Stomatita alergică și dermatostomatita, inclusiv formele lor autoimune, includ următoarele boli principale:
I. Stomatita aftoasă cronică recurentă și sindromul Behcet-Touraine.
II. Eritem multiform și sindrom Stevens-Johnson.
III. Dermatostomatita autoimună este o leziune inflamatorie autoimună combinată a pielii și a mucoasei bucale (în unele cazuri, există leziuni izolate doar ale pielii sau doar ale mucoasei bucale):
IV. Stomatita de contact-alergică și toxic-alergică .
Stomatita aftoasă cronică recurentă este o boală pe termen lung, care se bazează pe o leziune alergică a mucoasei bucale sub forma unei erupții cutanate aftoase recurente , care se dezvoltă de obicei la pacienții cu procese patologice în intestin. De regulă, prognosticul este favorabil.
Stomatita aftoasă cronică recurentă este un fel de reacție alergică care se dezvoltă cu boli intestinale, iar formarea aftelor este asociată cu o alergie precum fenomenul Arthus.
Există două forme principale de stomatită aftoasă cronică recurentă:
O formă tipică, la rândul său, poate continua sub forma următoarelor opțiuni:
Există trei etape în dezvoltarea afta-eroziunii:
Cursul bolii este lung.
Există două forme de Sutton la pupa:
Se disting următoarele etape de formare a aftelor profunde:
Boala a fost descrisă în 1937 de dermatologul turc Hulushi Behcet . Mai târziu a fost descrisă de dermatologul francez Henri Touraine sub denumirea de aphthosis magnus ( aftoza mare a lui Touraine ). În plus față de aftoza cavității bucale, acest sindrom formează diverse vasculite ( uveita este deosebit de caracteristică ), leziuni erozive și ulcerative ale organelor genitale și artrită. Boala este omniprezentă, dar mai ales frecventă în Japonia, unde a fost una dintre principalele cauze ale orbirii. Primul simptom al bolii este de obicei stomatita aftoasă, care apare la aproape toți pacienții cu sindromul Behçet. Aftele se pot forma pe membranele mucoase ale faringelui, laringelui și cavității nazale. Durata existenței pupei este de la câteva zile până la câteva săptămâni. Repararea leziunilor are loc fără cicatrici.
Eritemul multiform exudativ este un fel de leziune alergică a pielii și a mucoaselor.
Există două forme independente ale acestei boli: infecțios-alergic ( idiopatic ) și toxic-alergic ( simptomatic ):
Tabloul morfologic al ambelor forme de boală este același. Leziunile pot apărea pe orice parte a pielii, mucoase ale cavității bucale, organe urinare, faringe, laringe, nas, conjunctivă. Cu toate acestea, cel mai adesea sunt afectate pielea suprafețelor extensoare ale extremităților (în special mâinile și antebrațele) și mucoasa bucală.
La înălțimea bolii, se exprimă polimorfismul erupției cutanate - sunt detectate simultan pete, papule, vezicule, vezicule, vezicule. Prin urmare, boala se numește eritem multiform . Termenul de eritem indică tipul principal de elemente de erupție cutanată - pete mari inflamatorii ( hiperemice ) . Uneori elementele predominante sunt papule, vezicule sau vezicule.
Pe baza acestui fapt, există patru variante principale de eritem multiform:
Pot exista leziuni mixte - forme maculopapulare și veziculo-buloase .
Leziuni cutanateElementele primare, de regulă, sunt pete inflamatorii (mai rar papule edematoase ) rotunjite (0,3-1,5 cm în diametru), cu limite clare, roșii cu margine albăstruie. Pata crește treptat ( creștere centrifugă ), în timp ce partea sa centrală se scufundă și capătă o nuanță cianotică. De-a lungul marginii spotului se formează o creastă. În această etapă, pata capătă o formă inelară (inelară). Petele se îmbină adesea, rezultând în formarea unor figuri precum ghirlande și arcuri. Elementele situate în pliurile pielii au un aspect deosebit, unde se transformă în eroziuni plângătoare , acoperite cu cruste sângeroase sau purulente. Noi erupții cutanate apar în câteva zile de la boală și sunt însoțite de febră, stare de rău și dureri de cap. Procesul, de regulă, durează 10-15 zile și se termină cu recuperare. Uneori, hiperpigmentarea instabilă rămâne la locul erupției cutanate.
