Limfoamele non-Hodgkin

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită la 1 septembrie 2016; verificarea necesită 31 de modificări .
Limfomul non-Hodgkin (NHL)

Micrografie a limfomului cu celule de manta , un tip de limfom non-Hodgkin. Ileonul distal. Colorație cu hematoxilină-eozină.
ICD-11 XH50P3
ICD-10 C 82 - C 85
ICD-9 200 , 202
MKB-9-KM 202,80 [1]
ICD-O 9591/3
OMIM 605027
BoliDB 9065
Medline Plus 000581
eMedicine med/1363  ped/1343
Plasă D008228
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Limfomul non-Hodgkin sau NHL ( în engleză  Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL) este  un nume colectiv comun pentru un grup foarte divers din punct de vedere clinic, morfologic , imunofenotipic și citogenetic de limfoame , inclusiv toate limfoamele, cu excepția „limfomului Hodgkin” ( hodgkin ). limfom ).

Varietățile de NHL variază considerabil în cursul lor clinic, de la forme indolente (cu creștere lentă) la forme foarte agresive. Limfoamele sunt tumori maligne derivate din limfocite . Limfoamele, inclusiv NHL, sunt astăzi tratate cu o combinație de chimioterapie , imunoterapie (în special, utilizarea interferonului , anticorpi monoclonali ), radioterapie și transplant de celule stem hematopoietice .

În clasificarea modernă a OMS a limfoamelor, adoptată în 2008, opoziția acum depășită dintre „limfom Hodgkin” și „limfom non-Hodgkin” a fost în mare parte abandonată. În schimb, clasificarea OMS a grupat peste 80 de forme diferite de limfoame în patru grupuri principale. [2] În comparație, clasificarea anterioară a limfoamelor, adoptată în 1982 de Grupul de Cercetare a Limfomului și considerată acum învechită, dar încă folosită pentru a permite compararea statistică cu deceniile precedente, a recunoscut și a distins doar 16 subtipuri de limfom non-Hodgkin.

Rata de supraviețuire cumulativă (mediană) la cinci ani pentru toate tipurile de NHL în Statele Unite astăzi este de 69%. [3] Cu toate acestea, de fapt, ratele de supraviețuire la cinci ani sunt foarte diferite în diferite tipuri de LNH, diferite stadii ale bolii în aceeași formă de LNH, precum și în diferite grupuri de prognostic (determinate de prezența clinică și biologică). factori de risc: un subtip morfologic specific, imunofenotip, anomalii citogenetice specifice, indice de proliferare tumorală) în cadrul aceleiași forme de LNH.

Cauzele limfoamelor

Diferite forme de limfoame au cauze diferite. Pentru unele forme s-au stabilit anumite legături cu diverși factori etiopatogenetici (nu neapărat cauza directă a dezvoltării limfomului în fiecare caz specific).

Agenți infecțioși

Expunerea la agenți cancerigeni și mutageni

Unii agenți chimici cancerigeni și mutageni contribuie la dezvoltarea limfoamelor , în special, cum ar fi bifenilii policlorurați (PCB) [7] [8] [9] , difenilhidantoina (fenitoina), dioxina și unele erbicide fenoxi.

De asemenea, dezvoltarea limfoamelor este facilitată de utilizarea medicamentelor de chimioterapie citostatică , în special de medicamente alchilante , de expunerea la radiații ionizante , inclusiv de radioterapie medicală .

Imunosupresie

Dezvoltarea limfoamelor, precum și a altor tipuri de neoplasme maligne, este facilitată de utilizarea imunosupresoarelor , în special a glucocorticoizilor , ciclosporină .

Boli genetice

Bolile genetice precum sindromul Klinefelter, sindromul Chediak-Higashi, sindromul ataxie-telangiectazie predispun la dezvoltarea limfoamelor.

Boli autoimune

Bolile autoimune precum sindromul Sjögren, ulcerele trofice, artrita reumatoidă și lupusul eritematos sistemic creează, de asemenea, o predispoziție la dezvoltarea limfoamelor . [zece]

Epidemiologie

Numărul cazurilor de limfom non-Hodgkin din lume a crescut în ultimele decenii. Astfel, în 2010, au fost 210.000 de decese din toate formele de NHL în lume, comparativ cu 143.000 de decese din NHL în 1990 . [unsprezece]

Informații istorice

Limfogranulomatoza (LGM, LGR) sau boala Hodgkin, limfomul Hodgkin (limfomul Hodgkin în engleză  (HL) sau boala Hodgkin în engleză  ) a fost pentru prima dată izolat și descris ca o formă separată de limfom de Thomas Hodgkin în 1832 și, prin urmare, a fost numit după el. [12] Limfomul Hodgkin a fost din punct de vedere istoric prima formă de limfom clasificată și caracterizată separat. Alte forme de limfom au fost izolate și descrise mai târziu. În acest sens, a devenit necesară clasificarea acestora. Și din moment ce limfomul Hodgkin s-a dovedit a fi mult mai sensibil la radiațiile ionizante decât alte forme de limfoame și a avut un prognostic mai favorabil în comparație cu alte limfoame cu singurul tratament disponibil la acel moment - radioterapie , izolarea și clasificarea limfomului Hodgkin separat de la alte tipuri de limfoame au avut o semnificație clinică importantă pentru oncologi și pacienții acestora. Aceeași situație - un prognostic mai favorabil comparativ cu alte tipuri de limfoame - a continuat să apară odată cu apariția primelor medicamente pentru chimioterapie  - de exemplu, mustina (substanța) a fost folosită mult timp în regimul MOPP în tratamentul bolii Hodgkin. . Așa se explică de ce entuziasmul cercetătorilor în limfom sa concentrat inițial aproape în întregime pe limfomul Hodgkin (limfogranulomatoză). Prima clasificare general acceptată a limfomului Hodgkin a fost propusă în 1963 de Robert J. Luke .

