| Sindromul Takayasu | |
|---|---|
| ICD-11 | 4A44.1 |
| ICD-10 | M 31,4 |
| MKB-10-KM | M31.4 |
| MKB-9-KM | 446,7 [1] [2] |
| OMIM | 207600 |
| BoliDB | 12879 |
| Medline Plus | 001250 |
| eMedicine | med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51 |
| Plasă | D013625 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Sindromul Takayasu (aortoarterita nespecifică) [* 1] este o boală inflamatorie autoimună care afectează aorta și ramurile acesteia [4] . Aparține grupului de vasculite sistemice, caracterizate prin dezvoltarea inflamației productive în peretele arterelor mari, ducând la obliterarea acestora . Cazuri de boală sunt înregistrate peste tot, dar femeile tinere sunt cele mai predispuse la aceasta [4] . Raportul dintre femeile afectate și bărbații este de 8:1, iar boala se manifestă de obicei între anii 15 și 30.
Cunoscută și sub denumirea de „ boală fără puls ” [4] datorită apariției frecvente a pierderii pulsului la nivelul extremităților superioare.
Un caz de sindrom Takayasu a fost descris pentru prima dată în 1908 de dr. Mikito Takayasu la a XII-a întâlnire anuală a Societății oftalmologilor din Japonia [5] [6] . Dr. Takayasu a descris o manifestare inelară specifică a vaselor de sânge de pe retina ochiului. Doi dintre colegii săi (Dr. Onishi și Dr. Kagoshima) la aceeași întâlnire au raportat manifestări similare în ochii pacienților care sufereau de încheieturi fără puls. Acum se știe că apariția vaselor de sânge pe retină este un răspuns de angiogeneză la îngustarea arterelor gâtului, ceea ce explică și dispariția pulsului în vasele de sânge ale mâinii la unii pacienți.
Dinamica modificărilor morfologice are o anumită regularitate. Arterita granulomatoasă se evidențiază cu predominanța celulelor mononucleare în infiltratul cu un număr mic de celule multinucleate gigant. În acest stadiu, procesul este localizat în adventiția și învelișul mijlociu al vasului, precum și în vasa vasorum . Odată cu progresia bolii, se formează granuloame fibroase, fibrele elastice sunt distruse, celulele musculare netede ale peretelui vascular sunt necrotizate. În timp, are loc o îngroșare a intimei și a învelișului mijlociu al vasului, care se datorează proliferării celulelor musculare netede, depunerii de colagen și mucopolizaharide. Poate dezvoltarea trombozei parietale. În stadiul final al inflamației, inclusiv pe fondul terapiei în curs, există fibroza intimei și adventiția, degenerarea membranei vasului mijlociu cu infiltrație mononucleară redusă.
Aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă simptome fizice primare : stare de rău, febră , tulburări de somn, scădere în greutate, dureri articulare și oboseală. Adesea însoțită de anemie și creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor . Acest stadiu dispare treptat și trece în stadiul cronic, caracterizat prin procese inflamatorii în aortă și ramurile acesteia. La cealaltă jumătate dintre pacienții cu sindrom Takayasu se constată doar modificări tardive ale sistemului vascular, fără simptome somatice preliminare. În stadii avansate, slăbiciunea pereților arterelor poate duce la anevrisme localizate . De asemenea, sindromul provoacă, de obicei, fenomenul Raynaud la pacient .
Există patru tipuri de stadii târzii ale sindromului Takayasu, care caracterizează zonele afectate:
Pacienților cu sindromul Takayasu li se prescrie prednisolon . Doza zilnică inițială este de 1 mg/kg greutate corporală. Datorită efectelor secundare semnificative de la utilizarea pe termen lung a dozelor mari de prednisolon, doza inițială este redusă treptat în câteva săptămâni până când medicul consideră că pacientul tolerează tratamentul.
Tratamentul arterioarteritei nespecifice NAA include atât metode conservatoare, cât și chirurgicale. Fără un tratament adecvat, boala se caracterizează printr-un curs progresiv cu exacerbări periodice și deteriorarea circulației sanguine în organele ischemice, precum și un prognostic nefavorabil.
Pentru o lungă perioadă de timp, starea pacienților rămâne satisfăcătoare, ceea ce este asociat cu dezvoltarea circulației colaterale. Cele mai frecvente cauze de deces în acest sindrom sunt: accidentul vascular cerebral, infarctul miocardic, mai rar ruptura unui anevrism de aortă.