| Boala lui Still | |
|---|---|
| ICD-11 | FA24.4 |
| ICD-10 | M08.0 _ |
| MKB-10-KM | M08.2 |
| ICD-9 | 714,3 |
| OMIM | 604302 |
| BoliDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
| eMedicine | ped/1749 |
| Plasă | D001171 |
Boala lui Still este o formă de artrită reumatoidă juvenilă , care se caracterizează prin poliartrita cronică seronegativă în combinație cu un proces inflamator sistemic care se dezvoltă la copiii cu vârsta sub 16 ani.
Artrita juvenilă (JA) a fost descrisă pentru prima dată de George Frederick Still în 1897 ca „o formă specială de boală articulară întâlnită la copii”. Lucrarea sa bazat pe experiența clinică a autorului ca registrator medical și patolog. GF Still a fost primul care a descris în detaliu evoluția artritei cronice la 22 de copii, dintre care 19 i-a tratat. GF Still identificat la copii: artrita reumatoidă, artropatia lui Jacques și debutul sistemic al artritei care încă îi poartă numele. El a descris, de asemenea, caracteristicile implicării articulare la copii, diferite de artrita reumatoidă a adultului, și a subliniat că boala începe înainte de pierderea dinților de lapte, cu un dimorfism sexual de 50:50, febră, dureri în gât, limfadenopatie, splenomegalie, poliserozită, anemie, absența deformărilor articulare și întârzierea creșterii. O astfel de artropatie cronică cu debut acut de artrită reumatoidă însoțită de febră, limfadenopatie și/sau splenomegalie a fost descrisă la adulți de GA Bannatyne și A. Chauffard. Trebuie remarcat faptul că descrierile observațiilor unice cu același tablou clinic au fost găsite în literatură înainte de 1897.
Erupția caracteristică numită „erupție cutanată reumatoidă” sau „erupție cutanată lui Still” a fost de fapt descrisă nu de GF Still însuși, ci de ME Boldero, care în 1933 a indicat o erupție eritematoasă tranzitorie pe suprafețele extensoare ale corpului. Comentariul profesorului F. Langmead a indicat că erupția cutanată a fost asociată cu atacuri febrile. O caracterizare mai detaliată a exantemului a fost efectuată ulterior de IS Isdale și EG Bywaters, care au demonstrat o relație strânsă între „erupția cutanată reumatoidă” și alte simptome ale bolii: febră intermitentă, durere în gât, limfadenopatie, splenomegalie, leucocitoză și VSH crescut.
Artrita afectează aproximativ unul din 1.000 de copii născuți în fiecare an. Cu toate acestea, la aproximativ unul din 10.000 de copii, artrita va progresa. Mulți copii suferă de artrită inflamatorie acută asociată cu o infecție virală sau bacteriană. Această formă de artrită, adesea foarte severă și complexă, debutează într-o perioadă scurtă de timp și se rezolvă de obicei în câteva săptămâni sau luni.
Există mai multe forme diferite de artrită care afectează în primul rând copiii; unii medici aderă la următoarea definiție a bolii Still: este o boală a copilăriei, ale cărei manifestări principale sunt artrita (care afectează adesea mai multe articulații), febră intermitentă și o erupție roșie care trece rapid . Uneori, cu o evoluție severă a bolii, se poate răspândi în întregul corp și se poate complica de o creștere a splinei și a ganglionilor limfatici, precum și de inflamația pericardului și a irisului.
Boala a fost descrisă pentru prima dată de către patologul George Still în 1897. Semnele tipice ale acestei boli au fost observate și la adulți; Eric Bywaters a prezentat în 1971 o analiză detaliată a acestor cazuri.
Simptomele artritei în boala Still pot dispărea în fundal din cauza manifestărilor sistemice severe ale bolii. Artrita poate fi absentă în perioada inițială a bolii sau poate continua sub formă de mono- sau oligoartrită sau poate opri rapid.
Sunt afectate aceleași articulații ca și în alte forme de poliartrită reumatoidă - genunchi, încheietura mâinii, glezne, interfalangian proximal, cot, umăr, metacarpofalangian, metatarsofalangian, șold, interfalangian distal și temporomandibular. În timpul artrocentezei , de regulă, sunt detectate modificări inflamatorii în lichidul sinovial de clasa II, iar pe radiografiile articulațiilor sunt detectate de obicei umflarea țesuturilor moi, revărsat intraarticular și, ocazional, osteoporoza periarticulară , în unele cazuri, erozivă. se observă modificări și/sau anchiloză ale oaselor încheieturii mâinii.
Leziuni oculare în boala Still:
Următoarele medicamente sunt utilizate în tratament:
Tocilizumab este un anticorp monoclonal umanizat recombinant la receptorul uman al interleukinei-6 (IL-6).