Pigmenții endogeni ( cromoproteinele ) sunt proteine colorate și produse de metabolizare a aminoacizilor care se formează în organismul însuși. În schimb, pigmenții exogeni denotă substanțe colorate care pătrund în corpul uman din mediul extern.
Există trei grupe principale de pigmenți endogeni:
I. Pigmenţi hemoglobinogeni
II. Pigmenți proteinogeni
III. lipopigmente
Pigmenții hemoglobinogeni sunt pigmenți endogeni formați în timpul catabolismului (defalcării) hemoglobinei . Există șase pigmenți hemoglobinogeni și înrudiți: (1) feritina, (2) hemosiderina, (3) hematine, (4) porfirine, (5) bilirubină și (6) hematoidină.
În mod tradițional, acest grup include trei pigmenți care nu sunt de fapt hemoglobinogeni, adică a căror formare nu este asociată cu descompunerea hemoglobinei: (1) feritina anabolică , (2) hemosiderina anabolică și (3) porfirine . Feritină anabolică și hemosiderina sunt sintetizate din fierul alimentar (alimentar) absorbit în intestinul subțire, iar porfirinele sunt precursori ai hemului și, prin urmare, ai hemoglobinei.
Clasificarea pigmenților hemoglobinogeni este următoarea:
I. Condiţii de normă sau patologie
II. Prezența sau absența fierului în pigmenți
Pigmenții hemoglobinogeni care conțin fier sunt împărțiți în două subgrupe:
I. Pigmenti cu fier feros (feritina si hemosiderina).
II. Pigmenti care contin fier trivalent ( “oxidat”) (hematine)
Culoarea pigmenților hemoglobinogeni care conțin fier. Pigmenții care conțin fier feros au o culoare maro (maro), dând un „aspect ruginit” țesutului acelor organe în care se acumulează feritina și hemosiderina. Hematinele sunt pigmenți negri. Țesătura cu un conținut ridicat de hematine capătă diverse nuanțe de gri până la gri bogat, aproape negru („gri ardezie”, „culoarea fontei”, „culoarea asfaltului umed”).
Detectarea histochimică a pigmenților care conțin fier. Fierul în secțiuni de țesut este detectat folosind reacțiile Tirman și Perls.
1. Reacția Tirman dezvăluie toți pigmenții care conțin fier. În acest caz, secțiunea de țesut este mai întâi tratată cu un agent reducător (de exemplu, sulfură de amoniu), după care este colorată cu sare roșie din sânge . Fierul trivalent al hematinelor, sub influența agentului reducător, se transformă în divalent, iar sarea roșie a sângelui colorează în albastru toți compușii care conțin fier (substanța albastră rezultată se numește turnbull blue ).
2. Reacția Perls face posibilă detectarea numai a fierului feros (feritină și hemosiderina) în secțiunea de țesut. Tăietura este apoi colorată cu sare de sânge galbenă , cu care fierul feros formează albastru prusac .
Prin urmare, dacă este necesară detectarea hematinelor în țesut, secțiunile sunt colorate în paralel prin metodele Tearman și Perls. La compararea rezultatelor colorării se iau în considerare acele granule de pigment care au fost colorate prin reacția Tirman și nu au fost colorate prin metoda Perls: aceste granule vor fi hematină. Pentru a detecta feritina și hemosiderina este suficientă doar reacția Perls.
Feroproteinele feritina și hemosiderina , în esență, sunt un singur pigment: diferența dintre ele este doar în dimensiunea granulelor - granulele de feritină sunt mici, boabele de hemosiderin sunt mari. Hemosiderina se formează prin combinarea granulelor de feritină („polimerul” feritinei). Înainte de a fi încorporat în feritină sau transferină, fierul feros este transformat în fier feric [1] . Componenta proteică a feritinei se numește apoferitină .
Exista urmatoarele forme de feritina: I. Educatie in conditii normale sau patologice
II. Mecanismul de sinteză
Hemosiderina, asemănătoare feritinei, este subdivizată în (1) anabolică și (2) catabolică , formată din feritina anabolică și, respectiv, catabolică.
În mod normal, feritina și hemosiderina sunt o formă de depunere (depozitare) a fierului. Principalele depozite de fier includ măduva osoasă (precursori eritroizi), ficatul (celule Kupffer) și splina (macrofagele pulpei roșii).
Hematinele sunt pigmenți hemoglobinogeni, care includ fierul feric. Hematinele se formează numai în condiții patologice.
Există două hematine principale: hemina și hemomelanina . Pigmentul de formol aparține și hematinelor , cu toate acestea, nu are o importanță deosebită în patologie, reprezentând un artefact de prelucrare a materialului (fixarea țesuturilor în formol acid).
1. Hemin ( hematina clorhidric ) - hematina, formată în principal în stomac sub influența enzimelor și acidului clorhidric al sucului gastric . Se vopsește în negru pe fundul eroziunilor și ulcerelor stomacului și duodenului.
2. Hemomelanina ( pigmentul malaric ) este un produs al distrugerii hemoglobinei de către plasmodia malariană. La pacienții cu malarie, hemomelanina, împreună cu feritina și hemosiderina, se acumulează în diferite organe, dar conținutul său cel mai mare este observat în organele bogate în macrofage în contact cu sângele (splină, ficat, ganglioni limfatici, măduvă osoasă roșie) și în comă - în creier. Țesutul acestor organe capătă un gri închis („gri ardezie”), de culoare aproape neagră.