În timp ce s-a ajuns rapid la un consens experților cu privire la clasificarea limfomului Hodgkin , un grup colectiv mare de tipuri foarte diferite de limfoame, care s-au opus limfomului Hodgkin și numit informal „limfom non-Hodgkin”, a rămas neclasificat. Prima clasificare general acceptată a limfoamelor non-Hodgkin a fost clasificarea Rappaport, propusă de Henry Rappaport în prima ediție în 1956 și revizuită de acesta în 1966 . Pe baza dezvoltării și îmbunătățirii clasificării lui Rappaport, Grupul de lucru pentru studiul limfoamelor a publicat o nouă clasificare a limfoamelor în 1982 . A introdus oficial termenul „limfoame non-Hodgkin” și a definit trei grupuri mari de limfoame non-Hodgkin, în funcție de gradarea agresivității lor clinice (rata de reproducere a celulelor și, în consecință, rata de progresie a bolii).

Cu toate acestea, conform acestei clasificări, grupul NHL este format din 16 subtipuri complet diferite de „limfoame non-Hodgkin” care de fapt au puține în comun între ele, atât clinic, cât și biologic. Acestea sunt grupate în trei grupe mari în funcție de gradul lor de agresivitate, dar în fiecare subgrup există tumori care au o natură biologică complet diferită, patogeneză diferită și prognostic diferit și necesită abordări diferite ale tratamentului. Cu toate acestea, clasificarea NHL în funcție de gradul de agresivitate a acestora este convenabilă în sens practic. În formele mai puțin agresive de LNH, supraviețuirea pe termen lung fără tratament este posibilă, doar la observație dinamică, în timp ce în formele mai agresive de limfom, absența tratamentului activ poate duce rapid la deces. Prin urmare, fără o clarificare suplimentară a diagnosticului, denumirea bolii „limfom non-Hodgkin” are conținut zero de informații atât pentru pacienți, cât și pentru medici.

Utilizarea modernă a termenului

În ciuda tuturor dificultăților și limitărilor, clasificarea din 1982 a Grupului de lucru pentru limfoame și, în consecință, categoria largă de diagnostic și termenul NHL ("limfoame non-Hodgkin") continuă să fie utilizate pentru colectarea și procesarea statisticilor de către mulți. agenții majore pentru studiul tumorilor maligne, cancerului și limfomului. Deci, în special, termenul NHL continuă să fie folosit în statisticile lor de către IARC, Societatea Canadiană de Cercetare a Cancerului și Institutul Național American de Cercetare a Cancerului.

Limfoamele non-Hodgkin și HIV

Din 1987, Centrele Americane pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC) au inclus anumite tipuri de limfom non-Hodgkin în lista tumorilor asociate SIDA (adică tumori caracteristice SIDA și care, conform definiției termenului SIDA). , sunt un simptom al prezenței SIDA la un pacient și nu doar purtător de infecție cu HIV). [13] Se crede că imunosupresia observată în SIDA, mai degrabă decât infecția cu HIV în sine, joacă un rol în patogeneza limfoamelor asociate SIDA. Într-adevăr, există o corelație clară între gradul de imunosupresie (numărul de celule T CD4+ și raportul CD4+/CD8+) și riscul de a dezvolta forme de LNH asociate SIDA. În plus, este posibil ca și alte retrovirusuri, precum virusul leucemiei cu celule T umane (HTLV), să se răspândească prin aceleași mecanisme, atât la nivel celular, cât și la nivel epidemiologic populațional, ca și infecția cu HIV. Acest lucru crește atât frecvența cazurilor de co-infecție, cât și rata de reproducere a ambelor tipuri de retrovirusuri dacă ambii intră în același organism. [14] Cursul natural al infecției cu HIV s-a schimbat semnificativ, iar frecvența și viteza tranziției de la HIV la SIDA evident clinic au scăzut semnificativ în ultimii ani datorită apariției terapiei antiretrovirale foarte active (HAART). Ca urmare, incidența LNH la pacienții infectați cu HIV a scăzut semnificativ în ultimii ani. [6]