Forma buloasă (sau mixtă veziculoasă-buloasă ) de eritem multiform este dificilă. În același timp, pe suprafața elementelor eritematoase se formează vezicule cu exudat seros . După deschiderea bulelor , eroziunea rămâne . Bula poate acoperi complet locul și apoi se pare că a apărut pe pielea neschimbată. Eroziunile sunt rapid acoperite cu cruste sângeroase. Cu formă veziculoasă , pe lângă vezicule, la periferia petelor și în jurul acestora apar și mici vezicule herpetiforme cu conținut seros.
Lezarea mucoasei bucale și a marginii roșii a buzelorLa pacientii cu eritem multiform, mucoasa bucala este afectata in 60% din cazuri, iar in 15% exista o leziune izolata a mucoasei bucale. Când țesuturile moi ale cavității bucale sunt implicate în proces, boala este mai gravă. Leziunea poate fi localizată și extinsă până la o modificare totală a membranei mucoase. Inițial apare hiperemie focală, mucoasa din aceste zone se umflă și după câteva ore se formează bule de diferite dimensiuni cu acoperire densă și conținut seros. După 1-2 zile, veziculele se deschid, expunând eroziuni dureroase, uneori contopindu-se în leziuni solide. Eroziunile sângerează ușor. În primele zile sunt acoperite cu vezicule prăbușite care arată ca o acoperire gri-albicioasă. Din cauza durerii erupțiilor cutanate, pacienții nu deschid gura, înghițirea și vorbirea sunt puternic dificile. Aceste simptome persistă timp de 1,5-3 săptămâni.
În unele cazuri, marginea roșie a buzelor este afectată. Bulele formate aici se deschid foarte repede, eroziunile rezultate sunt acoperite cu cruste sângeroase, care, în cazul unei infecții piogene secundare, devin gri murdare.
Sindromul Stevens-Johnson este cea mai severă formă a variantei buloase a eritemului multiform, care apare cu afectarea pielii, mucoaselor diferitelor organe (cavitatea bucală, faringe, esofag, rect, nas, laringe), tract genito-urinar și ochi. Leziunile cutanate ale palmelor și tălpilor sunt considerate patognomonice sub formă de pete roșu închis de formă rotunjită cu hemoragii . Pe mucoasele, pe marginea roșie a buzelor, în jurul deschiderii uretrei, pe conjunctiva ochiului apar bule, la deschiderea cărora eroziunile și ulcerele profunde, extinse, puternic dureroase se vindecă cu o cicatrice. Erupțiile cutanate în jurul deschiderii uretrei după cicatrizare pot culmina cu formarea unei stricturi uretrale ( o strictura este o îngustare cicatricială a deschiderii sau a canalului). Se pot dezvolta complicații grave atunci când ochii sunt afectați - vindecarea ulcerelor corneene printr-o cicatrice provoacă încețoșarea acestuia ( ghimpe ) și duce la orbire.
Lupusul eritematos ( lupus eritematod ) este o boală autoimună de etiologie necunoscută, caracterizată prin apariția de anticorpi antinucleari ( factor lupus ), celule LE ( celule lupusului ) și o leziune predominantă a pielii ( dermatită lupusică ). Când organele interne sunt implicate în proces (odată cu dezvoltarea visceritei lupice ), ele vorbesc despre lupus eritematos sistemic .
Conceptul de lupus (lat. lupus - lup) se datorează faptului că, în unele cazuri (cu o formă de mutilare rară și severă ), desfigurarea feței apare din cauza distrugerii nasului, a auriculelor, atrofiei cicatrici severe a piele, care este asociată cu botul unui lup.
Principalele forme de lupus eritematos:
Variante ale dermatitei lupice:
Focalele dermatitei lupice în forma discoidă a lupusului eritematos sunt pete roșii ( eritem ) cu limite clare. Pielea din zona petei este îngroșată (infiltrată), la suprafață există mici solzi cenușii, strâns fixate la gura foliculilor de păr ( hiperkeratoză foliculară ). În centrul focalizării, epiderma și anexele pielii suferă atrofie - pielea devine mai subțire, se adună ușor în pliuri. După îndepărtarea solzilor, suprafața focarului seamănă cu o coajă de lămâie, datorită unei expansiuni puternice a gurii foliculilor de păr și a glandelor sebacee. Leziunile seamănă cu discuri , de unde și numele acestei variante a bolii. Numărul focarelor și localizarea lor pot fi diferite. În cazuri tipice, pielea feței (zonele deschise ale pielii expuse la insolație) este afectată. Deosebit de caracteristică este leziunea pielii nasului și a obrajilor sub forma unei figuri de fluture , al cărei „spate” se află pe nas și „aripile” pe obraji. Mărimea focarelor este, de asemenea, diferită, diametrul lor este de la 0,5 la 5 cm sau mai mult.
