Arterita cu celule gigantice

Arterita cu celule gigantice  - ( lat . Arteriitis cranialis, arteriitis temporalis Horton) este o boală inflamatorie sistemică a vaselor de sânge, vasculită . Numele de boala Horton este, de asemenea, folosit ca sinonim.

Patologie

Arterita cu celule gigantice este o vasculită sistemică frecventă a arterelor de dimensiuni medii și mari, în principal . Examenul patologic evidențiază panarterita granulomatoasă cu celule gigantice, infiltrație limfomononucleară și stenoză a lumenului vasului datorită proliferării intimale . Acest infiltrat este format în principal din limfocite T (CD 4+) și macrofage. Celulele T proliferează adesea clonal ca răspuns la un anumit antigen. Cel mai adesea, procesul inflamator se găsește în zona arterei carotide externe și a ramurilor acesteia ( artera temporală superficială , mai rar artera occipitală , până la 30% din cazuri în regiunea arterei oftalmice și posterioare). artera ciliară, în 10-15% din cazuri sunt afectate arcul aortic și ramurile sale mari). Examenul PET sensibil poate evidenția leziuni subclinice ale arterei vertebrale (până la 30% din cazuri), arterelor mâinii (până la 80% din cazuri) și aortei (până la 50% din cazuri). Din punct de vedere etiologic, există un răspuns imun modulat de limfocite T în prezența unei predispoziții genetice (asocierea cu alele HLA-DR4 sau DRB 1*04). Declanșatorul este considerat infecții probabile, cum ar fi virusul varicela-zoster (în biopsii până la 67% din cazuri), Mycoplasma pneumoniae , parvovirusurile (B19) și chlamydia , precum și borrelia ).

Epidemiologie

Incidența, în funcție de categoria de vârstă, variază de la 3,5 la 15-30/100.000 de persoane. în an. Femeile sunt afectate în medie de 3 ori mai des decât bărbații. Există o incidență crescută a bolii în rândul rudelor de sânge. În plus, sunt descrise cazuri de creștere sezonieră a frecvenței. Vârsta medie de debut este de 70 de ani.

Simptome

Simptome de inflamație sistemică

• temperaturi febrile (febrile) sau subfebrile
• transpirații nocturne
• pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare
• stare morbidă generală
• oboseală, letargie, simptome depresive

Simptome de durere

• durere temporală (în 75% din cazuri), de obicei unilaterală, rar bilaterală; durerile sunt intense, plictisitoare sau înjunghiate, se pot intensifica noaptea sau în timpul tusei, întoarcerii capului și efortului fizic
• durere la apăsarea vasului arterial, îngroșarea parțială a vasului (în primul rând artera temporală superficială)
• senzații dureroase ale scalpului, uneori necroză a scalpului
• claudicația maxilarului (lit. „schiopătură”) (în 30% din cazuri), adică pauze la mestecat pentru a evita durerea în mușchii maxilarului
• claudicație dureroasă a extremităților superioare (brațelor) (cu afectarea arcului aortic, adesea simptomatică)
• simptome de nevrite / neuropatie a extremităților

Tulburări de vedere și simptome oculare

• vedere încețoșată, neuropatie optică ischemică anterioară (AION) (în 66% din cazuri)
• amauroza tranzitorie (pierderea temporara a vederii)
• diplopie (vedere dublă)
• ptoza pleoapei superioare

Simptomele ischemiei cerebrale

Polimialgie reumatică

• în 40 până la 60% din cazuri, arterita cu celule gigantice este asociată cu polimialgia reumatică
• durere în regiunea cervico-umăr și partea inferioară a spatelui, mai ales dimineața
• rigiditate matinală care durează mai mult de 45 de minute

Diagnosticare

Criterii de diagnostic

1. peste 50 de ani, în principal femei
2. noua cefalee localizata
3. sensibilitate sau îngroșare a arterei temporale superficiale (durere la palpare sau scăderea pulsației)
4. viteza de sedimentare a eritrocitelor egală sau mai mare de 50 mm/h
5. modificări patologice în zona arterei temporale superficiale în biopsie

Dacă trei dintre cele cinci criterii sunt îndeplinite, există o șansă mare de a diagnostica arterita cu celule gigantice (sensibilitate 93,5%, specificitate 91,2%).

