| Defectul septului ventricular | |
|---|---|
| Imagine ecocardiografică a unui defect septal ventricular în partea musculară. | |
| ICD-11 | LA88.4 |
| ICD-10 | Q 21.0 |
| MKB-10-KM | Q21.0 |
| ICD-9 | 745,4 |
| MKB-9-KM | 745,4 [1] [2] |
| OMIM | 614429 , 614431 și 614432 |
| BoliDB | 13808 |
| Medline Plus | 001099 |
| eMedicine | med/3517 |
| Plasă | D006345 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Defectul septal ventricular (VSD) este un defect cardiac congenital caracterizat printr-un defect între ventriculul drept și cel stâng al inimii.
Defectul septal ventricular (VSD) este cel mai frecvent, atât izolat, cât și ca parte a multor alte defecte cardiace. În cazul CHD , frecvența acestui defect variază de la 27,7 la 42%. [3] Este la fel de comună atât la băieți, cât și la fete. Există date despre tipurile de moștenire autosomal dominant și recesiv . În 3,3% din cazuri, rudele directe ale pacienților cu VSD au acest defect. [patru]
În septul interventricular se disting 3 secțiuni: partea superioară este membranoasă , adiacentă corpului fibros central , partea mijlocie este musculară , iar partea inferioară este trabeculară . În consecință, aceste departamente sunt numite și defecte septului ventricular, cu toate acestea, majoritatea au localizare perimembranoasă (până la 80%). VSD musculare reprezintă 20% [3] [5] .
După dimensiune, defectele sunt împărțite în mari , medii și mici . Pentru o evaluare corectă a dimensiunii defectului, dimensiunea acestuia trebuie comparată cu diametrul aortei . Defectele mici de 1-2 mm, localizate în partea musculară a septului interventricular, se numesc boala Tolochinov-Roger . Datorită unei bune imagini auscultatorii și a absenței tulburărilor hemodinamice, expresia „mult zgomot pentru nimic” este potrivită pentru a le caracteriza. Separat, există multiple defecte septale ventriculare mari, precum „brânză elvețiană”, care au o valoare prognostică nefavorabilă [5] .
Tulburările hemodinamice intracardiace în VSD încep să se formeze la ceva timp după naștere, de obicei în a 3-a-5-a zi de viață. [6]
În perioada neonatală timpurie, un suflu cardiac poate fi absent din cauza aceleiași presiuni în ventriculul drept și stânga din cauza așa-numitei hipertensiune pulmonară neonatală . O scădere treptată a presiunii în sistemul arterei pulmonare și în ventriculul drept creează o diferență de presiune (gradient) între ventriculi, ducând la o descărcare de sânge de la stânga la dreapta (dintr-o zonă de presiune ridicată într-o zonă de presiune joasă). [7] [8] Volumul suplimentar de sânge care intră în ventriculul drept și artera pulmonară duce la revărsarea vaselor de circulație pulmonară, unde se dezvoltă hipertensiunea pulmonară .
Există trei etape ale hipertensiunii pulmonare conform lui V. I. Burakovski .
La auscultare, se aude un accent pronunțat al tonului II peste artera pulmonară (nuanță „metalic”). [10] Suflu sistolic devine slab intens și, în unele cazuri, poate fi complet absent. Pe acest fond, este posibil să se stabilească apariția unui nou suflu diastolic din cauza insuficienței valvelor arterei pulmonare ( suflu Graham-Still ). [10] În tabloul clinic al bolii, există multe semne patologice: o cocoașă a inimii, o expansiune a limitelor de tocitate cardiacă relativă, mai spre dreapta. Zonele de respirație slăbită și grea se aud peste plămâni, pot apărea wheezing wheezing. Cel mai caracteristic semn al sindromului Eisenmenger este o creștere treptată a cianozei , mai întâi periferică și mai târziu difuză. Acest lucru se datorează vărsării încrucișate de sânge în zona defectului septal ventricular, care, atunci când presiunea în ventriculul drept este depășită, devine dreapta-stânga, adică își schimbă direcția. Prezența celui de-al treilea stadiu de hipertensiune pulmonară la un pacient poate deveni principalul motiv pentru refuzul chirurgilor cardiaci de a efectua o operație. [6]
Tabloul clinic în VSD este un complex simptomatic de insuficiență cardiacă , care se dezvoltă, de regulă, la 1-3 luni de viață (în funcție de dimensiunea defectului). [8] Pe lângă semnele de insuficiență cardiacă, VSD se poate manifesta prin pneumonie precoce și severă . Când se examinează un copil, se poate dezvălui tahicardie și dificultăți de respirație , extinderea limitelor de tulburare cardiacă relativă, deplasarea bătăii apexului în jos și spre stânga. În unele cazuri, simptomul „tocului pisicii” este determinat . Suflu sistolic, de regulă, este intens, auzit pe toată regiunea inimii, bine efectuat pe partea dreaptă a toracelui și pe spate cu intensitate maximă în spațiul IV intercostal din stânga sternului. La palparea abdomenului se evidentiaza hepatomegalie si splenomegalie . Modificările pulsației periferice nu sunt tipice. Copiii cu VSD tind să dezvolte rapid hipertrofie.