ClasificareForme clinice și morfologice ale lupusului eritematos discoid:
Forma pigmentată se caracterizează prin hiperpigmentarea pielii în leziune datorită acumulării de melanină .
Forma hiperkeratotică se caracterizează prin formarea unui strat gros de mase cornoase gri-albicioase pe suprafața focarului dermatitei lupice ( hiperkeratoză ).
O variantă a formei hiperkeratotice este lupusul eritematos de gips , când suprafața focarului este acoperită cu multe solzi albe mici, asemănătoare cu creta sau ipsos.
Cu formă verrucoasă ( nerucioasă , papilomatoasă ) , se formează excrescențe ( papiloame reactive ) pe pielea leziunii . Numărul și dimensiunea lor sunt diferite.
Forma tumorală se caracterizează printr-un edem ascuțit al părților periferice ale leziunii, ridicându-se deasupra suprafeței sub formă de role, ceea ce dă impresia unei tumori maligne a pielii. Culoarea focalizării este roșie cu o nuanță cianotică pronunțată (roșu-violet). Cu o formă asemănătoare tumorii, hiperkeratoza este adesea absentă.
O formă rară de mutilare , care a dat numele bolii, se manifestă prin dezvoltarea necrozei în leziuni, ulcerația și distrugerea acestora (în primul rând nasul și auriculele). Acest lucru duce la desfigurarea feței, făcând-o să arate ca botul unui lup ( mutilare - respingerea spontană a organelor necrozate sau a unor părți ale acestora).
În forma hemoragică se dezvoltă hemoragii în leziunea pielii .
În forma seboreică, leziunea este acoperită cu solzi galbeni fixați strâns la suprafață.
Forma asemănătoare rozaceei , după cum sugerează și numele, seamănă cu leziunile cutanate ale rozaceei ( rozaceea ).
Morfogeneza leziunii într-o formă tipicăEvoluția leziunii într-o formă tipică de lupus eritematos discoid include patru etape:
În prima etapă, pata este roz, pielea din interiorul acesteia este edematoasă, fără compactare. În stadiul de infiltrare, pata capătă o culoare roșie bogată, edemul este rezolvat, pielea se îngroașă. Etapa hiperkeratozei se caracterizează prin formarea de solzi pe suprafața focarului, la îndepărtarea cărora se găsesc spini pe suprafața lor inferioară, care sunt dopuri din masele cornoase din gura foliculilor de păr. Îndepărtarea solzilor este dureroasă ( simptomul lui Besnier-Meshchersky ). În etapa finală, subțierea pielii are loc în zonele centrale ale focalizării. Devine albicioasă, uscată ( atrofie a glandelor sebacee și sudoripare), lipsită de păr (atrofie a foliculilor de păr și căderea părului). Centrul vetrei se scufundă astfel. Ca urmare, se formează cel mai caracteristic tip de leziune pentru lupusul eritematos discoid: în centru există o cicatrice albă atrofică netedă, delicată, mai departe de periferie există o zonă de hipercheratoză și infiltrație, iar în exterior există un halou de hiperemie. Adesea în leziune apar telangiectazii (expansiunea vaselor mici fără modificări inflamatorii ale pereților acestora).
Lupusul eritematos profund se caracterizează prin apariția, împreună cu focarele discoide tipice, a nodurilor mobile dense în hipoderm (o consecință a vasculitei ).
Macromorfologic, focalizarea leziunilor cutanate în lupusul eritematos superficial este similar cu dermatita în lupusul eritematos sistemic și diferă brusc de discoid. Nu există semne cardinale precum hiperkeratoza și atrofia . Odată cu infiltrarea și eritemul, edemul se exprimă în leziune. Pe suprafața pielii afectate, poate exista o ușoară peeling, o pigmentare ușoară și o ușoară atrofie. Lupusul eritematos superficial mai des decât discoid, se transformă în sistemic.
Această formă a fost descrisă în 1979. Se caracterizează prin formarea de elemente inelare (inelare) pe orice parte a pielii. Nu există modificări cicatricial-atrofice în centrul focarelor. Uneori se dezvoltă telangiectazii și hipopigmentare . În unele cazuri, lupusul Sontheimer se transformă în lupus eritematos sistemic.
Dacă leziunile sunt împrăștiate (diseminate) pe toată pielea sau localizate în diferitele sale părți, lupusul eritematos se numește diseminat . Două tipuri de leziuni sunt mai frecvente - (1) discoide și (2) eritemato-edematoase (nu există edem în leziunile discoide formate). Focarele eritemato-edematoase sunt lipsite de hipercheratoză și infiltrație, au o tentă cianotică, care crește odată cu exacerbarea procesului. Astfel de leziuni sunt foarte caracteristice lupusului eritematos sistemic.