Tratament

Vezi și

Link -uri

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Clasificarea OMS a tumorilor hematopoietice și limfoide  / Swerdlow, Steven H; Campo, Elias; Harris, Nancy Lee; Jaffe, Elaine S.; Pileri, Stefano A.; Stein, Harold; Thiele, Jurgan; Vardiman, James W. - Oxford University Press , 2008. - ISBN 978-92-832-2431-0 .
  3. ↑ Fișe informative SEER Stat: Limfom non-Hodgkin . NCI . Data accesului: 18 iunie 2014. Arhivat din original pe 6 iulie 2014.
  4. ↑ Maeda E., Akahane M., Kiryu S., Kato N., Yoshikawa T., Hayashi N., Aoki S., Minami M., Uozaki H., Fukayama M., Ohtomo K. Spectrul of Epstein-Barr virus -boli asociate: O recenzie picturală  (engleză)  // Japanese Journal of Radiology : journal. - 2009. - Vol. 27 , nr. 1 . - P. 4-19 . - doi : 10.1007/s11604-008-0291-2 . — PMID 19373526 .
  5. ↑ Peveling-Oberhag J., Arcaini L., Hansmann ML, Zeuzem S. Limfoame non-Hodgkin cu celule B asociate cu hepatita C. Epidemiologie, semnătură moleculară și management clinic  (engleză)  // Journal of Hepatology : journal. - 2013. - Vol. 59 , nr. 1 . - P. 169-177 . - doi : 10.1016/j.jhep.2013.03.018 . — PMID 23542089 .
  6. ↑ 1 2 Pinzone MR, Fiorica F., Di Rosa M., Malaguarnera G., Malaguarnera L., Cacopardo B., Zanghì G., Nunnari G. Non-AIDS-defining cancers among HIV-infected people  (engleză)  / / Revista europeană pentru științe medicale și farmacologice : jurnal. - 2012. - octombrie ( vol. 16 , nr. 10 ). - P. 1377-1388 . — PMID 23104654 .
  7. ↑ Kramer S., Hikel SM, Adams K., Hinds D., Moon K. Starea actuală a dovezilor epidemiologice care leagă bifenilii policlorurați și limfomul non-Hodgkin și rolul dereglării imune  //  Perspectivele sănătății mediului : jurnal. - 2012. - Vol. 120 , nr. 8 . - P. 1067-1075 . - doi : 10.1289/ehp.1104652 . — PMID 22552995 .
  8. ↑ Zani C., Toninelli G., Filisetti B., Donato F. Polychlorinated biphenyls and cancer: an epidemiological assessment  //  J Environ Sci Health C Environ Carcinog Ecotoxicol Rev : journal. - 2013. - Vol. 31 , nr. 2 . - P. 99-144 . - doi : 10.1080/10590501.2013.782174 . — PMID 23672403 .
  9. ↑ Lauby-Secretan B., Loomis D., Grosse Y., El Ghissassi F., Bouvard V., Benbrahim-Tallaa L., Guha N., Baan R., Mattock H., Straif K. Carcinogenicity of polychlorinated biphenyls and polibromurated biphenyls  (engleză)  // The Lancet  : journal. — Elsevier , 2013. — Vol. 14 , nr. 4 . - P. 287-288 . - doi : 10.1016/s1470-2045(13)70104-9 . — PMID 23499544 .
  10. ↑ Arnold S Freedman și Lee M Nadler. Capitolul 130: Limfoame non-Hodgkin // Holland-Frei Cancer Medicine  (neopr.) / Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, Bast RC Jr, Gansler TS, Holland JF, Frei E III. — al 5-lea. - Hamilton, Ont: BC Decker, 2000. - ISBN 1-55009-113-1 .
  11. ↑ Lozano R., Naghavi M., Foreman K., Lim S., Shibuya K., Aboyans V., Abraham J., Adair T., Aggarwal R., Ahn SY, et al. Mortalitatea globală și regională din 235 de cauze de deces pentru 20 de grupe de vârstă în 1990 și 2010: o analiză sistematică pentru Studiul Global Burden of Disease 2010  //  The Lancet  : jurnal. - Elsevier , 2012. - 15 decembrie ( vol. 380 , nr. 9859 ). - P. 2095-2128 . - doi : 10.1016/S0140-6736(12)61728-0 . — PMID 23245604 .
  12. ↑ Stone, MJ Thomas Hodgkin: medical nemuritor și idealist fără compromisuri  // Proceedings (  Baylor University. Medical Center): jurnal. - 2005. - octombrie ( vol. 18 , nr. 4 ). - P. 368-375 . — PMID 16252028 .
  13. ↑ Revizuirea definiției de caz de supraveghere CDC pentru sindromul imunodeficienței dobândite. Consiliul Epidemiologilor de Stat și Teritorial; Programul SIDA, Centrul pentru Boli Infecțioase  (engleză)  // Raport săptămânal privind morbiditatea și mortalitatea  : jurnal. - 1987. - Vol. 36 , nr. Suppl 1 . - P. 1S-15S . — PMID 3039334 .
  14. ↑ Lee, Belinda; Bower, Mark; Newsom-Davis, Thomas; Nelson, Mark. Limfom asociat HIV  (neopr.)  // Terapia HIV. - 2010. - V. 4 , Nr. 6 . - S. 649 . - doi : 10.2217/hiv.10.54 .
  Accesați articolul Wikidata  Dicționare și enciclopedii
În cataloagele bibliografice