Paralizie progresivă

Paralizia progresivă , demența paralitică , demența paralitică sau boala Bayle  este o boală psihoorganică de origine sifilitică , caracterizată printr-o tulburare progresivă a activității psihice cu formarea unui defect persistent până la demență în combinație cu tulburări neurologice și somatice. A fost descris pentru prima dată de psihiatrul francez A. L. Bayle în 1822 [1] :26 . Termenul „paralizie progresivă” a fost inventat de Delane . Pentru prima dată, posibilitatea unei leziuni sifilitice a meningelor și a substanței creierului a fost dezvăluită de Lalleman în 1834, în timpul autopsiei unui pacient care a murit de sifilis. Dovada caracterului sifilitic al bolii a fost descoperirea treponemului pallidum în cortexul cerebral al pacienților cu paralizie progresivă de către Pyatnitsky în 1911 și de către un om de știință american de origine japoneză H. Noguchi în 1913. Paralizia progresivă apare cu o incidență maximă de 10-12 ani după infecție la 1-5% dintre pacienții cu sifilis [1] :398 , prin urmare, la vârsta adultă (30-50 ani) ≈ de două ori mai des la bărbați și este mai malignă. decât sifilisul cerebral ducând la consecinţe grave ireversibile.

La neurosifilis , paralizia progresivă (cu afectarea primară a creierului) și sifilisul creierului (cu afectarea primară a vaselor și membranelor creierului) se disting ca forme nosologice separate [1] :394 . Paralizia progresivă și sifilisul creierului diferă în tabloul clinic, în momentul debutului bolii, precum și în natura și localizarea procesului patologic [1] :394 .

Înainte de utilizarea penicilinei , pacienții cu paralizie progresivă reprezentau 5 până la 10% din toți pacienții din spitalele de psihiatrie, iar terapia malariei a fost singurul tratament eficient din punct de vedere terapeutic . Pentru dezvoltarea acestei terapii, Wagner-Jauregg a primit Premiul Nobel pentru Fiziologie sau Medicină în 1927 [2] [3] .

Stadiile paraliziei progresive

În timpul paraliziei progresive, se disting trei etape: stadiul inițial, stadiul de dezvoltare a bolii și stadiul demenței.

Stadiul inițial , ca și în cazul sifilisului creierului, se numește stadiul neurastenic sau stadiul precursor și se caracterizează prin apariția oboselii și epuizării, slăbiciune musculară generală, iritabilitate crescută, urmată de apatie. De-a lungul timpului, schimbările de personalitate apar mai distincte odată cu pierderea normelor etice de comportament inerente pacientului, se pierd tactul, sentimentul de rușine, critica comportamentului cuiva scade. Această perioadă include o creștere a somnolenței diurne și apariția insomniei pe timp de noapte; pacienții își pierd pofta de mâncare sau au o voracitate excesivă. Pe fondul semnelor de neurastenie, se găsesc și cele mai tipice simptome ale paraliziei progresive - pierderea preocupării față de familie, dispariția sensibilității față de cei dragi, extravaganța, dezordinea, pierderea modestiei, utilizarea involuntară, inadecvată a obscenului, expresii cinice, obscene, cu o pierdere totală a criticii. Ulterior, letargia, indiferența față de mediul cu slăbiciune de inimă, sentimentalismul, pasivitatea se unesc și cresc rapid (a existat un punct de vedere că toate aceste tulburări sunt asociate cu tulburări afective). În viitor, scăderea capacității de muncă crește: pacienții în munca lor obișnuită încep să facă greșeli grave, care în cele din urmă încetează să fie observate din cauza pierderii atenției și criticității.

În neurostatul în acest stadiu se constată neregularitate tranzitorie a pupilelor, pareza mușchilor oculari, tremor, reflexe neuniforme ale tendonului, dezordonarea mișcărilor și incertitudinea mersului. Vorbirea devine monotonă, încetinită sau, dimpotrivă, nerezonabil de grăbită.

În sânge, reacția Wasserman este adesea slab pozitivă sau negativă. La examinarea LCR, reacțiile lui Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey sunt puternic pozitive, se detectează citoză (20-30 de celule) și o creștere a conținutului de proteine. RIT și RIF în toate diluțiile sunt puternic pozitive.

În perioada de glorie  - în a doua etapă a bolii - împreună cu creșterea demenței, pierderea memoriei și slăbiciunea procesului de gândire, apar idei delirante , o creștere a dispoziției cu promiscuitate sexuală grosieră. Nu există nicio critică asupra stării la astfel de pacienți și se observă anosognozie . Uneori, depresia se dezvoltă cu tendințe suicidare, iluzii nihiliste.