Sindromul Rowell este înțeles ca o formă de lupus eritematos, în care leziunea cutanată este caracterizată de edem pronunțat, care simulează eritemul multiform exudativ . Erupțiile cutanate sunt abundente, au adesea o formă inelară.
Lupus-cheilita poate fi combinată cu leziuni ale pielii, leziuni ale mucoaselor și organelor interne, dar este mult mai frecventă ca proces izolat. În aproape toate cazurile, leziunea este localizată pe buza inferioară.
Există cinci forme clinice și morfologice principale de cheilită lupică:
1. O formă tipică se manifestă prin eritem, infiltrare, hipercheratoză și atrofie a marginii roșii. Leziunea poate capta întreaga buză sau sub formă de insule. Când întreaga buză este implicată în proces, infiltrarea, de regulă, nu este pronunțată brusc. Atrofia pe buză este mai slabă în comparație cu leziunile pielii.
2. Forma hiperkeratotică se caracterizează prin hipercheratoză pronunțată. Uneori, cheratinizarea focală intensă poate simula un corn cutanat .
3. Forma verucoasă ( verucoasă , papilomatoasă ) este greu de diferențiat de leucoplazia verrucoasă . Pe marginea roșie apar excrescențe fungiforme sau papilare ( papiloame reactive ).
4. Forma eroziv-ulcerativă se caracterizează prin apariţia eroziunilor (defecte superficiale), ulcere (defecte profunde), crăpături acoperite cu cruste, inclusiv sângeroase, pe fondul elementelor tipice. În unele cazuri, această formă de lupus eritematos este dificil de distins de cheilita Manganotti .
5. Forma fara atrofie severa se manifesta prin eritem difuz si hipercheratoza moderata.
Un număr de forme de cheilită lupică sunt denumite precancer facultativ . Pe fondul variantelor hiperkeratotice, verrucoase și eroziv-ulcerative ale acestei boli, se poate dezvolta carcinomul scuamos al buzei.
Există trei forme clinice și morfologice de stomatită lupică:
1. O formă tipică se caracterizează prin formarea unui focar de hiperemie ușor infiltrat cu limite clare și ușoară keratoză de-a lungul periferiei. Keratinizarea are aspectul unor dungi albe subțiri și delicate (linie) situate aproape una de alta sub formă de palisadă. Atrofia este clar vizibilă în centrul focalizării.
2. Cu formă exudativ-hiperemică, membrana mucoasă din leziune este roșu aprins, edematoasă. Cornificarea de-a lungul periferiei focarului este slab exprimată. Atrofia nu este determinată macromorfologic.
3. În forma ulcerativ-erozivă , pe fondul modificărilor caracteristice stomatitei lupice exudativ-hiperemice, apar eroziuni sau ulcere.
Sclerodermia este o boală autoimună nespecifică de organ cu o leziune primară a pielii. În unele cazuri, marginea roșie a buzelor și mucoasa bucală sunt implicate în proces. Boala se manifestă ca o leziune focală sau difuză a țesutului conjunctiv sub forma compactării acestuia datorită fibrozei și modificărilor atrofice ale elementelor parenchimatoase ale țesutului afectat.
Forme clinice și morfologice ale sclerodermiei:
I. Sclerodermie focală (limitată).
II. Sclerodermie sistemică (difuză, progresivă). O variantă a sclerodermiei sistemice este acroscleroza .
Leziunea în această formă de sclerodermie este localizată în principal pe față, trunchi, membre. De regulă, este unul, dar pot apărea mai multe focare.
Există trei etape în dezvoltarea focalizării leziunilor cutanate în sclerodermia în plăci: (1) stadiul de plasture, (2) stadiul de infiltrare și (3) stadiul de atrofie.
Sclerodermia cu placă afectează femeile de 3 ori mai des ( ginecotropism ) și este adesea diagnosticată la copii. Leziunile pot persista ani de zile în stare generală bună.
Sclerodermia de tip cheloid este o variantă rară a bolii. Din punct de vedere macromorfologic, pe piele se dezvăluie benzi scurte dense, care seamănă cu cicatrici cheloide .
Sclerodermia în formă de inel este, de asemenea, rară. Se caracterizează prin apariția unei constricții fibroase la nivelul degetelor de la mâini sau de la picioare și poate duce la cangrena acestora . A fost descrisă o leziune similară a penisului.
