T-tubuli

T-tubuli ( ing.  T-tubuli din engleză.  transverse tubuli - transverse tubuli ) - invaginări ale membranei celulare , ajungând în partea centrală a celulelor mușchilor scheletici și cardiaci . Membrana tubulului T conține un număr mare de canale ionice , transportoare și pompe, datorită cărora asigură transmiterea rapidă a potențialului de acțiune și joacă un rol important în reglarea concentrației intracelulare a ionilor de calciu . Oferind o eliberare sincronă de calciu din depozitele intracelulare, tubulii T asigură o contracție mai puternică a miocitelor. În unele boli, funcția tubulilor T este afectată, ceea ce în cazul mușchilor cardiaci poate duce la aritmii și atacuri de cord . Tubii T au fost descriși pentru prima dată în 1897.

Structura

Tubulii T sunt invaginări ale membranei plasmatice a celulei musculare ( sarcolema ). În fiecare celulă musculară, ele formează o rețea de tubuli localizați perpendicular sau paralel cu sarcolema. Interiorul tubulilor T este deschis printr-o gaură în suprafața celulei, determinând umplerea tubilor T cu același fluid care înconjoară celula. Membrana tubulului T conține multe canale de calciu de tip L , schimbători de sodiu-calciu , ATPaze de calciu și receptori β-adrenergici [1] .

În cardiomiocitele atriale și ventriculare, tubulii T apar în primele câteva săptămâni de viață [2] . La majoritatea speciilor, se găsesc în celulele musculare ale ventriculilor , iar la mamiferele mari , în celulele musculare ale atriilor [3] . Diametrul tubilor T din cardiomiocite variază de la 20 la 450 nm ; de regulă, tubulii T sunt localizați în regiunea discurilor Z , unde se ancorează filamentele celulare de actină [1] . În cardiomiocite, tubulii T sunt strâns asociați cu depozitul de calciu intracelular - reticulul sarcoplasmatic , și anume cu cisternele sale terminale. Complexul tubulului T și al cisternei terminale se numește diada [4] .

În mușchiul scheletic, tubulii T au diametrul de 20 până la 40 nm și sunt de obicei localizați de ambele părți ale benzii de miozină , la joncțiunea benzilor A și I. La nivelul mușchilor, tubulii T sunt legați de cele două cisterne terminale ale reticulului sarcoplasmatic, acest complex fiind numit triada [1] [5] .

Forma tubilor T este menținută de o varietate de proteine . Proteina amfifizina-2 codificată de gena BIN1 este responsabilă de formarea tubilor T și de localizarea proteinelor necesare în ei, cum ar fi canalele de calciu de tip L [6] . Junctofilina-2, codificată de gena JPH2 , este implicată în formarea conexiunii tubului T cu reticulul sarcoplasmatic, care este necesară pentru contracția sincronă a sarcomerelor celulare. Teletonina , codificată de gena TCAP, este implicată în formarea tubulilor T și poate fi responsabilă pentru creșterea numărului de tubuli T în mușchii în creștere [4] .

Funcții

Cuplaj electromecanic

Tubulii T reprezintă o legătură importantă pe calea de la excitarea electrică a unei celule musculare la contracția sa musculară (cuplaj electromecanic). Când un mușchi este pe cale să se contracte, un semnal electric stimulator care vine de la un nerv sau o celulă musculară din apropiere determină depolarizarea membranei celulei, declanșând un potențial de acțiune. În repaus, partea interioară a membranei celulare este încărcată negativ, iar în interior conține mai mulți ioni de potasiu decât în ​​mediul extern și mai puțin sodiu . În timpul potențialului de acțiune, ionii de sodiu încărcați pozitiv intră în celulă, reducându-și sarcina negativă (acest proces se numește depolarizare ). Când se atinge o anumită valoare pozitivă a încărcăturii părții interioare a membranei, ionii de potasiu încep să părăsească celula, redând treptat potențialul membranei acesteia la valoarea caracteristică stării de repaus (acest proces se numește repolarizare ) [ 7] .

Declanșarea contracției musculare începe cu eliberarea de acetilcolină în apropierea plăcii de capăt a motorului. Din această cauză, apare un potențial de acțiune, care este condus la o viteză de 2 m / s de-a lungul sarcolemei întregii fibre musculare. În plus, potențialul de acțiune pătrunde în fibră prin tubulii T [8] .