La etapa finală (a treia), numită și etapa marantică , are loc o defalcare totală a activității mentale, neputință completă și nebunie fizică [1] :398 .

Forme de paralizie progresivă

Fiecare dintre ele se distinge prin predominanța în tabloul clinic a anumitor tulburări față de cele descrise mai sus. Multe forme de paralizie progresivă sunt faze în dezvoltarea bolii, reflectând în același timp profunzimea lezării activității psihice la un moment dat al procesului bolii și indicând ritmul dezvoltării acesteia.

• Forma simplă, sau demență, reprezintă până la 70% din cazurile de paralizie progresivă în prezent. Se caracterizează printr-o creștere treptată a demenței paralitice cu nepăsare, pierderea tactului și a standardelor etice de comportament mai ridicate, critică, indiferență și indiferență față de mediu, pierderea memoriei, apar semne de deficiență mintală. Învățarea de noi abilități devine imposibilă. Aceste încălcări apar pe fondul indiferenței totale sau al atitudinii complezențe față de mediu și al acțiunilor ridicole. Pacientul cumpără patru umbrele deodată, nu navighează în orașul său. Pacienta aduce două kilograme de mucuri de țigară în buzunare. Un alt pacient, un bucătar, toarnă kerosen în salată, adaugă zahăr în supă. Uneori există o ușoară excitare. Pacienții se trezesc noaptea, încep plimbări absurde, permit excese hedoniste , nefiind atenți la tradiții și obiceiuri. Cu toate acestea, competențele profesionale în această formă sunt păstrate pentru o perioadă relativ lungă de timp. Mai târziu, apar amețeli, leșin, crize epileptice apoplectiforme și epileptiforme. Crizele apoplectiforme sunt însoțite de dezvoltarea mono- și hemiparezei, tulburări de vorbire; epileptiforme se disting prin avortivitate și seamănă adesea cu Jacksonian. În timp, pacientul își pierde capacitatea de a înțelege cele mai simple lucruri, uită evenimentele curente.
• Paralizia staționară se caracterizează printr-un curs lent cu remisiuni, care apar de obicei cu o terapie în timp util.
• Forma expansivă (maniacă) este considerată clasică. Se caracterizează printr-o creștere bruscă a dispoziției cu apariția unor idei delirante ridicole de măreție pe fondul demenței totale . În special, pacienții susțin că ei sunt conducătorii Galaxiei , conducătorii stratosferei, că au milioane de bogății, mii de sufragerie și mașini, ceea ce nu îi împiedică să „împuște” țigări de la vecinii lor din secție. . Pe fondul unei dispoziții euforice, aceștia pot experimenta ocazional izbucniri de furie pe termen scurt, urmate de complezență „regale”. Comportamentul devine inadecvat situației în care pacienții comit acte frivole, adesea ridicole; arată o înclinație pentru glumele ambigue. Nu numai medicii, ci și cei din jurul pacientului sunt loviți de complezență, euforie , nepăsare, bucurie nejustificată, însoțite de obicei de un delir absurd de grandoare și bogăție (la început poate fi instabilă). Clinica paraliziei expansive este atât de caracteristică încât în ​​societate se obișnuia corelarea iluziilor de grandoare cu construcțiile globale – megalomania – în special cu paralizia progresivă. — Ascultă, Garin, ai avut sifilis? - îl întreabă Shelga pe inginerul Garin, care îi descrie planurile sale grandioase în romanul „ Hiperboloidul inginerului Garin ” de A. Tolstoi. Bolnavul Guy de Maupassant, aflat deja în pragul sărăciei, susținea că a primit o moștenire de la Rothschild, că este cel mai bogat om din lume, în același timp, fără jenă să ceară mâncare. După cum scrie E. Bleuler , „... pacientul nu este doar Dumnezeu, el este zeul suprem, nave, fiecare de mărimea lacului Geneva, îi aduc mii de milioane de diamante din India... el inventează o bicicletă pe care poţi face înconjurul globului în trei minute.”
• În forma depresivă , există o scădere a stării de spirit, a lacrimilor, a afirmațiilor ipohondrice , a ideilor delirante ridicole de auto-acuzare, de asemenea de megascală. Pacienții se acuză de fapte rele care duc la moartea Pământului, a întregului Univers. Uneori o formă depresiv-ipocondriacă se distinge cu o predominanță a delirului ipocondriac cu sindromul Cotard pe un fond de dispoziție scăzută cu lacrimi. Depresia, dorul pot duce pacientul la sinucidere.
• Forma circulară le combină pe cele două anterioare și se manifestă printr-o modificare a stărilor maniacale și depresive. În manie, letargia cu o tentă euforică și inactivitate atrage atenția, în depresii - o dispoziție mohorâtă, dând loc disforiei. Considerate caracteristice ciclotimicelor .
• Forma agitată se caracterizează printr-o excitație motrică pronunțată cu tendință la tendințe distructive, agresivitate, halucinații și iluzii vizuale și auditive. Vorbirea este incoerentă, conștiința este întunecată ca amurgul. Pacienții țipă, rup lucruri, își flutură brațele, sar, se dezbracă, rostesc fraze cinice. Mai târziu, mișcările convulsive, scrâșnirea dinților și, ulterior, mâinile în mișcare mortală se unesc. Cu această formă, epuizarea apare în câteva săptămâni, cu următorul atac are loc moartea. În cazuri mai puțin severe, boala în această formă durează luni de zile.
