 Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (noiembrie 2012). „Implicarea cardiacă în polimiozita sau dermatomiozita adultului: o revizuire sistematică” . cardiologie clinică . 35 (11): 686-91. DOI : 10.1002/clc.22026 . PMC  6652370 . PMID22847365  . _
4. ↑ 1 2 Xin Lu; Hanbo Young; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). „Factori care predică malignitatea la pacienții cu polimiozită și dermatomiozită: o revizuire sistematică și meta-analiză” . PLOS ONE . 9 (4): e94128. Bibcode : 2014PLoSO...994128L . doi : 10.1371/journal.pone.0094128 . PMC  3979740 . PMID24713868  . _
5. ↑ Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S. R.; Felson, D.T. (ianuarie 2001). „Frecvența tipurilor specifice de cancer în dermatomiozită și polimiozită: un studiu bazat pe populație” . Lancet . 357 (9250): 96-100. DOI : 10.1016/S0140-6736(00)03540-6 . PMID  11197446 . S2CID  35258253 . Arhivat din original pe 21.10.2014 . Consultat la 20 aprilie 2015 . Parametrul depreciat folosit |deadlink=( ajutor )
6. ↑ Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (martie 2004). „Boala pulmonară interstițială, o manifestare comună a polimiozitei și dermatomiozitei nou diagnosticate” . Analele bolilor reumatice . 63 (3): 297-301. DOI : 10.1136/ard.2003.006122 . PMC  1754925 . PMID  14962966 .
7. ↑ Gerald JD Hengstman, Baziel GM van Engelen (2004). „Polimiozita, invazia fibrelor musculare non-necrotice și arta repetiției” . Jurnalul medical britanic . 329 (7480): 1464-1467. DOI : 10.1136/bmj.329.7480.1464 . PMC  535982 . PMID  15604185 .
8. ↑ Hajj-ali, Rula A. Polimiozita și dermatomiozita . Merck Manual Home Edition (august 2013). Consultat la 20 aprilie 2015. Arhivat din original pe 19 aprilie 2015. (nedefinit)
9. ↑ Shapiro M, Blanco D.A. (2017). „Complicațiile neurologice ale bolilor gastrointestinale”. Semin Pediatr Neurol (Recenzie). 24 (1):43-53. DOI : 10.1016/j.spen.2017.02.001 . PMID  28779865 .
10. ↑ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (septembrie 2000). „Diagnosticul dermatomiozitei și polimiozitei: un studiu pe 102 cazuri”. Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 58 (3B): 789-99. DOI : 10.1590/S0004-282X2000000500001 . PMID  11018813 .

Link -uri