| Hiperlipidemie | |
|---|---|
| ICD-11 | 5C80 |
| ICD-10 | E 78 |
| MKB-10-KM | E78.2 , E78.5 , E78.3 , E78.1 , E78.4 și E78.0 |
| ICD-9 | 272,0 - 272,4 |
| MKB-9-KM | 272,4 [1] |
| OMIM | 143890 |
| BoliDB | 6255 |
| Plasă | D006949 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Hiperlipidemia (hiperlipoproteinemie, dislipidemie) este un nivel anormal de crescut de lipide și/sau lipoproteine în sângele uman . Încălcarea metabolismului lipidelor și lipoproteinelor este destul de comună în populația generală. Hiperlipidemia este un factor de risc important pentru dezvoltarea bolilor cardiovasculare , în principal datorită influenței semnificative a colesterolului asupra dezvoltării aterosclerozei . În plus, unele hiperlipidemii afectează dezvoltarea pancreatitei acute .
dislipidemie: colesterol total > 5,0 mmol/l (190 mg/dl), sau colesterol LDL > > 3,0 mmol/l (115 mg/dl) sau HDL colesterol < 1,0 mmol/l (40 mg/dl) dl) pentru bărbați și <1,2 mmol/l (46 mg/dl) pentru femei, sau TG > 1,7 mmol/l (150 mg/dl); [2]
Clasificarea tulburărilor lipidelor, bazată pe modificarea profilului lipoproteinelor plasmatice în timpul separării lor electroforetice sau ultracentrifugării , a fost elaborată de Donald Fredrickson în 1965 [3] . Clasificarea Fredrickson este adoptată de Organizația Mondială a Sănătății ca nomenclatură standard internațională pentru hiperlipidemii. Cu toate acestea, nu ia în considerare nivelul HDL , care este un factor important în reducerea riscului de ateroscleroză, precum și rolul genelor care provoacă tulburări lipidice. Acest sistem rămâne cea mai comună clasificare.
| Hiperlipoproteinemie | OMIM | Sinonime | Etiologie | Încălcare detectabilă | Tratament |
|---|---|---|---|---|---|
| Tipul I | Hiperlipoproteinemie primară , Hiperchilomicronemia ereditară | Scăderea lipoprotein lipazei (LPL) sau afectarea activatorului LPL - apoC2 | Chilomicroni crescuti | Dietă | |
| Tipul IIa | 143890 | Hipercolesterolemie poligenică , Hipercolesterolemie ereditară | deficit de receptor LDL | LDL crescut | Statine , acid nicotinic |
| Tipul IIb | 144250 | Hiperlipidemie combinată | Scăderea receptorului LDL și creșterea apoB | LDL , VLDL și trigliceride crescute | Statine , acid nicotinic , gemfibrozil |
| Tipul III | 107741 | Dis-beta-lipoproteinemie ereditară | Defect ApoE (homozigoți apoE 2/2) | LPP crescut | În primul rând: Gemfibrozil |
| Tipul IV | 144600 | Hiperlipemia endogenă | Creșterea formării VLDL și degradarea lentă a acestora | VLDL crescut | În primul rând: acid nicotinic |
| Tipul V | 144650 | Hipertrigliceridemie ereditară | Creșterea formării VLDL și reducerea lipoprotein lipazei | VLDL și chilomicroni crescute | Acid nicotinic , Gemfibrozil |
Un tip rar de hiperlipidemie care se dezvoltă în deficiența LPL sau un defect al proteinei activatoare a LPL, apoC2 . Se manifestă prin niveluri crescute de chilomicroni , o clasă de lipoproteine care transportă lipidele din intestin la ficat . Frecvența de apariție în populația generală este de 0,1%.
Cea mai frecventă hiperlipidemie. Se caracterizează printr-o creștere a colesterolului LDL . Se împarte în tipurile IIa și IIb în funcție de absența sau prezența trigliceridelor ridicate.
Tip IIaAceastă hiperlipidemie poate fi sporadică (din cauza malnutriției), poligenică sau ereditară. Hiperlipoproteinemia ereditară de tip IIa se dezvoltă ca urmare a unei mutații în gena receptorului LDL (0,2% din populație) sau gena apoB (0,2% din populație). Forma familială sau ereditară se manifestă prin xantoame și dezvoltarea precoce a bolilor cardiovasculare .
Tipul IIbAcest subtip de hiperlipidemie este însoțit de o concentrație crescută de trigliceride în sânge ca parte a VLDL . Un nivel ridicat de VLDL apare datorită formării crescute a componentei principale a VLDL - trigliceride, precum și acetil-coenzima A și apoB - 100. O cauză mai rară a acestei tulburări poate fi eliminarea (eliminarea) întârziată a LDL . Frecvența de apariție a acestui tip în populație este de 10%. Acest subtip include, de asemenea, hiperlipoproteinemia combinată ereditară și hiperlipoproteinemia combinată secundară (de obicei în sindromul metabolic ).
Tratamentul pentru această hiperlipidemie include modificarea dietei ca o componentă majoră a terapiei. Mulți pacienți necesită numirea de statine pentru a reduce riscul de boli cardiovasculare. În cazul unei creșteri puternice a trigliceridelor, fibrații sunt adesea prescriși . Prescrierea combinată de statine și fibrați este foarte eficientă, dar are efecte secundare precum riscul de miopatie și ar trebui să fie sub supraveghere medicală constantă. Se mai folosesc și alte medicamente ( acid nicotinic etc.) și grăsimi vegetale ( ω 3 -acizi grași ). [patru]
Această formă de hiperlipidemie se manifestă printr-o creștere a chilomicronilor și a LPPP , de aceea este numită și dis-beta lipoproteinenie. Cea mai frecventă cauză este homozigoza pentru una dintre izoformele apoE , E2/E2, care se caracterizează prin legarea afectată de receptorul LDL. Prezența în populația generală este de 0,02%.
Acest subtip de hiperlipidemie se caracterizează printr-o concentrație crescută de trigliceride , motiv pentru care se mai numește și hipertrigliceridemie. Frecvența de apariție în populația generală este de 1%.
Acest tip de hiperlipidemie este în multe privințe similar cu tipul I, dar se manifestă nu numai prin chilomicroni mari, ci și prin VLDL.
Alte forme rare de dislipidemie care nu sunt incluse în clasificarea acceptată: