Sindromul Sjögren

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 16 septembrie 2021; verificările necesită 6 modificări .
sindromul Sjögren

Tabloul histologic al infiltrației limfoide locale a glandei salivare minore în sindromul Sjögren. Biopsie de buze. Colorație cu hematoxilină-eozină.
ICD-11 4A43.2
ICD-10 M 35,0
MKB-10-KM M35.00 și M35.0
ICD-9 710,2
MKB-9-KM 710,2 [1] [2]
OMIM 270150
BoliDB 12155
Medline Plus 000456
eMedicine med/2136  emerg/537 derm/846 ped/2811 oph/477 oph/695
Plasă D012859
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Sindromul Sjögren  este o leziune sistemică autoimună a țesutului conjunctiv , manifestată prin implicarea glandelor de secreție externă, în principal salivare și lacrimale , în procesul patologic, și cu o evoluție cronică progresivă. [3]

Numele este dat în onoarea oftalmologului suedez Henrik Sjögren (1899-1986), care a descris pentru prima dată acest sindrom.

Nouă din zece pacienți cu sindrom Sjögren sunt femei, mai des în menopauză, deși sindromul apare la orice vârstă atât la femei, cât și la bărbați. În SUA, numărul pacienților este estimat la aproximativ 4.000.000 de persoane, ceea ce face ca această boală să fie a doua cea mai frecventă dintre bolile reumatice autoimune.

Sindromul Sjögren poate exista de la sine (primar) sau se poate dezvolta la mulți ani după debutul altor boli reumatismale, cum ar fi artrita reumatoidă , lupusul eritematos sistemic , sclerodermia sistemică , ciroza biliară primară etc. (sindromul Sjögren secundar).

Etiologie

Acest sindrom se referă la boli autoimune.

Patogeneza

Procesul autoimun duce la apoptoza celulelor secretoare și a epiteliului canalelor excretoare, provocând leziuni ale țesutului glandular [4] .

Sindromul Sjögren este asociat cu niveluri crescute de IL-1RA în lichidul cefalorahidian , un antagonist al interleukinei-1 (IL-1). Acest lucru sugerează că boala începe cu o creștere a activității sistemului IL-1 , ceea ce compensatoriu implică o creștere a IL-1RA pentru a reduce legarea IL-1 de receptori. Pe de altă parte, sindromul Sjögren se caracterizează printr-o scădere a nivelului de IL-1 din salivă, ceea ce poate duce la inflamarea mucoasei bucale și la uscarea acesteia. [5] [6]

Tabloul clinic

Un simptom distinctiv al sindromului Sjögren este uscăciunea generalizată a membranelor mucoase, cel mai adesea incluzând:

  1. Xeroftalmie („ochi uscat”, ochi uscați). În stadiul inițial, pacienții s-ar putea să nu se plângă. Odată cu progresia ulterioară a bolii, există o senzație de arsură, durere, „nisip” în ochi.
  2. Xerostomia („gura uscată”, gura uscată). Există o scădere a salivației din cauza leziunilor glandelor salivare. Se dezvoltă parotită cronică, stomatită, carii. Pacienții se plâng de uscăciune severă în cavitatea bucală, „blocare” în colțurile gurii, dificultăți de a vorbi și, în etapele ulterioare, chiar o încălcare a înghițirii alimentelor ( disfagie ).

În plus, sindromul Sjögren poate provoca daune la:

  1. piele - uscăciune severă;
  2. nazofaringe - formarea de cruste în nas, dezvoltarea otitei în înfrângerea trompei lui Eustachio, sinuzită;
  3. vagin - mâncărime, durere;
  4. sistemul respirator - traheobronșită;
  5. aparat digestiv - gastrită atrofică cu insuficiență secretorie, diskinezie biliară hipokinetică, pancreatită;
  6. rinichi - glomerulonefrită;
  7. vasele de sânge - sindromul Raynaud ;
  8. sistemul nervos periferic - polineuropatie, nevrita facială, nervul trigemen [7] .

Adesea dezvoltă o scădere pronunțată a forței , dureri în articulații, mușchi.

Pacienții cu sindrom Sjögren secundar au simptome ale unei boli reumatice primare, cum ar fi lupusul eritematos sistemic , artrita reumatoidă sau sclerodermia sistemică .