În mușchiul inimii, potențialul de acțiune se deplasează de-a lungul tubului T, determinând activarea canalelor de calciu de tip L, datorită cărora calciul începe să pătrundă în celulă. Concentrația canalelor de calciu de tip L în tubulii T este mai mare decât în ​​restul sarcolemei, astfel încât majoritatea ionilor de calciu intră în celulă prin tubulii T [9] . În interiorul celulei, ionii de calciu se leagă de receptorii de rianodină , care sunt localizați pe membrana depozitului intracelular de calciu - reticulul sarcoplasmatic. Activarea receptorilor de rianodină determină eliberarea de calciu din reticulul sarcoplasmatic, ceea ce duce la contracția celulei musculare [10] . În mușchiul scheletic, canalul de calciu de tip L este cuplat direct cu receptorul de rianodină de pe reticulul sarcoplasmatic, prin care receptorii de rianodină sunt activați fără curent de calciu de intrare [11] .

Importanța tubulilor T nu se limitează la concentrația mare de canale de calciu de tip L: aceștia sunt capabili să sincronizeze eliberarea de calciu în celulă. Propagarea rapidă a potențialului de acțiune de-a lungul rețelei de tubuli T duce la faptul că canalele de calciu de tip L sunt activate în ei aproape simultan. Deoarece sarcolema se apropie foarte mult de reticulul sarcoplasmatic din regiunea tubilor T, eliberarea de calciu din acesta din urmă este declanșată aproape imediat. Datorită sincronizării eliberării calciului, se realizează o contracție musculară mai puternică. În celulele care nu au tubuli T, cum ar fi celulele musculare netede , cardiomiocitele disfuncționale sau celulele musculare în care tubulii T au fost îndepărtați artificial, calciul care intră în celulă difuzează lent în citoplasmă și ajunge mult mai lent la receptorii de rianodină, din - pentru care muşchiul se contractă mai slab decât în ​​prezenţa tubulilor T [12] .

Deoarece în tubulii T are loc cuplarea electromecanică, canalele ionice și alte proteine ​​necesare acestui proces se găsesc în tubulii T la o concentrație mult mai mare decât în ​​restul sarcolemei. Acest lucru se aplică nu numai canalelor de calciu de tip L, ci și receptorilor β-adrenergici [13] , iar stimularea lor sporește eliberarea de calciu din reticulul sarcoplasmatic [14] .

Controlul concentrației de calciu

Deoarece interiorul tubulilor T este, de fapt, o continuare a mediului, concentrația de ioni în acesta este aproximativ aceeași ca și în lichidul extracelular. Cu toate acestea, deoarece concentrația de ioni în interiorul tubulilor T este foarte importantă (în special concentrația de calciu în tubulii T ai cardiomiocitelor), este necesar ca aceste concentrații să rămână mai mult sau mai puțin constante. Datorită faptului că diametrul tubulilor T este foarte mic, aceștia captează ioni. Din acest motiv, atunci când concentrația de calciu din mediul extern scade ( hipocalcemie ), concentrația de calciu din tubii T nu se modifică și rămâne suficientă pentru a declanșa contracția [4] .

Nu numai că calciul intră în celulă prin tubulii T, dar iese și din celulă. Datorită acestui fapt, concentrația intracelulară de calciu poate fi strâns controlată doar într-o zonă mică, și anume, în spațiul dintre tubul T și reticulul sarcoplasmatic [15] . Schimbătorul sodiu-calciu, precum și ATPaza de calciu , sunt localizate predominant în membrana tubulului T [4] . Schimbătorul de sodiu-calciu elimină pasiv un ion de calciu din celulă în schimbul pătrunderii a trei ioni de sodiu. Datorită faptului că procesul este pasiv, adică nu are nevoie de energie sub formă de ATP , calciul poate pătrunde atât în ​​celulă, cât și o părăsi prin schimbător, în funcție de combinația dintre concentrația relativă de Ca 2+ și ionii Na + , precum și tensiunea pe membrana celulară ( gradient electrochimic ). Calciu ATPaza elimină în mod activ calciul din celulă, folosind ATP ca sursă de energie [7] .

Detubularea

Pentru a studia funcția tubilor T, se pot decupla artificial tubii T și membrana celulară folosind o tehnică cunoscută sub numele de detubulare. În lichidul extracelular se adaugă glicerol [16] sau formamidă [12] (pentru muşchii scheletici, respectiv cardiaci) . Acești agenți osmotic activi nu pot trece prin membrana celulară, iar atunci când sunt adăugați în lichidul extracelular, celulele încep să piardă apă și să se micșoreze. Când aceste substanțe sunt îndepărtate, celula își restabilește rapid volumul și revine la dimensiunea normală, totuși, datorită expansiunii rapide a celulei, tubulii T sunt desprinși de membrana celulară [17] .

