Plasminogen

Plasminogen
Notaţie
Simboluri PLG
Entrez Gene 5340
HGNC 9071
OMIM 173350
UniProt P00747
Alte date
Cod KF 3.4.21.7
Locus a 6-a creasta , 6q26
Informații în Wikidata  ?

Plasminogenul este o proenzimă circulantă codificată de gena PLG pe cromozomul 6 . Din plasminogen se formează proteina plasmină , care joacă un rol important în fibrinoliză, iar din plasmină, angiostatina , care inhibă creșterea vaselor de sânge.

Plasminogenul uman este sintetizat ca o singură polipeptidă lungă de 810 aminoacizi, din care 19 aminoacizi sunt tăiați în timpul secreției. Modificarea post - translațională implică N-glicozilarea plasminogenului la Asn 289 și O-glicozilarea la Thr 346 . Astfel, plasminogenul care circulă în organism este o glicoproteină care conține 791 de aminoacizi; două glicoforme de plasminogen sunt prezente în cantități aproximativ egale în plasma sanguină umană: tipul 1, glicozilat atât la Asn 289 , cât și Thr 346 , și tipul 2, glicozilat doar la Thr. 346 [ 1] .

Principalul organ care sintetizează plasminogenul este ficatul , dar producția de proteine ​​este observată și în alte țesuturi și organe, cum ar fi glandele suprarenale , rinichii , creierul , testiculele , inima , plămânii , uterul , splina , timusul , tractul digestiv [ 2] corneea . . [3]

Formarea plasminei are loc atunci când plasminogenul este scindat între aminoacizii Arg-560 și Val-561. Acest proces este activat de urokinaza și activatorul de plasminogen tisular . Aceste molecule sunt sintetizate în organism ca proenzime. Există, de asemenea, activatori „externi” ai formării plasminei - streptokinaza și stafilokinaza produse de bacterii .

Semnificație clinică

Există o serie de variante și distorsiuni ale genei PLG care reduc funcția proteinei și provoacă ceea ce este denumit în mod obișnuit deficit de plasminogen ( OMIM 217090 ) sau displasminogenemii.

Literatură

Note

  1. John P. Greer . Wintrobe's Clinical Hematology, Ediția a XII-a, 2008. Vol.1, p. 574
  2. Plasminogenul are o distribuție extrahepatică largă. Zhang L, Seiffert D, Fowler BJ, Jenkins GR, Thinnes TC, Loskutoff DJ, Parmer RJ, Miles LA. Tromb hemt. 2002 Mar;87(3):493-501. PMID 11916082
  3. Sinteza extrahepatică a plasminogenului în corneea umană este reglată în sus de interleukine-1alfa și -1beta. Twining SS, Wilson PM, Ngamkitidechakul C. Biochem J. 1999 mai 1;339 (Pt 3):705-12. PMID 10215610

Link -uri