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului Sjögren este complicat de varietatea simptomelor, precum și de asemănarea lor cu simptomele altor boli. Cu toate acestea, o combinație de anumite teste poate ajuta la stabilirea unui diagnostic:

  1. Profil ANA (anticorp antinuclear - anticorpi antinucleari ). Markerii tipici sunt SSA/Ro și SSB/La, dintre care SSB/La este mai specific; SSA/Ro este adesea asociat cu alte afecțiuni autoimune, dar este adesea prezent la pacienții cu sindrom Sjögren. [8] [9]
  2. testul lui Schirmer . Evaluează producția de lacrimi: o bandă de hârtie de filtru este plasată în spatele pleoapei inferioare timp de cinci minute, apoi se măsoară lungimea hârtiei umezite cu lacrimi. Mai puțin de 5 mm vorbește în favoarea sindromului Sjögren. Trebuie amintit că funcția de lacrimare scade odată cu vârsta, precum și cu unele alte tulburări.
  3. Sialometrie.
    1. În mod normal, atunci când este stimulat cu acid ascorbic, se secretă aproximativ 2,5-6,0 ml de salivă în 5 minute.
    2. Colectare nestimulată de salivă. Pacientul colectează saliva într-o eprubetă timp de 15 minute. Un rezultat mai mic de 1,5 ml este considerat pozitiv.
  4. Sialografie. Studiu de contrast cu raze X. Contrastul este injectat în canalul glandei salivare parotide, care se deschide în obraz în fața gurii la nivelul gâtului celui de-al doilea molar mare al maxilarului superior. După aceea, se face o radiografie a acestei zone. Cu sindromul Sjögren sunt relevate zone de expansiune și distrugere a conductelor [10] .
  5. Examinarea ochiului cu o lampă cu fantă (lampa Grinchela-Sinchela). Vă permite să detectați uscarea suprafeței ochiului.
  6. Biopsia glandelor salivare minore. Se constată infiltrarea glandelor salivare de către limfocite.
  7. Examinarea cu ultrasunete a glandelor salivare. O metodă de diagnostic simplă, neinvazivă și sigură. În parenchimul glandelor se găsesc zone hipoecogene mici - 2-6 mm, care sunt infiltrații limfocitare. Adesea există pietre în canalele glandelor.

Tratament

În prezent, nu există un tratament specific care să vizeze restabilirea funcției glandelor. În schimb, se oferă îngrijire simptomatică și de susținere.

Pentru tratamentul xeroftalmiei se folosesc lacrimi artificiale , preparate care conțin în compoziția lor substanța activă, protectorul epiteliului corneean, hipromeloză. Unii pacienți sunt forțați să folosească ochelari de protecție pentru a crește umiditatea locală. În plus, se utilizează ciclosporină , care suprimă inflamația glandelor lacrimale.

Pentru a combate xerostomia, sunt disponibile medicamente care stimulează fluxul de salivă, cum ar fi pilocarpina . Se recomandă să beți apă cu alimente. Cu uscăciunea severă a orofaringelui, se folosește o sticlă de pulverizare din plastic cu o soluție apoasă de glicerină 1%.

Cu sindromul Sjögren, riscul de carie este crescut , astfel încât este necesară îngrijirea dentară atentă.

Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene pot fi utilizate pentru a trata simptomele musculo-scheletice.

Pacienților cu complicații severe li se pot administra corticosteroizi , medicamente imunosupresoare și uneori imunoglobuline intravenoase. De asemenea, ajută metotrexatul , hidroxiclorochina (plaquenilul).

Prognoza

Sindromul Sjögren poate afecta organele vitale cu trecerea la o stare stabilă, progresia treptată sau, dimpotrivă, o remisie pe termen lung. Acest comportament este, de asemenea, caracteristic altor boli autoimune. [unsprezece]

Unii pacienți pot avea simptome ușoare de uscăciune a ochilor și a gurii, în timp ce alții dezvoltă complicații grave. Unii pacienți sunt ajutați complet de tratamentul simptomatic, alții trebuie să se lupte constant cu deficiența vizuală, disconfort constant la nivelul ochilor, adesea infecții recurente ale cavității bucale, umflarea glandei salivare parotide , dificultăți la mestecat și la înghițire. Pierderea constantă a forței și durerile articulare reduc serios calitatea vieții.

La unii pacienți, rinichii sunt implicați în procesul patologic - glomerulonefrita, care duce la proteinurie , o încălcare a capacității de concentrare a rinichilor și acidoză tubulară renală distală .

Pacienții cu sindrom Sjögren au un risc mai mare de a dezvolta limfom non-Hodgkin în comparație cu persoanele sănătoase și cu alte boli autoimune. [12] Aproximativ 5% dintre pacienți dezvoltă o formă de limfom. [13]

În plus, s-a constatat că copiii femeilor cu sindrom Sjögren în timpul sarcinii prezintă un risc mai mare de a dezvolta lupus eritematos neonatal cu bloc cardiac congenital . [paisprezece]

Note

  1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ Sindromul Sjögren (sindrom uscat, 0322) . Consultat la 17 octombrie 2010. Arhivat din original la 28 decembrie 2010.
  4. ↑ Sindromul Sjogren: apoptoza prin anticorpi anti-SSA și anti-SSB (link inaccesibil) (2006). Arhivat din original pe 27 iulie 2011. 
  5. ↑ Harboe E, Tjensvoll AB, Vefring HK, Gøransson LG, Kvaløy JT, Omdal R. (2009). Oboseala în sindromul Sjögren primar - o legătură cu comportamentul de boală la animale? Brain Behav Immun.23(8):1104-8. doi : 10.1016/j.bbi.2009.06.151 PMID 19560535
  6. ^ Perrier S, Coussedière C, Dubost JJ, Albuisson E, Sauvezie B. (1998) Polimorfismul genei antagonist al receptorilor IL-1 (IL-1RA) în sindromul Sjögren și artrita reumatoidă. Clin Immunol Immunopathol. 87(3):309-13>
  7. ↑ Boli - boala Sjögren - RA „Speranța” . Consultat la 17 iulie 2012. Arhivat din original la 19 iulie 2012.
  8. ↑ Franceschini F., Cavazzana I. Anti-Ro/SSA and La/SSB anticorps  (neopr.)  // Autoimmunity. - 2005. - Februarie ( vol. 38 , nr. 1 ). - S. 55-63 . - doi : 10.1080/08916930400022954 . — PMID 15804706 .
  9. ↑ V Goeb și colab.  Semnificația clinică a autoanticorpilor care recunosc sindromul Sjögren A (SSA), SSB, calpastatină și alfa-fodrină în sindromul Sjögren primar  // Imunologie clinică și experimentală : jurnal. - 2007. - Vol. 148 , nr. 2 . - P. 281-287 . - doi : 10.1111/j.1365-2249.2007.03337.x . — PMID 17286756 .
  10. ↑ Criterii pentru diagnosticul bolii și sindromului Sjögren . Consultat la 17 iulie 2012. Arhivat din original la 19 iulie 2012.
  11. ↑ Pagina de informații despre Institutul Național de Tulburări Neurologice și Sindromul Sroke Sjögren> http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm Arhivat 27 iulie 2012 la Wayback Machine
  12. ↑ Voulgarelis M., Skopouli FN Factori clinici, imunologici și moleculari care prezic dezvoltarea limfomului la pacienții cu sindrom Sjogren  (engleză)  // Clin Rev Allergy Immunol : jurnal. - 2007. - Vol. 32 , nr. 3 . - P. 265-274 . - doi : 10.1007/s12016-007-8001-x . — PMID 17992593 .
  13. ↑  Tzioufas AG, Voulgarelis M. Update on Sjögren's syndrome autoimmune epithelitis: from classification to enhanced neoplasias  // Best Practice & Research: Clinical Rheumatology : jurnal. - 2007. - Vol. 21 , nr. 6 . - P. 989-1010 . - doi : 10.1016/j.berh.2007.09.001 . — PMID 18068857 .
  14. ↑ Manthorpe R., Svensson A., Wirestrand LE Debut tardiv al lupusului eritematos neonatal la un copil născut dintr-o mamă cu sindrom Sjögren primar  //  Annals of the Rheumatic Diseases : jurnal. - 2004. - noiembrie ( vol. 63 , nr. 11 ). - P. 1496-1497 . - doi : 10.1136/ard.2003.014944 . — PMID 15479901 .
  Accesați articolul Wikidata  Dicționare și enciclopedii
În cataloagele bibliografice