Sclerodermia liniară se dezvoltă adesea în copilărie. De obicei începe pe scalp, apoi trece la pielea frunții, spatele nasului, asemănând cu o cicatrice după o lovitură de sabie. Pielea membrelor inferioare (mai rar superioare) poate fi afectată cu apariția de ulcere care se vindecă prost. Leziunile trec adesea de la piele la membranele mucoase, sunt situate de-a lungul vaselor, nervilor. Morfogeneza sclerodermiei liniare este similară cu cea a formei plăcii: (1) stadiul macular, (2) infiltrație și (3) atrofie. Focarele fuzionate ale sclerodermiei în plăci simulează imaginea sclerodermiei liniare. Când este localizată pe pielea frunții, sclerodermia liniară este uneori combinată cu hemiatrofia progresivă a feței Romberg .
Mulți autori se referă la sclerodermia superficială ca boala punctului alb și lichenul alb de Tsumbusch , deoarece toate aceste forme de sclerodermie au același tablou clinic. Femeile adulte sunt mai des afectate, dar boala a fost descrisă și la copii. Pe gât, umeri, piept, organe genitale apar pete de culoare albă ca zăpada, sidef, cu un diametru mediu de 0,5 cm, mai rar pe spate și abdomen.În unele cazuri, se observă o margine cianotică îngustă de-a lungul periferiei petele, asemănătoare cu un inel liliac în sclerodermia în plăci. În centrul spotului, există uneori o depresiune făcută cu un dop de plută. Erupțiile cutanate există de mult timp, după care rămâne atrofia. Plasturele poate părea eritematos, dar ulterior se dezvoltă și atrofia. Împreună cu erupții cutanate, pot apărea papule, similare cu papulele din lichenul plan , care se observă pe vulve. A fost descrisă o formă buloasă a bolii punctelor albe.
În centrul bolii se află o leziune sistemică a țesutului conjunctiv fibros și a vaselor de natură distructivă . Mai des, sclerodermia sistemică se dezvoltă după o boală infecțioasă (gripă, pneumonie, scarlatina etc.). Dintre fenomenele prodromale, este deosebit de caracteristică sensibilitatea crescută la frig a pielii mâinilor și feței. Femeile se îmbolnăvesc mult mai des decât bărbații, copiii mai rar decât adulții.
Leziunile cutanate încep la nivelul membrelor și feței ( acroscleroză ) și progresează în trei etape: (1) edem, (2) indurație și (3) atrofie:
Procesul se poate extinde la trunchi, afectând pielea pieptului, abdomenului, spatelui. Pe pielea feței și a pieptului apar telangiectazii multiple, sunt caracteristice modificări ale unghiilor, căderea părului. Pacienții pierd treptat în greutate și mor pe fondul leziunilor organelor interne. Esofagul, plămânii, inima sunt afectate mai des, mai rar - rinichii, organele tractului gastro-intestinal, oasele. Adesea, mai multe organe sunt implicate în proces, leziunile viscerale apar fără modificări ale pielii. În cazuri tipice, pielea feței este îngroșată și încrețită, drept urmare expresiile faciale sunt epuizate ( „fața asemănătoare unei mască” ). Pe pielea buzelor apar pliuri radiale , trecând până la marginea roșie. Microstomul se dezvoltă treptat .
Unii autori consideră acroscleroza o formă independentă de sclerodermie, dar majoritatea experților o consideră o variantă benignă a sclerodermiei difuze. Cu acroscleroza, organele interne sunt mult mai rar afectate, doar membrele și fața. Nu apare la copii. Se derulează încet, cu tendință de regres. Mușchii sunt rar afectați.
De obicei, pe mucoasa bucală se formează leziuni albe dense, înconjurate de o margine roșie-violet, care ulterior se transformă într-o centură largă de culoare maro-gălbui. În final, se dezvoltă atrofia mucoasei. Limba este inițial mărită din cauza edemului, apoi se îngroașă din cauza fibrozei și se micșorează, devenind inactivă. Caracterizat prin extinderea golului parodontal din cauza edemului. Procesele atrofice ulterioare duc la pierderea dinților ( sclerodermie boala parodontală ).
Acest grup include următoarele boli principale:
Pemfigusul acantolitic ( adevărat ) este o boală severă autoimună , cronică, ondulată, cu formarea de vezicule pe pielea și membranele mucoase aparent nemodificate. În acest caz, starea generală a pacienților este întotdeauna perturbată. Înainte de introducerea în practică a preparatelor cu hormoni glucocorticoizi, boala se termina aproape întotdeauna cu moartea.
Etiologie și patogenezăCauza bolii nu a fost stabilită. Patogenia se bazează pe un răspuns autoimun la proteinele desmozomilor epidermocitelor stratului spinos sau celulelor stratului intermediar al epiteliului mucoasei bucale. În acest caz, desmozomii sunt distruși și celulele se separă una de cealaltă ( discomplexare ). Astfel de celule izolate cu modificări distrofice pronunțate în ele sunt numite celule acantolitice ale lui Tzank ( A. Tzank , 1948 ).
ClasificareExistă cinci forme de pemfigus acantolitic:
Cu pemfigus vegetans , pe suprafața eroziunii apar mici excrescențe papilare (vegetații) de culoare roșu aprins, cu o scurgere fetidă, în decurs de 4-6 zile. În acest caz, membrana mucoasă a cavității bucale, în principal membrana mucoasă a buzelor, poate fi afectată. Pemfigus foliaceus se distinge prin formarea repetată a veziculelor sub cruste la locul eroziunilor rămase după deschiderea veziculelor primare. Se dezvoltă peeling lamelar mare al pielii. În cazul pemfigusului seboreicus , apare mai întâi eritemul, care în unele cazuri este acoperit cu cruste galbene (așa-numitul focar eritematos-squamos ). La nivelul scalpului, se produce ca dermatită seboreică , urmată de dezvoltarea alopeciei și atrofiei cicatriciale. Localizarea leziunilor pe față sub formă de fluture este foarte caracteristică. Pemphigus brasilicus este o formă endemică, întâlnită doar în unele zone din Brazilia, foarte polimorfă în manifestările sale. Leziunile mucoasei bucale în această formă nu sunt descrise.
Anatomie patologicăTabloul macromorfologic
În cazul pemfigusului acantolitic, brusc, fără motiv aparent, apar vezicule cu anvelopă flăcătoare, conținut seros sau seros-hemoragic (când este infectat, conținutul devine purulent ). Bulele tind să crească și să se îmbine. După 1-2 zile se deschid, expunând suprafețele erozive. Eroziunile sunt apoi acoperite cu cruste.
Odată cu presiunea alunecătoare asupra unei zone aparent neschimbate a pielii, desprinderea epidermei are loc sub forma unei pelicule subțiri albicioase ( simptomul lui Nikolsky ). Acest fenomen a fost descris pentru prima dată de PV Nikolsky ( 1896 ) în pemfigus foliaceus, dar ulterior a fost stabilit pentru toate formele de pemfigus verus. Simptomul lui Nikolsky poate fi detectat atât în apropierea veziculelor, cât și în zone ale pielii care sunt îndepărtate de acestea. La baza acestui simptom se află fenomenul de acantoliză . Dacă trageți de o bucată de bule, atunci epiderma se exfoliază pe pielea adiacentă acesteia. Variantele simptomului Nikolsky sunt fenomenul de creștere a ariei bulei descris de G. Asboe-Hansen la apăsarea părții sale centrale și fenomenul de pere descris de N. D. Sheklakov ( 1961 ) - sub greutatea de fluidul acumulat în bulă, aria bazei crește și bula capătă o formă de pară.
Multă vreme, focalizarea leziunilor cutanate poate fi localizată doar pe scalp, în pliurile de sub glandele mamare, pe mucoasa bucală sau pe marginea roșie a buzelor.
Când membrana mucoasă a cavității bucale sau organele genitale feminine este afectată, veziculele, de regulă, se deschid foarte repede și aspectul lor trece neobservat. Trebuie să observăm doar eroziune roșu aprins. Se pot forma leziuni extinse ale mucoasei bucale. În același timp, este caracteristic un miros fetid din gură. Simptomul lui Nikolsky pe mucoasa bucală este cauzat foarte ușor. La majoritatea pacienților, primele manifestări de pemfigus apar pe mucoasa bucală sau pe marginea roșie a buzelor. Timp de câteva luni, cavitatea bucală poate fi singurul loc în care este localizată erupția cutanată.
Este necesar să se diferențieze pemfigusul acantolitic de necroliza epidermică toxică a lui Lyell . Sindromul Lyell este o reacție toxic-alergică la medicamente (în primul rând sulfonamide). Se caracterizează prin dezvoltarea de pete eritematoase pe piele pe parcursul mai multor ore, împotriva cărora se formează vezicule mari, care seamănă cu o arsură de gradul II cu apă clocotită. Bulele se deschid, expunând suprafețele erozive. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. Membrana mucoasă a cavității bucale poate fi, de asemenea, implicată în proces. Boala continuă întotdeauna cu fenomene generale severe și în cele mai multe cazuri se termină fatal.