• Forma galopanta se caracterizeaza printr-un curs rapid extrem de nefavorabil si este insotita de o excitatie motorie pronuntata, delir incoerent, convulsii epileptiforme sau, mai rar, apoplectiforme, tulburari autonome si trofice, epuizare in crestere si moarte. Cu predominanța convulsiilor, se distinge uneori paralizia epileptiformă , care, de asemenea, de regulă, decurge nefavorabil. „Un brutar respectabil de aproximativ 52 de ani este oarecum frivol, a pierdut o avere decentă din speculații și invenții. Într-o zi a devenit brusc neliniștit, a început să fugă de acasă, deși de fiecare dată a găsit un motiv pentru asta - nu a vrut să-și mai încălzească aragazul etc. Câteva luni mai târziu, s-a instalat brusc un atac halucinant; voci ordonate să se dezbrace, să mănânce doar trei guri, să se taie trei degete. În clinică, face invers, toarnă supa dintr-un vas într-un lighean și dintr-un lighean într-un vas până când totul cade pe podea; bate la uși zi și noapte, sfâșie lucruri, sare, încearcă să bată personalul, nu recunoaște mediul. Este imposibil să-i captezi atenția. Discursul este complet confuz. În plus, pacientul prezintă simptome neurologice de paralizie progresivă. După 8 zile pacientul este complet slăbit și poate fi ținut în pat (la început cu somnifere), deși este încă agitat. Atunci mișcările devin neputincioase și neregulate; după 8 zile moare de epuizare. (după E. Bleuler) Date formular[ ce? ] sunt mai caracteristice, în principal pentru persoanele dintr-un cerc excitabil.
• Forma halucinator-paranoidă este formată din pseudohalucinații adevărate și (mai mult) , idei persecutorii ridicole prost sistematizate - persecuție, influență; tulburări catatonice. Apare la persoanele cu trăsături schizoide.
• Forma catatonică se caracterizează prin dezvoltarea unei stupoare sau excitație catatonică. Prognostic nefavorabil.
• Paralizia progresivă senilă se dezvoltă la persoanele peste 60 de ani și se caracterizează printr-o perioadă de latentă lungă (până la 40 de ani). Imaginea bolii în aceste cazuri este destul de greu de distins de demența senilă. Poate dezvoltarea sindromului Korsakov cu tulburări de memorie în creștere, confabulații și iluzii de grandoare.
• În cazurile în care predomină simptomele focale, caracteristică localizării predominante a procesului în părțile posterioare ale creierului - apraxie, agnozie și alte simptome similare cu progresie lentă a demenței - este izolată paralizia Lissauer .
• Cu sifilisul congenital se poate dezvolta paralizia infantilă și juvenilă . Este adesea precedat de fenomene de retard mintal, ulterior se alătură delirul expansiv al conținutului infantil. Prezența semnelor somatice patognomonice pentru Lues congenita este caracteristică - tibie în formă de sabie, aortita luetică, triada lui Hutchinson, inclusiv keratită parenchimoasă, labirintită cu surditate, și dinții lui Hutchinson - incisivi superiori centrali, având formă de butoi, îngustați spre tăietură. marginea, cu concavitatea sa caracteristică și ușor întoarsă spre interior .
• Taboparaliza este o combinație de paralizie progresivă cu tabes dorsalis . În acest caz, pe lângă simptomele inerente paraliziei progresive, se dezvoltă simptomele tabes - dispariția completă a reflexelor genunchiului și lui Ahile, sensibilitatea afectată etc. Depresia cu delir nihilist, ajungând la gradul sindromului Cotard , este mai puțin frecventă . Perturbarea mersului pacientului, caracteristica tabesului, atrage atentia: la inceput devine incomoda, mai tarziu laxata si instabila. Se dezvoltă tulburări vegetativ-somatice tabetice, tulburări trofice periferice: unii pacienți slăbesc, alții se îngrășează, apare umflarea feței, turgența pielii se modifică; pe acest fond, se dezvoltă cu ușurință diverse boli intercurente. Apar complicații: abcese, furuncule, fragilitate crescută a oaselor etc. În timpul unei examinări hardware, sunt relevate modificări distrofice în toate organele interne cu insuficiență multiplă de organe. CSR în sânge în aceste cazuri este întotdeauna pozitivă. În lichidul cefalorahidian, reacția Wassermann și alte reacții serologice sunt puternic pozitive, reacția Lange este de tip paralitic (665543210).
• Stadiul demenței (demența) se caracterizează prin demență pronunțată cu o scădere a criticilor, o slăbire a judecăților și prezența concluziilor absurde, combinate cu euforie, dând loc uneori apatiei și apoi spontaneității constante. Pacienții își pierd complet interesul pentru mediu, nu se pot servi singuri, nu răspund la întrebări. În cazuri rare (în prezent), nebunia se dezvoltă cu tulburări ale actului de înghițire, urinare involuntară și defecare.

