Sindromul transfuziei feto-fetale

Sindromul de transfuzie feto-fetal (FFTS), cunoscut și sub denumirea de sindrom de transfuzie feto-fetal ( în engleză  twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS ; german  Fetofetale Transfusions syndrom, FFTS ) este o complicație gravă a sarcinii monocoriale multiple , în care fluxul sanguin de diferiți fetuși este semnificativ diferit. Acest sindrom este asociat cu un risc ridicat de dizabilitate și mortalitate. În cazurile severe, mortalitatea fetală variază între 60 - 100%. [unu]

Istorie

SFFT a fost descris pentru prima dată în 1882 de obstetricianul german Friedrich Schatz . Criteriile folosite pentru a pune un diagnostic mai devreme - diferența de greutate fetală și hemoglobinemie - nu sunt principalele astăzi. Astfel, s-a dovedit că disproporția în mărime este deja un semn destul de târziu, iar rezultatele unei serii de cordocenteze au confirmat comparabilitatea nivelului hemoglobinei la fetuși chiar și în cazurile severe de SSFT. [2]

Epidemiologie

SSFT apare în aproximativ 5,5 - 17,5% din toate sarcinile monocoriale. [3] Adevărata apariție a sindromului este greu de evaluat, din cauza așa-numitei „mortalități ascunse” – avortul spontan apare adesea înainte de momentul în care este posibil să se confirme diagnosticul de SFTS. [2]

Etiologie și patogeneză

Datorită placentei unice comune, fluxurile sanguine ale făților pot fi conectate. În ciuda faptului că fiecare își folosește propria parte a placentei, în ea se pot forma vase de legătură ( anastomoze ), prin care sângele poate curge de la un făt la altul, provocând o disproporție în volumele sale. În funcție de direcția fluxului sanguin, unul dintre fetuși devine „ donator ”, celălalt – „ primitor ”.

Fluxul de sânge de la donator reduce volumul circulant total al acestuia, duce la hipoxie tisulară, întârziere a creșterii intrauterine , scăderea producției de urină din cauza leziunilor renale și, ca urmare, oligohidramnios , care împiedică maturarea normală a țesutului pulmonar. Volumul de sânge al „destinatarului” crește dramatic, ceea ce crește sarcina asupra inimii și rinichilor, ducând la insuficiență cardiacă și polihidramnios .

Dacă SSFT apare înainte de 26 de săptămâni, fetușii mor de obicei sau se nasc cu boli grave. Dacă sindromul apare după 26 de săptămâni, majoritatea fetușilor supraviețuiesc și au șanse mai mari de a evita dizabilitatea.

Opțiuni de tratament

De-a lungul anilor, au fost efectuate o varietate de studii privind eficacitatea anumitor tratamente. Niciuna dintre metodele terapeutice propuse (repaus la pat, shake-uri proteice, aspirina etc.) nu a produs rezultate semnificative statistic. Prin urmare, acest articol tratează exclusiv opțiunile chirurgicale.

Lipsa tratamentului

Managementul așteptat, care este considerat „intervenție zero”, duce la o mortalitate de aproape 100% a unuia sau a tuturor fetușilor. Excepție este acel grup mic care se află în prima etapă a TFTS după 22 de săptămâni de sarcină (mortalitatea lor este oarecum mai mică).

Amniodrenaj multiplu

Procedura este îndepărtarea periodică a lichidului amniotic. Se bazează pe presupunerea că polihidramniosul acut poate provoca travaliu prematur, leziuni tisulare sau moarte fetală antenatală. Cu toate acestea, în stadiile incipiente, procedura în sine este asociată cu riscul de avort. Nu există criterii clare pentru când și cât de mult lichid amniotic trebuie îndepărtat, deoarece sistemul de producere a acestuia este foarte dinamic. Rata de supraviețuire pentru cel puțin un făt este de 66%, iar riscul de paralizie cerebrală la supraviețuitor va fi de aproximativ 15%, iar termenul mediu de naștere va fi de 29 de săptămâni de gestație.

Septostomie

Ruptura membranei care separă gemenii pentru a uni sacii amniotici în vederea egalizării volumului de apă și a presiunii intrauterine. Nu există dovezi ale eficacității acestei tehnici, în plus, ea reduce capacitatea de a monitoriza progresia sindromului și este asociată cu riscul de deteriorare a cordonului ombilical și, prin urmare, moartea fetală iatrogenă.

Ocluzia cordonului

O procedură care oprește fluxul de sânge într-unul dintre cordonul ombilical pentru a modifica presiunea în sistemul fetal comun și a reduce transfuzia. De obicei, se efectuează în primele etape ale sarcinii pe un făt care suferă grav în interesul altuia. Când se utilizează metoda, aproximativ 85% dintre fetușii rămași supraviețuiesc cu un risc de paralizie cerebrală de 5% și un termen mediu de naștere de 33-39 de săptămâni.

Coagularea cu laser a vaselor de sânge

Procedura se bazează pe tehnica endoscopică (fetoscopică). Un conductor subțire cu optic (fetoscop) este introdus în cavitatea uterină prin peretele abdominal anterior sub control cu ​​ultrasunete, prin care poate fi trecută o duză laser. Cu ajutorul unei astfel de duze, are loc coagularea (arsura) anastomozelor care conectează fluxurile sanguine ale fătului. Părțile adecvate ale placentei și ale cordonului ombilical rămân intacte și funcționale. Succesul procedurii depinde direct de experiența chirurgului și de suportul tehnic al clinicii.