Tabloul micromorfologic
Blisterele din pemfigusul acantolitic sunt intraepidermice . Fundul vezicii urinare este format din celulele bazale și parțial ale stratului spinos (intermediar). Anvelopa este reprezentată de straturile supraiacente de celule epiteliale. În exudat (conținutul vezicii urinare) se găsesc celule acantolitice Tzank . Celulele Tzank nu sunt numite celule acantolitice, ci doar celule cu modificări distrofice pronunțate . Dimensiunea lor este mai mică decât celulele înțepătoare (intermediare) normale, dar nucleul este de câteva ori mai mare. Materialul nuclear preia intens colorantul ( hipercromie nucleară ). 2-3 nucleoli mari se găsesc întotdeauna în nucleu. Când este colorată conform metodei Romanovsky-Giemsa, citoplasma este puternic bazofilă, colorată inegal, o margine albastru deschis este definită în jurul nucleului, iar citoplasma de lângă suprafața celulei este colorată cu albastru intens ( zona de concentrare ). Celulele conțin adesea mai multe nuclee.
Boala apare adesea la bătrânețe (vârsta medie a pacienților este de aproximativ 70 de ani) și se caracterizează printr-un curs cronic ondulat. Pe piele nemodificată sau pe fond eritematos se formează vezicule cu conținut seros sau seros-hemoragic. Localizarea preferată este pielea trunchiului, a membrelor și a pliurilor inghino-femurale, cu toate acestea, erupțiile cutanate sunt mai des generalizate cu o concentrație predominantă de elemente în aceste zone. Blisterele tensionate cu o acoperire densă, subepitelială (fundul bulei este baza țesutului conjunctiv al membranei mucoase sau dermei). Acantoliza este absentă. Simptomul lui Nikolsky nu este detectat. După deschiderea veziculelor, se formează eroziuni, care se epitelizează rapid, prin urmare, nu se observă creșterea periferică a eroziunilor. Au fost descrise rezultate letale la pacienții cu pemfigoid Lever, dar în toate aceste cazuri, cauza morții a fost bolile intercurente.
Aproximativ la fiecare al zecelea pacient , pemfigoidul Lever începe cu o leziune a mucoasei bucale, care pentru o lungă perioadă de timp poate rămâne singurul loc în care boala se manifestă. Bulele, de regulă, sunt situate pe membrana mucoasă a obrajilor. Sunt tensionate, după deschidere, eroziunea se vindecă rapid.
Lichenul plan este un fel de boală alergică a pielii și a mucoasei bucale. Pentru prima dată, afectarea mucoasei bucale a fost descrisă în 1869. Boala poate afecta simultan pielea, marginea roșie și mucoasa bucală, poate apărea izolat numai pe piele, numai pe mucoasa bucală, sau numai pe marginea roșie. a buzelor.
Etiologia bolii nu este cunoscută. În dezvoltarea sa, aparent, diverși agenți patogeni joacă un rol - medicamente și agenți infecțioși, în primul rând viruși. Există mai multe teorii ale patogenezei: neurogene, virale, toxic-alergice. De mare importanță sunt bolile cronice ale stomacului, intestinelor, ficatului și pancreasului. De o anumită importanță în înfrângerea mucoasei bucale sunt leziunile acesteia, inclusiv cele asociate cu patologia dentară: marginile ascuțite ale dinților, protezele lamelare din plastic detașabile nepotrivite, absența dinților. Obturațiile și protezele din diferite metale, contribuind la apariția curenților galvanici și la inhibarea enzimelor, pot provoca dezvoltarea lichenului plan al mucoasei bucale. Substanțele chimice, inclusiv medicinale, care irită membrana mucoasă, pot duce, de asemenea, la dezvoltarea lichenului plan pe membrana mucoasă. Dintre medicamente, tetraciclinele, PAS, preparatele de aur, atebrină, etc. cresc riscul de a dezvolta această boală. Variantele de lichen plan al mucoasei bucale ca răspuns la administrarea de tetracicline și atebrină sunt numite tetraciclină și lichen atebrină . Persoanele care au lucrat cu dezvoltarea filmelor color în ultimele decenii au avut un risc crescut de a dezvolta boala.
