Sindromul Kawasaki

sindromul Kawasaki
ICD-11 4A44.5
ICD-10 M 30,3
MKB-10-KM M30.3
ICD-9 446,1
MKB-9-KM 446,1 [1] [2]
OMIM 611775
BoliDB 7121
Medline Plus 000989
eMedicine ped/1236 
Plasă D009080
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Sindromul Kawasaki (sindromul limfonodular mucocutanat) este o vasculită sistemică necrozantă cu o leziune predominantă a arterelor medii și mici. Se manifestă prin febră, modificări ale membranelor mucoase, ale pielii, leziuni ale arterelor coronare și ale altor artere viscerale cu posibilă formare de anevrisme , tromboze și rupturi ale peretelui vascular.

Statistici

O boală foarte rară. Vârsta predominantă  este de 1-5 ani. Sexul predominant este femeile 1.5:1.

Etiologia este necunoscută. Ipoteza principală este prezența superantigenelor stafilococice și streptococice care stimulează populația de limfocite T , ceea ce duce la dezvoltarea răspunsurilor imune la antigen în celulele endoteliale. Vasculita din sindromul Kawasaki afectează în principal arterele de dimensiuni medii. Scindarea membranelor elastice exterioare și interioare ale vaselor de sânge duce la dezvoltarea anevrismelor. Intima se îngroașă, lumenul vasului se îngustează și este capabil să trombozeze.

Pe fondul pandemiei de coronavirus SARS-CoV-2 , s-au raportat o creștere serioasă a numărului de cazuri de sindrom inflamator similar ca simptome cu sindromul Kawasaki. [3]

Tabloul clinic

Sindromul Kawasaki este caracterizat printr-un curs ciclic.

Boala debutează cu un stadiu febril acut care durează 1-2 săptămâni. Această perioadă a bolii se caracterizează prin febră persistentă, sănătate gravă, iritabilitate. Febra poate dura până la două săptămâni. Pe fondul febrei mari, apar simptome de deteriorare a membranelor mucoase, a pielii și a ganglionilor limfatici:

Pot apărea și alte manifestări clinice: artrită, tulburări dispeptice (diaree, vărsături, dureri abdominale), mărirea ficatului.

Etapa subacută durează de la 3 la 5 săptămâni și se caracterizează prin normalizarea temperaturii corpului, dinamica inversă a tuturor simptomelor bolii. După 1-3 săptămâni, apare o „limbă de zmeură” și decojirea degetelor de la mâini și de la picioare.

Sindromul Kawasaki se caracterizează prin implicarea în procesul patologic al sistemului cardiovascular. Pot fi afectate pericardul , miocardul , sistemul de conducere al inimii , endocardul , aparatul valvular . În plus, acest sindrom se caracterizează prin afectarea arterelor coronare cu dezvoltarea anevrismelor, care este o caracteristică a acestei vasculite [4] .

Criterii de diagnostic

Un diagnostic de sindrom Kawasaki necesită o febră mai mare de 5 zile și oricare dintre următoarele patru criterii:

Dacă 2-3 din cele 4 semne obligatorii ale bolii sunt absente, se stabilește diagnosticul unui tablou clinic incomplet al bolii.

Complicații

• Complicații ale sistemului cardiovascular: infarct miocardic, valvulită, miocardită, ruptură de anevrism cu dezvoltarea hemopericardului

• Alte complicatii: meningita aseptica, artrita, otita medie, hidropsul vezicii biliare, diaree, gangrena periferica.

Prognoza

La pacientii netratati, anevrismele arterelor coronare se dezvolta in 25% din cazuri. Tratamentul cu imunoglobulină IV reduce riscul de anevrisme cu până la 10%. Regresia spontană a anevrismelor coronariene se observă la jumătate dintre pacienți, dar riscul de evenimente coronariene la acestea rămâne la fel de mare ca și la pacienții cu anevrisme persistente.

Cazuri

Cazul care a primit cea mai largă publicitate a fost moartea lui Jett Travolta, fiul celebrului actor și regizor de la Hollywood John Travolta și al soției sale, actrița Kelly Preston . La vârsta de doi ani, Jett a fost diagnosticat cu sindrom Kawasaki, iar pe 2 ianuarie 2009, în timp ce se afla în baie, s-a dezechilibrat, a căzut și a fost rănit, în urma căreia a murit. Cauza pierderii echilibrului, probabil, a fost o criză de epilepsie.

Tratament

Tratamentul radical nu există.

Tratamentul simptomatic standard este administrarea intravenoasă de imunoglobuline [5] .

În tratamentul bolii Kawasaki se folosesc doze mari de AINS [6] . Pacienții ar trebui să fie vaccinați împotriva gripei și a varicelei : aceste infecții, în combinație cu un curs de mai multe luni de aspirină, cresc semnificativ riscul de a dezvolta sindromul Reye [7] .

Corticosteroizii sunt, de asemenea, utilizați [8] , mai ales când alte tratamente eșuează, dar într-un studiu controlat randomizat , adăugarea de corticosteroizi la terapia cu imunoglobuline și aspirină nu a îmbunătățit rezultatul [9] . În plus, utilizarea corticosteroizilor în boala Kawasaki este asociată cu un risc crescut de anevrisme ale arterei coronare , astfel încât utilizarea lor este în general contraindicată.

Se vorbește despre plasmafereză ca tratament pentru pacienții cu boala Kawasaki, dar rezultatele cercetărilor sunt contradictorii.

Note

  1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ Simptome asemănătoare sindromului Kawasaki la copii legate de coronavirus , BBC News Russian Service  (14 mai 2020). Arhivat 15 mai 2020. Preluat la 15 mai 2020.
  4. ↑ Geppe N. A. Bolile copilăriei. - Geotar-media, 2018. - S. 433-437. — 760 p. — ISBN 978-5-9704-4470-2 .
  5. ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Dragoste, S; MacOnochie, I.K.; Gupta, A; Roman, K; Dua, J.S.; Flynn, I. Baza de date Cochrane a recenziilor sistematice  // Baza de date Cochrane a recenziilor sistematice  / Baumer, J Harry. - 2003. - Nr. 4 . — P. CD004000 . - doi : 10.1002/14651858.CD004000 . — PMID 14584002 .
  6. ↑ Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM Tratamentul bolii acute Kawasaki: rolul aspirinei în stadiul febril revizuit  //  Pediatrie : jurnal. — Academia Americană de Pediatrie, 2004. — Decembrie ( vol. 114 , nr. 6 ). - P.e689-93 . - doi : 10.1542/peds.2004-1037 . — PMID 15545617 .
  7. ↑ Pediatrie, Boala Kawasaki: Tratament și medicamente - eMedicine Emergency Medicine . Emedicine.medscape.com (18 martie 2010). Data accesului: 23 iulie 2014. Arhivat din original pe 28 octombrie 2011.
  8. ↑ Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW Corticosteroizi în tratamentul inițial al bolii Kawasaki: raport al unui studiu randomizat  // The  Journal of Pediatrics : jurnal. - 2003. - iunie ( vol. 142 , nr. 6 ). - P. 611-616 . - doi : 10.1067/mpd.2003.191 . — PMID 12838187 .  (link indisponibil)
  9. ↑ Newburger JW și colab., Trial randomizat de terapie cu corticosteroizi pulsați pentru tratamentul primar al bolii Kawasaki, N Engl J Med. 25 februarie 2007;356(7):663-75

Link -uri