Porfirinele sunt precursori ai hemului în reacțiile de sinteză a hemoglobinei . Porfirinele se formează în toate celulele corpului, ceea ce este necesar în primul rând pentru sinteza citocromilor. Cu toate acestea, cantitatea principală de porfirine și hem sunt sintetizate în celulele eritroide ale măduvei osoase și în hepatocite, prin urmare, bolile ereditare asociate cu acumularea de porfirine duc în primul rând la modificări ale eritrocariocitelor și ficatului ( forme eritropoetice și hepatice de porfirie).
Bilirubina este un pigment hemoglobinogen tipic care nu conține fier, se formează ca urmare a defalcării hemului. În plasmă, bilirubina se leagă de proteine, în principal de albumină. Bilirubina este excretată din organism nu numai cu urina, ci și cu bilă, prin urmare, aparține grupului de „ pigmenți biliari ”. Există (1) bilirubină neconjugată și (2) conjugată (cu două molecule de acid glucuronic). Concentrația normală în sânge a bilirubinei totale (conjugată și neconjugată) este de 8,5-20,5 μM/l, conjugată - 2,2-5,1 μM/l. Bilirubina este un pigment galben, acumularea sa în țesuturi în concentrație mare (de obicei la un nivel de bilirubinemie care depășește 35 μM/l) duce la colorarea lor icterică (sindrom icteric, „icter”).
Cristalele de bilirubină, care se formează în regiunile centrale ale hematoamelor în timpul defalcării spontane (fără participarea macrofagelor) a hemoglobinei, sunt denumite în mod tradițional hematoidină în anatomia patologică .
Pigmenții proteinogeni ( pigmenți tirozinogeni și triptofanogeni ) sunt pigmenți formați din aminoacizi, în principal din tirozină și triptofan . Acestea includ (1) melanina , (2) pigmentul granulelor de celule EC (celule enterocromafine), (3) adrenocromul și (4) pigmentul de ocronoză.
Dintre pigmenții proteinogeni, melanina joacă un rol principal în patologia umană - un pigment maro închis sau negru sintetizat din tirozină de celule specializate de origine neurogenă - melanocite , localizate în principal în piele și în țesuturile ochiului. În plus, melanina este formată în țesuturile ochiului de celulele epiteliului pigmentar al irisului, corpului ciliar și retinei. Organele specifice melanocitelor, care sunt granule de melanină, se numesc melanozomi . Melanina protejează țesuturile superficiale de insolația excesivă, în primul rând razele ultraviolete.
Pigmentul granulelor de celule EC este format din serotonină și melatonină , în condiții patologice se găsește în cantități semnificative în tumorile din celulele EC - carcinoide ). Adrenocromul este sintetizat de celulele medulei suprarenale și alți paraganglioni simpatici și este conținut în tumorile de la acestea ( feocromocitoame ). Pigmentul de ocronoză este un produs al oxidării acidului homogentisic și se acumulează în țesuturi în timpul alcaptonuriei (ocronoză).
Lipopigmentii ( pigmenți lipidogeni ) sunt pigmenți care conțin lipide în compoziția lor sau dizolvați în grăsimile corporale.
Anterior, au fost izolați cinci pigmenți lipidogeni: lipofuscină, hemofuscină, pigment cu deficit de vitamina E, ceroid și lipocromi. Ulterior, pigmentul cu deficit de vitamina E a fost identificat cu lipofuscină, iar hemofuscina cu ceroid. În prezent, lipopigmentele includ (1) lipofuscină, (2) ceroid și (3) lipocromi.
Lipofuscina și ceroidul sunt identice din punct de vedere chimic (lipoproteine). Lipofuscina matură și granulele de ceroid sunt telolizozomi ( corpi reziduali ) ale celulelor parenchimatoase (lipofuscină) și macrofage (ceroid). Lipofuscina se găsește cel mai frecvent în hepatocite, cardiomiocite și neuroni. Lipofuscina imatură este numită organele proprii ale celulei, în primul rând mitocondrii, cu leziuni ireversibile ale structurii. Astfel de organele fuzionează apoi cu lizozomul și sunt scindate de enzimele sale hidrolitice ( autofagia este hidroliza lizozomală a structurilor proprii ale celulei). O examinare microscopică electronică în lipofuscină imatură, de regulă, dezvăluie corpuri asemănătoare mielinei - membrane de organite degradante pliate în „rulouri”. Un ceroid imatur este fagozomul unui macrofag cu material lipoproteic ( heterofagia este descompunerea în lizozomi a materialului absorbit de celulă prin fago- sau pinocitoză).
Granulele de lipofuscină imature și ceroid sunt galbene, pigmenții maturi devin de obicei maronii. Lipofuscina matură din hepatocite capătă o nuanță deosebit de închisă în boala Dubin-Johnson : chiar și la examenul macromorfologic, organul arată aproape negru („boala hepatică neagră”).
Identificarea macrofagelor cu un număr mare de granule de ceroid ajută la diagnosticarea bolii granulomatoase cronice fatale la copii , în care macrofagele nu sunt capabile să descompună eficient materialul absorbit în fagolizozomi, în primul rând celulele bacteriene.
Carotenoizii dizolvați în grăsimi se numesc lipocromi . Acestea conferă țesuturilor (țesutul adipos alb, cortexul suprarenal, corpul galben în ovare) și parțial fluidelor corporale (plasmă sanguină, urină) o culoare galbenă. Se știe că crește pigmentarea țesuturilor cu lipocromi de origine alimentară (când se consumă o cantitate mare de morcovi). Condensarea lipocromilor în țesutul adipos se găsește în pierderea în greutate rapidă. La pacienții diabetici, lipocromii se acumulează nu numai în țesutul adipos, ci și în oase și piele.