Proteină reglatoare acută steroidogenă
Proteina regulatoare acută steroidogenă ( StAR ) este o proteină umană codificată de gena STAR pe cromozomul 8 . StAR este o proteină de transport care livrează colesterolul către mitocondrii .
Natura expresiei
StAR este exprimat abundent în ovare și testicule, oarecum mai slab în rinichi și nu este detectat în placentă . [1] Expresia StAR în țesuturile steroidogene crește ca răspuns la stimulii care stimulează producția de steroizi .
Semnificație medicală
Mutațiile genei STAR provoacă o formă rară de hiperplazie suprarenală congenitală : hiperplazia suprarenală lipoid ( OMIM 201710 ).
Note
- ↑ Sugawara T., Holt JA, Driscoll D., Strauss JF, Lin D., Miller WL, Patterson D., Clancy KP, Hart IM, Clark BJ Proteine de reglare acute steroidogene umane: activitate funcțională în celulele COS-1, țesuturi- expresia specifică și maparea genei structurale la 8p11.2 și a unei pseudogene la cromozomul 13 (engleză) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. - 1995. - Mai ( vol. 92 , nr. 11 ). - P. 4778-4782 . — PMID 7761400 .
| Metabolism : Metabolismul grăsimilor • sinteza cetonelor / colesterolului / metabolismului steroizilor |
|---|
| Calea Mevalonata | | În HMG-CoA |
- Acetil-CoA acetiltransferaza
- HMG-CoA sintază (etapă reglată)
|
|---|
| Cetogeneza |
- HMG-CoA liaza
- 3-hidroxibutirat dehidrogenază
- Tioforaza
|
|---|
| la acid mevalonic | HMG-CoA reductază |
|---|
| În DMAPP |
- mevalonat kinaza
- fosfomevalonat kinaza
- Pirofosfomevalonat decarboxilază
- Izopentenil fosfat delta izomeraza
|
|---|
| Geranil- |
- Dimetilaliltransferaza
- Geranil pirofosfat
|
|---|
|
|---|
| în colesterol | | La lanosterol |
- Farnesil difosfat farnesil transferaza
- Squalen monooxigenaza
- Lanosterol sintetaza
|
|---|
| Calea 7-dehidrocolesterolului |
- Lanosterol 14α-demetilază
- Sterol-C5-desaturazei
- 7-dehidrocolesterol reductază
|
|---|
| Calea desmosterolului | 24-dehidrocolesterol reductază |
|---|
|
|---|
| în acizi biliari |
- Colesterol 7α-hidroxilaza
- Sterol-27-hidroxilaza
|
|---|
| Steroidogeneza | |
|---|
| vezi și metaboliți , boli |