Semnificație clinică

În unele boli, structura tubulilor T se modifică, ceea ce poate duce la slăbiciune a mușchiului inimii sau la o încălcare a ritmului de contracție a acestuia. Încălcări ale structurii tubulilor T pot fi exprimate în pierderea completă a acestor structuri sau doar o schimbare a orientării și modelului lor de ramificare. Pierderea sau deteriorarea structurii tubulilor T apare adesea cu infarctul miocardic [18] . Un atac de cord poate duce la tulburări la nivelul tubilor T din ventriculi, datorită cărora forța de contracție este redusă, precum și șansele de recuperare [19] . Uneori, într-un atac de cord are loc o pierdere aproape completă a tubulilor T din atrii, ceea ce reduce contractilitatea atrială și poate provoca fibrilație atrială [20] .

Odată cu modificările structurale ale tubilor T, canalele de calciu de tip L pot pierde contactul cu receptorii de rianodină. Ca urmare, timpul necesar pentru creșterea concentrației de calciu crește, rezultând contracții mai slabe și aritmii. Cu toate acestea, tulburările la nivelul tubilor T pot fi reversibile și s-a sugerat că structura tubului T poate fi revenită la normal cu antrenament pe intervale [4] [20] .

Istoria studiului

Ideea existenței unor structuri celulare asemănătoare tubilor T a fost propusă pentru prima dată în 1881. Timpul scurs între stimularea unei celule musculare striate și contracția acesteia este prea scurt pentru a se datora mișcării unui semnal chimic de la sarcolemă la reticulul sarcoplasmatic. S-a sugerat că un timp atât de scurt se poate datora prezenței invaginărilor profunde ale membranei celulare musculare [21] [22] . În 1897, tubulii T au fost observați pentru prima dată la microscop cu lumină în mușchiul cardiac care fusese anterior injectat cu cerneală. După inventarea microscopului electronic cu transmisie , structura tubulilor T a fost studiată mai detaliat [23] , iar în 1971 au fost descrise componentele longitudinale ale rețelei de tubuli T [24] . În anii 1990 și 2000, folosind microscopia confocală , a fost posibil să se obțină un model spațial al rețelei de tubuli T, precum și să se determine dimensiunea și distribuția acestora [25] . Odată cu descoperirea exploziilor de calciu , a început să fie urmărită o legătură între tubulii T și eliberarea de calciu [26] . Multă vreme, tubulii T au fost studiati doar pe exemplul mușchilor scheletici și al mușchiului cardiac ventricular, dar în 2009 a fost posibil să se vadă un sistem bine dezvoltat de tubuli T în celulele musculare atriale [20] . Cercetările actuale se concentrează pe reglarea structurii tubulilor T și modificările acesteia în diferite boli cardiovasculare [27] .

