| Artrita idiopatică juvenilă | |
|---|---|
| ICD-11 | xxx |
| ICD-10 | M 08 |
| MKB-10-KM | M08.4 și M08.40 |
| MKB-9-KM | 714,31 [1] , 714,32 [1] , 714,33 [1] și 714,3 [1] |
| OMIM | 604302 |
| BoliDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
Artrita idiopatică (reumatoidă) juvenilă (AJI) este o boală cronică, severă progresivă a copiilor și adolescenților, cu o leziune articulară predominantă de etiologie neclară și o patogeneză complexă, autoimună, care duce la distrugerea treptată a articulațiilor, este adesea însoțită de extra- manifestări articulare, perturbă creșterea și dezvoltarea copilului, afectează negativ calitatea întregii vieți [2] .
Conform celor mai recente date, în Rusia prevalența JIA la copiii sub 14 ani este de 49,57 la 100 de mii de copii, iar la vârsta de 15-17 ani JIA este înregistrată la 121,53 la 100 de mii de adolescenți. Fetele se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât băieții.
Cauzele exacte ale acestei boli sunt necunoscute. Etiologia AJI este multifactorială, printre care factorii ereditari și de mediu precum infecțiile sunt de o importanță deosebită.
Potrivit statisticilor, incidența poliartritei reumatoide la rudele de gradul I de rudenie este mai mare decât la populație. Au fost dezvăluite asociații de JIA cu histocompatibilitate Ag (HLA) - A2, B27, B35 și HLA DR-5, DR-8.
Cei mai frecventi factori de mediu sunt o infectie virala sau bacteriana-virala, trauma, insolatia sau hipotermia, stresul psihologic si chiar vaccinurile preventive.
La baza bolii se află activarea imunității celulare și umorale.Ag-ul propriu străin sau alterat este perceput și procesat de macrofage sau alte celule prezentatoare de antigen care îl prezintă limfocitelor T, ducând la activarea și proliferarea limfocitelor T. . Macrofagele, limfocitele T activate, fibroblastele, sinoviocitele produc citokine proinflamatorii care determină o cascadă de modificări patologice cu dezvoltarea inflamației progresive în cavitatea articulară și manifestări sistemice ale bolii.Producerea unui număr mare de autoanticorpi indică implicarea. a legăturii cu celulele B a sistemului imunitar.sistemele conduc la dezvoltarea inflamației cronice, modificări ireversibile ale articulațiilor, dezvoltarea manifestărilor extraarticulare.
AJI poate fi considerat un diagnostic de excludere. Este definită ca artrită de etiologie necunoscută, prezentă timp de 6 săptămâni, care apare înainte de vârsta de 16 ani, cu excluderea altor boli. Există următoarele opțiuni de flux:
Baza JIA este sindromul articular, care se manifestă prin artrită. Artrita se caracterizează prin următoarele simptome: umflare, hiperemie, creștere locală a temperaturii, durere și disfuncție a articulației. Toate articulațiile care au membrană sinovială pot fi afectate. La copii, articulațiile genunchiului, gleznelor și încheieturii mâinii sunt mai frecvent afectate. Unul dintre semnele caracteristice pentru JIA este afectarea articulațiilor coloanei cervicale. Un alt semn caracteristic în JIA este un simptom al rigidității matinale - rigiditatea articulațiilor în orele dimineții care durează de la 10-15 minute la câteva ore.
În forma sistemică a AJI, pe lângă articulații, pot fi afectate și dezvoltați și alte organe interne: miopericardită, pleurezie, peritonită seroasă, hepatosplenomegalie, limfadenopatie.
Foarte des ochii sunt afectați în JIA și pot apărea sub formă de iridociclită / uveită acută și iridociclită anterioară cronică, distrofie corneeană în formă de bandă cu complicații ale cataractei.
Boala debutează la vârsta de 6 luni până la 6 ani. Se caracterizează prin apariția oligoartritei mono- sau asimetrice, în principal a articulațiilor genunchiului, încheieturii mâinii, gleznelor. Există o alungire a membrului afectat din cauza iritației zonelor de creștere. Aproximativ 50% dintre pacienți dezvoltă uveită. În analize în 40%, este detectat un factor antinuclear.
Varianta poliarticularăExistă două opțiuni: seropozitiv pentru Federația Rusă și seronegativ pentru Federația Rusă .
Seropozitiv în Federația Rusă: este caracteristică o leziune simetrică a articulațiilor interfalangiene proximale, metacarpofalangiene și radiocarpiene. Particularitatea este că în această boală este detectat factorul reumatoid.
Seronegativ conform Federației Ruse: leziunile simetrice ale articulațiilor mari și mici sunt caracteristice, dar fără factor reumatoid în analize.
Cu aceasta varianta sunt afectate articulatiile piciorului, apar dureri la calcai, precum si dureri la palpare in zonele de atasare a ligamentelor si tendoanelor. Poate implicarea articulațiilor sacroiliace în procesul patologic. Uveita se dezvoltă în 10% din cazuri.
Varianta de sistemExistă două variante: varianta alergoseptică și varianta lui Still .
Varianta alergoseptică se caracterizează printr-un debut brusc cu o febră mare prelungită până la 39-40 °C. Erupția apare de obicei cu febră sau 2-3 săptămâni mai târziu. Este maculopapulară și localizată peste articulațiile afectate, de obicei polimorfă. Boala este însoțită de hepatosplenomegalie, limfadenopatie, pericardită sau miocardită. Articulațiile genunchiului, șoldului, gleznelor sunt afectate.
O caracteristică cheie a variantei Still este implicarea în proces, pe lângă genunchiul, șoldul, glezna, coloana cervicală și articulațiile temporomandibulare [2] .
Diagnosticul de AJI este un diagnostic de excludere și se pune ultimul. În primul rând, sunt excluse patologii precum sepsisul, infecțiile (yersinioza, toxoplasmoza etc.), oncohematologia, tumorile solide, bolile difuze ale țesutului conjunctiv (LES, vasculita sistemică), bolile inflamatorii intestinale (CU, CD).
Nu există un diagnostic specific de AJI. Există criterii de diagnostic propuse de Asociația Americană de Reumatismă:
În analize se remarcă o creștere a VSH, CRP, Ig M, Ig G. Doar în 6% din cazuri sunt detectați RF și anticorpi la peptida citrulină ciclică, markeri ai artritei reumatoide. Un rol important îl au metodele instrumentale de diagnostic – RMN, CT, examen cu raze X, ecografie [2] .
Următoarele medicamente sunt utilizate în tratamentul AJI:
Relativ favorabil. Datorită tratamentului în timp util și a noilor preparate biologice modificate genetic, este posibil să se obțină o remisiune stabilă pe termen lung.
Nu există o prevenire specifică.