Diagnosticul oricărei boli de inimă constă în examinarea cu raze X a cavității toracice, electrocardiografie și ecocardiografie Doppler bidimensională.
Într -o examinare cu raze X a organelor toracice, sunt descrise forma inimii și starea modelului pulmonar și se determină dimensiunea indicelui cardio-toracic (CTI). Toți acești indicatori au propriile lor caracteristici pentru diferite grade de hipertensiune pulmonară. În prima etapă hipervolemică , se evidențiază o aplatizare a taliei și imersarea vârfului inimii în diafragmă, o creștere a CTI. În ceea ce privește modelul pulmonar, se remarcă întărirea, neclaritatea și neclaritatea acestuia. Gradul extrem de hipervolemie în plămâni este edem pulmonar. În etapa de tranziție a hipertensiunii pulmonare, există o normalizare a modelului pulmonar, o anumită stabilizare a dimensiunii CTI. Stadiul sclerotic al hipertensiunii pulmonare se caracterizează printr-o creștere semnificativă a dimensiunii inimii și, în principal, datorită secțiunilor drepte, o creștere a atriului drept (formarea unui unghi atrio-vasal drept), bombarea arcului arterei pulmonare. ( indicele Moore mai mult de 50%), ridicarea apexului inimii, care se formează cu diafragma unghi ascuțit. Din partea modelului pulmonar, este adesea descris simptomul unui „copac tocat”: rădăcini strălucitoare, clare, mărite, față de care modelul pulmonar poate fi urmărit doar la un anumit nivel. La periferie sunt semne de emfizem . Pieptul are o formă umflată, cursul coastelor este orizontal, diafragma este turtită, stă jos. [9]
ECG-ul are propriile modele, strâns legate de faza CHD și de gradul de hipertensiune pulmonară. În primul rând, sunt dezvăluite semne de supraîncărcare a ventriculului stâng - o creștere a activității sale, apoi dezvoltarea hipertrofiei sale . De-a lungul timpului, apar semne de suprasolicitare și hipertrofie a părților drepte ale inimii - atât atriul, cât și ventriculul - aceasta indică hipertensiune pulmonară ridicată. Axa electrică a inimii este întotdeauna deviată spre dreapta. Pot apărea tulburări de conducere - de la semne de blocare incompletă a piciorului drept al fasciculului His până la blocarea atrioventriculară completă . [zece]
Ecocardiografia Doppler specifică localizarea defectului, dimensiunea acestuia și determină presiunea în ventriculul drept și artera pulmonară. În prima etapă a hipertensiunii pulmonare, presiunea în pancreas nu depășește 30 mm Hg, în a doua etapă - de la 30 la 70 mm Hg, în a treia - mai mult de 70 mm Hg. [6]
Tratamentul acestui defect implică terapia conservatoare a insuficienței cardiace și corectarea chirurgicală a bolilor cardiace. Tratamentul conservator constă în medicamente de sprijin inotrope ( simpatomimetice , glicozide cardiace ), diuretice , cardiotrofe. [8] În cazurile de hipertensiune pulmonară severă, sunt prescriși inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, cum ar fi capoten sau captopril .
Intervențiile chirurgicale se împart în operații paliative (în cazul VSD - operația de îngustare a arterei pulmonare conform lui Muller) și corectarea radicală a defectului - plastie defect septal ventricular cu un plasture de foițe pericardice în condiții de bypass cardiopulmonar, cardioplegie și hipotermie. [5]