Hemoglobina F (HbF) este un tip fetal , fetal de hemoglobină umană .
A fost descris pentru prima dată în Rusia în 1866 de Ernst Friedrich Eduard Körber, fratele mai mic al lui Bernhard Avgustovich Körber , profesor la Universitatea Derpt [1] , căruia i se atribuie adesea această descoperire, în teza sa pentru titlul de Doctor în Medicină „ Ueber Differenzen des Blutfarbstoffes” („Despre diferențele de pigment al sângelui”) [2] .
Hemoglobina F este o proteină - un heterotetramer format din două lanțuri α și două lanțuri γ de globină sau hemoglobina α 2 γ 2 . Această variantă de hemoglobină se găsește și în sângele unui adult, dar în mod normal este mai mică de 1% din cantitatea totală de hemoglobină din sângele unui adult și este determinată în 1-7% din numărul total de globule roșii. . Cu toate acestea, la făt, această formă de hemoglobină este dominantă, cea principală.
Hemoglobina F are o afinitate crescută pentru oxigen și permite unui volum relativ mic de sânge fetal să îndeplinească mai eficient funcțiile de furnizare de oxigen. Cu toate acestea, hemoglobina F este mai puțin rezistentă la degradare și mai puțin stabilă într-un interval de pH și temperatură larg fiziologic. În ultimul trimestru de sarcină și la scurt timp după nașterea unui copil, hemoglobina F este treptat - în primele câteva săptămâni sau luni de viață, în paralel cu creșterea volumului sanguin - este înlocuită cu hemoglobina A „adultă” (HbA) , un transportator de oxigen mai puțin activ, dar mai rezistent la distrugere și mai stabil la diferite valori ale pH-ului sângelui și ale temperaturii corpului. Această substituție are loc datorită scăderii treptate a producției de lanțuri γ de globine și creșterii treptate a sintezei lanțurilor β prin maturizarea eritrocitelor .
Afinitatea crescută pentru oxigenul HbF este determinată de structura sa primară: în lanțurile γ, în loc de histidină -143 (β-143 histidină în HbA), există serina -143, care introduce o sarcină negativă suplimentară. În acest sens, molecula HbF este mai puțin încărcată pozitiv și principalul concurent pentru legarea hemoglobinei cu oxigen - 2,3-DPG ( 2,3-bisfosfoglicerat ) - se leagă de hemoglobină într-o măsură mai mică, în aceste condiții, oxigenul ia prioritară şi se leagă de hemoglobină într-o măsură mai mare.grad.
Începe să fie produs din săptămâna 6-7 de dezvoltare fetală (de la începutul formării placentei ), începând din săptămâna 10-12 devine opțiunea principală, înlocuind hemoglobina embrionară . Structura sa primară diferă de structura primară a hemoglobinei A în treizeci și nouă de poziții (secvența lanțurilor β în comparație cu cea a lanțurilor γ). Aceste diferențe stau la baza diferențelor dintre proprietățile fizico-chimice ale hemoglobinei A și ale hemoglobinei F. Hemoglobina fetală este rezistentă la efectul denaturant al alcalinei . Această proprietate distinctivă a stat la baza metodei de determinare cantitativă a hemoglobinei fetale. În plus, hemoglobina fetală este mai capabilă să se transforme în methemoglobină , are un spectru de absorbție specific în partea ultravioletă a spectrului. Până la naștere, hemoglobina fetală reprezintă 80-85% din total. Sinteza hemoglobinei fetale in primul an de viata incetineste, fiind inlocuita cu hemoglobina de tip adult. Până la vârsta de trei ani, cantitatea sa corespunde conținutului de HbF la un adult și este de 1-1,5%.
Determinarea hemoglobinei fetale este de mare valoare diagnostică pentru o serie de boli și afecțiuni. Deci, în funcție de nivelul hemoglobinei fetale, se poate judeca „gradul de maturizare” al unui copil prematur.
Determinarea nivelului hemoglobinei fetale este importantă pentru măsurile terapeutice pentru anemie hemolitică a nou-născuților, în ceea ce privește schimbul transfuziilor. Transfuziile de sânge de înlocuire sunt efectuate cu sânge de la donator, în care practic nu există hemoglobină fetală. În acest sens, completitudinea transfuziilor de schimb poate fi judecată după nivelul hemoglobinei fetale la un nou-născut.
Folosind determinarea hemoglobinei fetale, anemia este diagnosticată în cazul transfuziilor de sânge feto-maternă și feto-fetală . Dacă un copil se naște cu anemie, atunci când se determină HbF la mamă, acesta va fi crescut. Prin urmare, există o hemotransfuzie feto-maternă, în care eritrocitele fătului prin placentă pătrund în corpul mamei. La nașterea gemenilor , la unul dintre nou-născuți poate fi detectată anemie. În acest caz, determinarea nivelului hemoglobinei fetale poate confirma transfuzia de sânge feto-fetal, în care unul dintre gemeni are un nivel crescut de HbF, în timp ce celălalt are unul mai scăzut.
De asemenea, determinarea hemoglobinei fetale este importantă pentru diagnosticul de leucemie . O creștere a hemoglobinei fetale este un indicator al revenirii la tipul embrionar de hematopoieză, adică indică apariția celulelor sanguine tinere, imature. În stadiile incipiente ale bolii, acesta poate fi unul dintre indicatorii importanți. Nivelul hemoglobinei fetale poate indica, de asemenea, completitatea remisiunii după cursurile de tratament, precum și o nouă exacerbare.
Conținutul de hemoglobină fetală crește odată cu hipoxia tisulară și hipoxemia . Acest lucru apare ca urmare a unei creșteri compensatorii a sintezei hemoglobinei, care are o afinitate crescută pentru oxigen. Hipoxia și hipoxemia sunt rezultatul aportului insuficient de oxigen a țesuturilor, care poate fi cu anemie, boli pulmonare.
| Sânge | |
|---|---|
| hematopoieza | |
| Componente | |
| Biochimie | |
| Boli | |
| Vezi și: Hematologie , Oncohematologie | |