Note

  1. ↑ 1 2 3 Hong T. , Shaw RM Cardiac T-Tubule Microanatomy and Function.  (engleză)  // Recenzii fiziologice. - 2017. - ianuarie ( vol. 97 , nr. 1 ). - P. 227-252 . - doi : 10.1152/physrev.00037.2015 . — PMID 27881552 .
  2. ^ Haddock PS , Coetzee WA , Cho E. , Porter L. , Katoh H. , Bers DM , Jafri MS , Artman M. Subcellular Ca2+i gradients during excitation-contraction coupling in newborn rabbit ventricular myocytes.  (Engleză)  // Cercetare în circulație. - 1999. - 3 septembrie ( vol. 85 , nr. 5 ). - P. 415-427 . — PMID 10473671 .
  3. ^ Richards MA , Clarke JD , Saravanan P. , Voigt N. , Dobrev D. , Eisner DA , Trafford AW , Dibb KM Tubulii transversali sunt o caracteristică comună în miocitele atriale mari de mamifere, inclusiv umane.  (Engleză)  // Jurnalul American de Fiziologie. Fiziologia inimii și a circulației. - 2011. - noiembrie ( vol. 301 , nr. 5 ). - P. 1996-2005 . - doi : 10.1152/ajpheart.00284.2011 . — PMID 21841013 .
  4. ↑ 1 2 3 4 5 Ibrahim M. , Gorelik J. , Yacoub MH , Terracciano CM Structura și funcția tubulilor t cardiaci în sănătate și boală.  (engleză)  // Proceedings. Științe biologice. - 2011. - 22 septembrie ( vol. 278 , nr. 1719 ). - P. 2714-2723 . - doi : 10.1098/rspb.2011.0624 . — PMID 21697171 .
  5. 4. Recaptarea calciului și relaxare. . www.bristol.ac.uk . Consultat la 21 februarie 2017. Arhivat din original la 25 aprilie 2018.
  6. Caldwell JL , Smith CE , Taylor RF , Kitmitto A. , Eisner DA , Dibb KM , Trafford AW Dependența tubulilor transversali cardiaci de proteina din domeniul BAR amfifizina II (BIN-1).  (Engleză)  // Cercetare în circulație. - 2014. - 5 decembrie ( vol. 115 , nr. 12 ). - P. 986-996 . doi : 10.1161 / CIRCRESAHA.116.303448 . — PMID 25332206 .
  7. ↑ 1 2 M., Bers, D. Cuplajul excitație -contracție și forța contractilă cardiacă  . — al 2-lea. - Dordrecht: Kluwer Academic Publishers , 2001. - ISBN 9780792371588 .
  8. Silbernagl S., Despopoulos A. . Fiziologie vizuală. — M. : BINOM. Laboratorul de cunoștințe, 2013. - P. 68. - 408 p. — ISBN 978-5-94774-385-2 .
  9. Scriven DR , Dan P. , Moore ED Distribuția proteinelor implicate în cuplarea excitație-contracție în miocitele ventriculare de șobolan.  (engleză)  // Biophysical Journal. - 2000. - noiembrie ( vol. 79 , nr. 5 ). - P. 2682-2691 . - doi : 10.1016/S0006-3495(00)76506-4 . — PMID 11053140 .
  10. Bers DM Cuplajul excitație-contracție cardiacă.  (engleză)  // Natură. - 2002. - 10 ianuarie ( vol. 415 , nr. 6868 ). - P. 198-205 . - doi : 10.1038/415198a . — PMID 11805843 .
  11. Rebbeck RT , Karunasekara Y. , Board PG , Beard NA , Casarotto MG , Dulhunty AF Cuplaje excitație-contracție a mușchilor scheletici: cine sunt partenerii de dans?  (engleză)  // Jurnalul internațional de biochimie și biologie celulară. - 2014. - Martie ( vol. 48 ). - P. 28-38 . - doi : 10.1016/j.biocel.2013.12.001 . — PMID 24374102 .
  12. ↑ 1 2 Ferrantini C. , Coppini R. , Sacconi L. , Tosi B. , Zhang ML , Wang GL , de Vries E. , Hoppenbrouwers E. , Pavone F. , Cerbai E. , Tesi C. , Poggesi C. , ter Keurs HE Impactul detubulației asupra forței și cineticii contracției mușchilor cardiaci.  (engleză)  // Jurnalul de fiziologie generală. - 2014. - iunie ( vol. 143 , nr. 6 ). - P. 783-797 . - doi : 10.1085/jgp.201311125 . — PMID 24863933 .
  13. Laflamme MA , Becker PL G(s) și adenilil ciclază în tubii transversali ai inimii: implicații pentru semnalizarea dependentă de cAMP.  (Engleză)  // Jurnalul American de Fiziologie. - 1999. - noiembrie ( vol. 277 , nr. 5 Pt 2 ). - P. 1841-1848 . — PMID 10564138 .
  14. Bers DM Fosforilarea receptorilor de rianodină cardiacă: situsuri țintă și consecințe funcționale.  (Engleză)  // Jurnalul Biochimic. - 2006. - Vol. 396, nr. 1 . - P. e1-3. - doi : 10.1042/BJ20060377 . — PMID 16626281 .
  15. Hinch R. , Greenstein JL , Tanskanen AJ , Xu L. , Winslow RL Un model de control local simplificat al eliberării calciului indusă de calciu în miocitele ventriculare cardiace.  (engleză)  // Biophysical Journal. - 2004. - Decembrie ( vol. 87 , nr. 6 ). - P. 3723-3736 . - doi : 10.1529/biophysj.104.049973 . — PMID 15465866 .