Proceduri de diagnostic

• Examen clinic : arterele temporale sunt îngroșate sau nodulare, dureroase la palpare, alungite (aceasta poate fi și alungire arteriosclerotică); pulsația arterelor temporale este absentă sau dificil de detectat; scalpul este dureros de sensibil (rar și în regiunea occipitală, dar poate fi și un sindrom cervical); roșeață locală sau albastru (cianoză) a pielii; scăderea acuității vizuale; posibilă ptoză; puls slab sau absent în arterele brațelor
• Analiză de laborator : creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor (egale sau mai mare de 50 mm / h, valori medii de aproximativ 90 mm în prima oră, dar în 5% din cazuri valori normale în ciuda inflamației active. ), proteină C reactivă crescută (valori medii aproximativ 9 mg/dl), fibrinogen crescut, anemie normocromă normocitară, trombocitoză (peste 400.000/µl), transaminaze și fosfatază alcalină ușor crescute, anticorpi antifosfolipizi crescuti, factor VIII şi IL-6
• Scanare duplex cu ultrasunete (la o frecvență de 10 MHz): examinarea arterei temporale superficiale datorită leziunii sale segmentare, detectarea unui halou hipoecogen în jurul vasului de sânge (halo), sensibilitate 94% și specificitate 81%, detectată chiar și 2-3 săptămâni după debutul terapiei cu corticosteroizi. Este important să vă asigurați înainte de biopsie că artera temporală nu este un vas care alimentează creierul (în acest caz, fluxul sanguin retrograd se găsește în vasele periorbitale din cauza stenozei arterei carotide interne)
• Biopsie (artera temporală superficială): în primul rând la pacienții cu ecografie negativă, nu trebuie să întârzie inițierea tratamentului medical, trebuie făcută în termen de 3 zile de la inițierea unui astfel de tratament dacă este posibil, rezonabil în 2 săptămâni de la diagnostic; se alege partea clinic dominantă și se iau secțiuni ale vasului de 1,5–2 cm lungime.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) : căutarea accidentelor vasculare cerebrale asimptomatice. Detectarea prin angiografie RM a pereților odematoși ai vaselor de sânge.
• Examen oftalmologic , fundoscopie: paloare și îngroșare odematoasă a nervului optic, microsângerări parțial retiniene și microinfarct (pete de vată)

Diagnostic diferențial

• mielom
• infecții virale
• endocardita
• hepatită virală (A, B, C)
• HIV
• boli neoplazice (cancer).
• lupus eritematos sistemic
• artrita reumatoida

Tratament

• Se recomandă începerea tratamentului imediat după stabilirea diagnosticului clinic. În cazul arteritei cu celule gigantice fără simptome vizuale sau alte complicații vasculare , se prescrie prednisolon 60-80 mg pe zi (corespunzând la 1 mg/kg greutate corporală/zi). Această doză se ia până la ameliorarea simptomelor și normalizarea parametrilor de laborator. În cazul arteritei cu celule gigantice cu simptome vizuale sau complicații vasculare, terapia intravenoasă cu metilprednisolon este prescrisă de la 500 la 1000 mg/zi timp de 3 zile, urmată de administrare orală.
• Reducerea dozei: premisele sale sunt absența activității bolii, absența recăderii în timpul reducerii dozei. De obicei se iau 60 mg/zi timp de 1-2 săptămâni, apoi se reduce doza cu 10 mg cu scopul de a ajunge la 30 mg/zi după 4 săptămâni. Analiza de laborator (proteina C reactivă și viteza de sedimentare a eritrocitelor) se efectuează înainte de fiecare etapă de reducere a dozei. Incepand de la 30 mg/zi se reduce doza in pasi de 2,5 mg la 2 saptamani la 15 mg/zi, de la 15 mg/zi se reduce cu 1 mg pe luna.
• În caz de recidivă clinică și de laborator, doza este din nou crescută până la ultima doză eficientă + 10 mg.
• Pentru a reduce doza de corticosteroizi, se administrează uneori tocilizumab 162 mg subcutanat pe săptămână sau metotrexat 15-25 mg pe săptămână (cu acid folic a doua zi) sau (în cazul intoleranței la metotrexat) azatioprină .
• Terapie aditivă: acid acetilsalicilic 100 mg/zi, prevenirea osteoporozei ( vitamina D , ex. 20.000 U/săptămână), în absența insuficienței renale, pamidronat 30 mg la 3 luni, în insuficiență renală, ibandronat 2–3 mg la 3 luni , prevenirea ulcerului gastric (de exemplu, pantoprazol 40 mg/zi pentru doze de corticoizi mai mari de 10 mg/zi)
• Sunt necesare examinări regulate și monitorizare a activității bolii (la 3, 6 și 9 săptămâni de la diagnostic), analiza de laborator se efectuează inițial săptămânal, începând cu o doză de corticoizi de 30 mg/zi la fiecare 4 săptămâni, măsurarea lunară a tensiunii arteriale și a sângelui. se recomandă concentrația de zahăr, precum și greutatea corporală. La inceputul tratamentului si dupa 2 ani se recomanda efectuarea osteodensitometriei. Medicul oftalmolog măsoară presiunea intraoculară la fiecare 6 luni. Pacienții sunt sfătuiți să evite utilizarea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene.

Note

1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.

Literatură

• Gusev E. I., Burd G. S., Nikiforov A. S. Simptome neurologice, sindroame, complexe de simptome și boli. M.: Medicină, 1999. - S. 384.
• Diagnosticul diferențial al bolilor nervoase: un ghid pentru medici. Ed. G. A. Akimova și M. M. Odinoka. Ed. al 2-lea, rev. si suplimentare Sankt Petersburg: Hipocrate, 2001. - P. 22.
• Skoromets A. A., Skoromets A. P., Skoromets T. A. Diagnosticul tropical al bolilor sistemului nervos: un ghid pentru medici. Ed. a 5-a, stereotip. Sankt Petersburg: Politehnică, 2007. - S. 240.
• Manual de neuropatologie. Ed. E. V. Schmidt. Ed. a II-a, revizuită. si suplimentare M.: Medicină, 1981. - S. 49.

Link -uri

• Ness, T.; Bley, T. A.; Schmidt, W.A.; Lamprecht, P. Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis. Dtsch Arztebl Int 2013; 110(21): 376-86. [unu]