Forme clinice și morfologice ale lichenului plan al mucoasei bucale și al marginii roșii a buzelor:
Elementul morfologic principal este o papulă turtită de 2–5 mm diametru, cu contururi neuniforme, cu o amprentă în centru. Culoarea elementului este roșiatică cu o nuanță violetă caracteristică. Suprafața papulei are un luciu ceros, cel mai distinct în iluminarea laterală. Peelingul este de obicei nesemnificativ, solzii se despart cu dificultate. Pe suprafața elementelor mai mari, în special după lubrifierea cu ulei vegetal, se poate găsi un model reticulat ( simptomul Wickham al grilei ).
Papule, de regulă, sunt aranjate în grupuri, formând diverse forme (linii, arce, inele, ghirlande). Uneori, papulele se unesc pentru a forma plăci. De-a lungul periferiei plăcilor pot apărea noi elemente satelit.
Localizarea elementelor erupției este suprafețele de flexie ale extremităților, pielea trunchiului, organele genitale și mucoasa bucală. Pielea feței, palmelor și tălpilor este rareori afectată. Erupția cutanată este de obicei simetrică. Numărul de elemente este diferit.
Forma tipicăCu o formă tipică de lichen plan, noduli albici-perlați sau gri-albici, cu diametrul de până la 2 mm, se îmbină între ele în arce, linii, plase, șireturi, un model ca frunzele de ferigă. Pe limbă se găsesc plăci de până la 1 cm în diametru, asemănătoare cu leucoplazia . Mai rar, astfel de plăci se formează pe membrana mucoasă a obrajilor și a buzelor, unde capătă un caracter verrucos. Cea mai frecventă localizare a leziunilor: membrana mucoasă a obrajilor (de-a lungul liniei de închidere a molarilor), limba, buzele. Mai rar, focarele apar pe gingii, palat, mucoasa fundului gurii. Când este situat pe buză, marginea roșie este mai des afectată. Suprafața elementelor este acoperită cu o acoperire gri-albicioasă, care nu este îndepărtată atunci când este răzuită.
Forma hiperkeratoticăOcazional, pe membrana mucoasă a obrajilor, pe fondul erupțiilor cutanate tipice, se formează focare continue de keratinizare cu limite clare. Pe marginea roșie a buzelor, papule îmbinate capătă uneori o formă stelata sau aspectul unei benzi solzoase continue.
Forma exudativ-hiperemicăCu această formă de lichen plan, se formează papule tipice pe mucoasa bucală hiperemică și edematoasă.
Forma eroziv-ulcerativăCea mai severă și dificil de tratat formă. Poate fi o complicație a lichenului plan tipic și exudativ-hiperemic. În jurul eroziunilor și ulcerelor pe o bază hiperemică și edematoasă se formează papule tipice, formând figuri. Eroziunile de formă neregulată sunt acoperite cu exsudat fibrinos , când sunt îndepărtate, sângerarea apare cu ușurință . Mărimea eroziunilor este diferită, până la înfrângerea întregii mucoase bucale și a marginii roșii a buzelor. Adesea, eroziunile persistă, uneori ani de zile, fără epitelizare. Procesul poate intra într-o formă atrofică.
Forma atroficăÎn locul leziunilor de lungă durată, în unele cazuri se dezvoltă atrofie .
Forma buloasăAlături de elementele tipice, cu această formă se formează bule sau bule cu o acoperire densă. Pe mucoasa bucală, veziculele persistă de la câteva ore până la 2 zile. La locul veziculelor deschise se formează eroziuni care se epitelizează rapid (spre deosebire de forma eroziv-ulcerativă). Durata perioadei de erupții buloase este diferită: uneori recidivele continuă timp de câteva luni. Blisterele pot fi precedate de erupții cutanate papulare, veziculele pot apărea simultan cu papule sau după acestea.
Stomatita alergică de contact apare cu sensibilitate crescută la materialele utilizate în stomatologie (de exemplu, stomatita alergică de contact de la o proteză din plastic acrilic), medicamente, paste de dinți etc.
Stomatita toxic-alergică , de regulă, medicinală. Ele se manifestă într-o varietate de moduri: de la modificări minime la reacții de șoc severe , care pot fi fatale.
Există cinci forme principale de stomatită toxic-alergică:
Forma fixă este cea mai comună. Practic, apare ca o reacție la medicamentele cu sulfa. După oprirea medicamentului după 7-10 zile, procesul este permis. Când luați din nou același remediu, apare neapărat o recidivă în același loc. Zone noi, neafectate anterior ale membranei mucoase pot fi, de asemenea, afectate în timpul recăderii. Pielea este uneori implicată în proces. Din punct de vedere morfologic, leziunea trece prin trei etape: (1) pete, (2) vezicule și (3) eroziuni.