  16. Fraser James a. , Hockaday Austin R. , Huang1 Christopher L.-H. , Skepper Jeremy N. [1]  (Eng.)  // Journal of Muscle Research and Cell Motility. - 1998. - Vol. 19 , nr. 6 . - P. 613-629 . — ISSN 0142-4319 . - doi : 10.1023/A:1005325013355 .
  17. Moench I. , Meekhof KE , Cheng LF , Lopatin AN Rezolvarea stresului hiposmotic în miocite ventriculare izolate de șoarece provoacă sigilarea tubilor t.  (engleză)  // Fiziologie experimentală. - 2013. - iulie ( vol. 98 , nr. 7 ). - P. 1164-1177 . doi : 10.1113/ expphysiol.2013.072470 . — PMID 23585327 .
  18. Pinali C. , Malik N. , Davenport JB , Allan LJ , Murfitt L. , Iqbal MM , Boyett MR , Wright EJ , Walker R. , Zhang Y. , Dobryznski H. , Holt CM , Kitmitto A. Post-infarct miocardic Tubulii T formează structuri ramificate lărgite cu dereglarea Junctofilinei-2 și a integratorului de punte 1 (BIN-1).  (Engleză)  // Jurnalul Asociației Americane a Inimii. - 2017. - 4 mai ( vol. 6 , nr. 5 ). - doi : 10.1161/JAHA.116.004834 . — PMID 28473402 .
  19. Seidel T. , Navankasattusas S. , Ahmad A. , Diakos NA , Xu WD , Tristani-Firouzi M. , Bonios MJ , Taleb I. , Li DY , Selzman CH , Drakos SG , Sachse FB Sheet-Like Remodeling of the Transverse Sistemul tubular în insuficiența cardiacă umană afectează cuplarea excitație-contracție și recuperarea funcțională prin descărcare mecanică.  (engleză)  // Circulație. - 2017. - 25 aprilie ( vol. 135 , nr. 17 ). - P. 1632-1645 . - doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024470 . — PMID 28073805 .
  20. ↑ 1 2 3 Dibb KM , Clarke JD , Horn MA , Richards MA , Graham HK , Eisner DA , Trafford AW Caracterizarea unei rețele tubulare transversale extinse în miocitele atriale de oaie și epuizarea acesteia în insuficiența cardiacă.  (engleză)  // Circulație. insuficienta cardiaca. - 2009. - Septembrie ( vol. 2 , nr. 5 ). - P. 482-489 . - doi : 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.109.852228 . — PMID 19808379 .
  21. Huxley A.F. Activarea mușchiului striat și răspunsul său mecanic.  (engleză)  // Proceedings of the Royal Society of London. Seria B, Științe Biologice. - 1971. - 15 iunie ( vol. 178 , nr. 1050 ). - P. 1-27 . — PMID 4397265 .
  22. HILL A.V. Trecerea bruscă de la repaus la activitatea musculară.  (engleză)  // Proceedings of the Royal Society of London. Seria B, Științe Biologice. - 1949. - Octombrie ( vol. 136 , nr. 884 ). - P. 399-420 . — PMID 18143369 .
  23. LINDNER E. Morfologia submicroscopică a muşchiului cardiac.  (germană)  // Zeitschrift Fur Zellforschung Und Mikroskopische Anatomie (Viena, Austria: 1948). - 1957. - T. 45 , nr 6 . - S. 702-746 . — PMID 13456982 .
  24. Sperelakis N. , Rubio R. O rețea ordonată de tubuli axiali care interconectează tubulii transversali adiacente în miocardul ventricular de cobai.  (Engleză)  // Journal Of Molecular And Cellular Cardiology. - 1971. - August ( vol. 2 , nr. 3 ). - P. 211-220 . — PMID 5117216 .
  25. ^ Savio-Galimberti E. , Frank J. , Inoue M. , Goldhaber JI , Cannell MB , Bridge JH , Sachse FB Caracteristici noi ale sistemului tubular transversal de iepure dezvăluite prin analiza cantitativă a reconstrucțiilor tridimensionale din imagini confocale.  (engleză)  // Biophysical Journal. - 2008. - august ( vol. 95 , nr. 4 ). - P. 2053-2062 . - doi : 10.1529/biophysj.108.130617 . — PMID 18487298 .
  26. Cheng H. , Lederer WJ , Cannell MB Scântei de calciu: evenimente elementare care stau la baza cuplării excitație-contracție în mușchiul inimii.  (engleză)  // Știință (New York, NY). - 1993. - Vol. 262, nr. 5134 . - P. 740-744. — PMID 8235594 .
  27. ^ Eisner DA , Caldwell JL , Kistamás K. , Trafford AW Calcium and Excitation-Contraction Coupling in the Heart. (Engleză)  // Cercetare în circulație. - 2017. - 7 iulie ( vol. 121 , nr. 2 ). - P. 181-195 . - doi : 10.1161/CIRCRESAHA.117.310230 . PMID 28684623 .