Simptome neurologice

Tulburările psihice în paralizia progresivă sunt însoțite de multiple simptome neurologice. Unul dintre semnele precoce este simptomele pupilare: anizocoria persistentă cu mioză și deformarea pupilară în combinație cu simptomul Argyle Robertson - o slăbire sau absența fotoreacției menținând în același timp o reacție la acomodare și convergență, patognomonică pentru leziunea luetică a SNC . Un semn important este disartria: pacientul nu este capabil să articuleze clar frazele individuale; în timpul pronunției cuvintelor, pare să se împiedice de silabe. Pe lângă disartrie, apare logoclonia. Se caracterizează prin repetarea repetată a ultimei silabe dintr-un cuvânt, de exemplu, „mone-ta-ta-ta-ta”. Pareza bilaterală a nervului facial este adesea observată. În acest caz, fața pacientului este ca o mască, cu o expresie lentă și lipsită de sens, mișcările subtile de mimă dispar cu totul. Vorbirea este nazală din cauza paraliziei palatului moale. Limba este arătată cu nesiguranță, zvâcnirea fasciculelor musculare individuale este vizibilă pe ea. Treptat, disartria crește, vorbirea devine din ce în ce mai neclară, neclară și apoi obscură. Scrisul de mână este, de asemenea, supărat: la scriere, rândurile devin neuniforme (zboară în sus, apoi cad), există omisiuni de litere. Literele în sine nu sunt aceleași, cu colțuri în loc de rotunjiri, sunt sărite sau repetate necorespunzător.

Trofismul țesuturilor pacienților cu paralizie progresivă este de asemenea perturbat. Au crescut fragilitatea osoasa, caderea parului, umflarea si formarea de ulcere trofice. În ciuda apetitului excesiv, există o epuizare progresivă accentuată a pacienților.

Un examen neurologic evidențiază aceleași tulburări în stadiul demenței ca și în perioada de glorie a bolii, cu toate acestea, ele sunt vizibil mai severe, convulsiile apar mult mai des, se dezvoltă accidente vasculare cerebrale, urmate de pareze persistente , paraplegie , afazie și apraxie, conducând adesea. la moarte. În starea somatică, se atrage atenția asupra unei scăderi accentuate în greutate, numeroase ulcere trofice, fragilitate osoasă, paralizie a vezicii urinare , escare .

Cauzele morții iminente

Cauzele morții sunt bolile intercurente ( pneumonie , sepsis ) sau afectarea sifilitică a organelor vitale (ruptura unui anevrism de aortă, hemoragie cerebrală etc.).

Tratament

Începând cu anii 1940, principalul tratament pentru paralizia progresivă a fost terapia cu penicilină [4] . În 50% din cazuri, se dezvoltă remisiuni calitative , totuși, pacienții pot prezenta stări expansive cronice, demențe staționare și variante psihotice ale defectului [4] . Cu intoleranță la penicilină, eritromicina este utilizată în combinație cu cure de biyochinol sau bismorel [4] .

Note

1. ↑ 1 2 3 4 5 N. M. Zharikov, L. G. Ursova, D. F. Khritinin. Psihiatrie: manual. — M .: Medicină , 1898. — 496 p. — ISBN 5-225-00278-1 .
2. ↑ Premiul Nobel pentru Fiziologie sau Medicină 1927. Julius Wagner-Jauregg . Consultat la 6 februarie 2015. Arhivat din original pe 19 februarie 2007. (nedefinit)
3. ↑ M Whitrow. Wagner-Jauregg și terapia febrei Arhivat 30 decembrie 2021 la Wayback Machine . Med Hist. iulie 1990; 34(3): 294-310.
4. ↑ 1 2 3 B. D. Tsygankov, S. A. Ovsyannikov. Psihiatrie: un ghid pentru medici. - M. : GEOTAR-Media, 2011. - S. 386.