Purpura trombocitopenică idiopatică

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP, trombocitopenie imună primară, boala Werlhof) este o boală hematologică  cronică autoimună cauzată de distrugerea trombocitară crescută și trombocitopenia asociată [2] . ITP este una dintre cele mai frecvente cauze ale sindromului hemoragic .

Istorie

Simptomele ITP sunt menționate pentru prima dată în scrierile lui Hipocrate . În 1735, boala a fost descrisă de P. Verlhof , care a observat cazuri de recuperare spontană. În secolul al XIX-lea, s-a constatat că cauza sindromului hemoragic în ITP este o scădere a numărului de trombocite din sânge. Geneza imună a ITP a fost stabilită în timpul unui experiment realizat de William Harrington și James Hollingsworth la St. Louis în 1950. Medicul american Harrington s-a transfuzat cu 500 ml din sângele unui pacient cu ITP, după care a observat o scădere a nivelului de ITP. trombocite în propriul sânge, care a persistat timp de 5 zile [3 ] . O biopsie de măduvă osoasă de la Harrington a arătat un nivel normal de megacariocite . În 1916, medicul polonez Paul Katznelson a descris un caz de remisie a ITP la o femeie tânără după splenectomie [4] . De la mijlocul secolului al XX-lea, glucocorticosteroizii au fost utilizați în tratamentul ITP.

Epidemiologie

Prevalența ITP variază de la 1 la 13 la 100.000 de persoane. Majoritatea pacienților sunt femei de vârstă mică și mijlocie [5] . Boala nu este moștenită.

Manifestări

ITP este o boală cronică ondulată. Se caracterizează prin trombocitopenie , un număr normal sau crescut de megacariocite inactive funcțional în măduva osoasă . În aproximativ jumătate din cazuri, anticorpii antiplachetari sunt detectați în sânge, de exemplu, pentru glicoproteina IIb-IIIa și Ib-IX . Cu o scădere semnificativă a nivelului de trombocite din sânge (de obicei mai puțin de 30x10 9 / l), poate fi observat sindromul hemoragic de severitate diferită. Acesta din urmă este de obicei reprezentat de hemoragii cutanate ( peteșii , purpură , echimoză ), hemoragii la nivelul mucoaselor și (mai rar) sângerări nazale, gingivale și uterine . Se observă uneori Melena , hematurie , accidente vasculare cerebrale hemoragice . Hemoragiile sunt posibile sub pielea pleoapelor, în conjunctivă, în camera anterioară a ochiului și în corpul vitros.

Patogeneza

Patogenia bolii nu este bine înțeleasă. ITP se bazează pe o reacție autoimună îndreptată împotriva propriilor trombocite. În același timp, nu există cauze de trombocitopenie autoimună secundară (5-10% din toate trombocitopeniile imune), cum ar fi bolile limfoproliferative , infecția HIV , hepatita C , APS , LES și boala von Willebrand . Anticorpii împotriva trombocitelor din fluxul sanguin nu sunt întotdeauna determinați. La copii, debutul ITP este adesea precedat de infecții virale respiratorii acute.

Clasificare

De-a lungul cursului, se disting formele acute (care durează mai puțin de 6 luni) și cronice de ITP. În funcție de perioada bolii, se disting exacerbarea (criza) și remisiunea.

Tratament

Tratamentul ITP este de obicei iniţiat atunci când trombocitele scad sub 30x10 9 /l sau când apare un sindrom hemoragic semnificativ clinic, indiferent de nivelul trombocitelor. Terapia standard de primă linie este glucocorticosteroizii sistemici (GCS) [6] . Într-un studiu randomizat din 2015, o perfuzie intravenoasă de patru zile de 40 mg dexametazonă a fost mai eficientă și mai puțin toxică decât o cură de lungă durată cu prednisolon (1 mg/kg oral timp de 30 de zile) [7] . În cazurile de eficacitate insuficientă a corticosteroizilor, se utilizează splenectomia , rituximab , fostamatinib , precum și agonişti specifici ai receptorilor de trombopoietină ( romiplostim , eltrombopag ). În cazuri rare, se folosesc alte imunosupresoare ( azatioprină , ciclosporină etc.). Dacă este necesară creșterea rapidă a nivelului de trombocite (de exemplu, înainte de operație sau în caz de sângerare care pune viața în pericol), se folosesc preparate intravenoase de imunoglobuline și transfuzii cu tromboconcentrat .

Vezi și

• trombocitopenie indusă de heparină
• Trombocitopenia gestațională
• Purpura trombotică trombocitopenică (TTP)
• Romiplostim
• Eltrombopag
• Fostamatinib

Note

1. ↑ Baza de date ontologie de boli  (engleză) - 2016.
2. ↑ Trombocitopenie imună primară  (rusă) . Preluat la 27 octombrie 2018.
3. ↑ Robert S. Schwartz. Purpura trombocitopenică imună - de la agonie la agonist  // The New England Journal of Medicine. — 29-11-2007. - T. 357 , nr. 22 . - S. 2299-2301 . — ISSN 1533-4406 . - doi : 10.1056/NEJMe0707126 .
4. ↑ Roberto Stasi, Adrian C. Newland. ITP: o perspectivă istorică  // ​​Jurnalul Britanic de Hematologie. — 2011-5. - T. 153 , nr. 4 . - S. 437-450 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.2010.08562.x .
5. ↑ Purpura trombocitopenică idiopatică
6. ↑ Trombocitopenia imună (ITP) - Hematologie și oncologie - Manual MSD Ediție profesională  , Manual MSD Ediție profesională . Preluat la 27 octombrie 2018.
7. ↑ Yu Wei, Xue-bin Ji, Ya-wen Wang, Jing-xia Wang, En-qin Yang. Doze mari de dexametazonă versus prednison pentru tratamentul trombocitopeniei imune la adulți: un studiu prospectiv multicentric   randomizat // Sânge. — Societatea Americană de Hematologie, 01-01-2015. — P. sânge–2015–07-659656 . — ISSN 1528-0020 0006-4971, 1528-0020 . - doi : 10.1182/blood-2015-07-659656 .

Dicționare și enciclopedii	Mare catalană Marele Soviet (1 ed.) Brockhaus și Efron