Fibrotoraxul este o boală caracterizată prin cicatrici severe ( fibroză ) și fuziunea straturilor din spațiul pleural din jurul plămânilor, ceea ce duce la reducerea mișcării plămânilor și a toracelui. [1] Principalul simptom al fibrotoraxului este scurtarea respirației. Boala poate fi însoțită de acumularea recurentă de lichid în jurul plămânilor ( revărsat pleural ). Fibrotoraxul poate apărea ca o complicație a multor boli, inclusiv infecția spațiului pleural ( empiem ) sau sângerarea în spațiul pleural ( hemotorax ). [2]
Fibroza pleurei poate fi produsă în mod deliberat pentru a preveni pneumotoraxul recurent folosind o tehnică numită pleurodeză . Această tehnică (pleurodeză) provoacă fibroză localizată, care rareori poate fi suficient de extinsă pentru a duce la fibrotorax. [3] Această patologie este cel mai frecvent diagnosticată prin radiografie sau tomografie computerizată (CT) , aceasta din urmă fiind mai probabil să detecteze cazuri ușoare.
Fibrotoraxul este adesea tratat conservator, cu așteptare precaută, dar poate necesita intervenție chirurgicală. Prognosticul este în general bun, cu excepția cazului în care există fibroză pulmonară sau complicații după intervenție chirurgicală.
Fibrotoraxul este o boală extrem de rară.
Scăderea mobilității toracelui în timpul respirației, zgomote reduse ale respirației pe partea (partele afectate) și o senzație de totuși la apăsarea pe piept sunt semne frecvente observate la examinarea pentru fibrotorax. În unele cazuri, pot apărea dureri ascuțite în piept cu respirație profundă sau tuse. [3] În cazuri severe, fibrotoraxul poate duce la insuficiență respiratorie din cauza ventilației inadecvate și poate cauza niveluri anormal de ridicate de dioxid de carbon în sânge. [3]
Afecțiunea provoacă simptome numai atunci când pleura viscerală este afectată. Deși fibrotoraxul poate să nu provoace niciun simptom, persoanele care au această tulburare pot raporta dificultăți de respirație. Scurtarea respirației tinde să se dezvolte treptat și se poate agrava în timp. Mai rar, fibrotoraxul poate provoca disconfort toracic sau tuse uscată.
Un posibil simptom este revărsatul pleural recurent, care este cauzat de formarea unei cavități persistente la locul colecției inițiale de lichid format ca urmare a întăririi pleurei.
Fibrotoraxul poate apărea ca o complicație a altor boli. Uneori sunt observate și simptome ale bolii de bază, cum ar fi febra în cazurile de empiem.
Fibrotoraxul este adesea o complicație a altor boli care provoacă inflamarea pleurei. Acestea includ infecții precum empiem sau tuberculoză sau sângerări în spațiul pleural (hemotorax).
Expunerea la anumite substanțe, cum ar fi azbestul , poate provoca fibroză pulmonară generalizată, care poate implica pleura și poate duce la fibrotorax.
Cauzele mai puțin frecvente ale fibrotoraxului includ: boala vasculară de colagen (cum ar fi lupusul eritematos sistemic , sarcoidoza și artrita reumatoidă ), insuficiența renală (care duce la uremie ) și efectele secundare ale anumitor medicamente. Medicamentele cel mai frecvent asociate cu fibroza pleurală sunt alcaloizii din ergot , bromocriptina , pergolida și metisergida .
Fibrotoraxul poate apărea și fără o cauză subiacentă clară, caz în care este cunoscut sub numele de fibrotorax idiopatic .
Fibroza poate afecta unul sau ambele dintre cele două straturi de țesut care alcătuiesc pleura: pleura viscerală, adiacentă plămânului, și pleura parietală, adiacentă toracelui. Termenul fibrotorax înseamnă fibroză severă care afectează atât pleura viscerală, cât și cea exterioară (parietală), care îmbină plămânul cu peretele toracic. Afecțiunea începe ca un revărsat pleural nedrenat. De-a lungul timpului, un revărsat pleural nedrenat provoacă o inflamație pe termen lung a pleurei, care poate duce apoi la depunerea de fibrină în pleură și la dezvoltarea unei cicatrici fibroase . În cele din urmă, se formează o „piele” în jurul fluidului pielii, care este bogat în colagen. Din acest moment, boala nu mai poate fi tratată cu toracenteză, deoarece lichidul va reveni în cavitatea susținută de piele.
De-a lungul timpului, de regulă, de-a lungul anilor, țesutul cicatricei fibroase se micșorează și se îngroașă încet, comprimând conținutul uneia sau ambelor jumătăți ale pieptului și reducând mobilitatea coastelor. Coaja poate deveni mai groasă de 2 cm. În interiorul pieptului, plămânul este comprimat și nu se poate extinde (plămân comprimat), făcându-l vulnerabil la colaps și provocând dificultăți de respirație. Compresia plămânilor din cauza fibrotoraxului poate apărea atunci când fibroza pleurală este atât de gravă încât afectează diafragma și toracele.
La nivel microscopic, fibrele de colagen sunt depuse într-un coș țesut și formează țesut cicatricial. De obicei, boala de bază ar trebui să provoace o inflamație intensă a pleurei, deși nu este clar cum aceasta duce la fibroză. Mecanismele exacte care provoacă fibroza nu sunt complet clare. Cu toate acestea, studiile arată că o proteină numită factor de creștere transformant beta (TGF-β) este principalul factor în cauzarea fibrotoraxului.
Fibrotoraxul poate fi diagnosticat de obicei prin luarea unui istoric medical combinat cu utilizarea unor modalități imagistice adecvate, cum ar fi o radiografie toracică sau tomografie computerizată (CT) . Aceste modalități imagistice pot detecta fibrotoraxul și îngroșarea pleurei care înconjoară plămânii. Prezența unei coji îngroșate, cu sau fără calcificare, este o caracteristică comună a fibrotoraxului la imagistică. CT ajută mai bine decât razele X pentru a distinge cauza îngroșării pleurei: datorită depunerii excesive de grăsime sau îngroșării adevărate a pleurei.
Dacă fibrotoraxul este sever, îngroșarea poate restricționa plămânul pe partea afectată, provocând pierderea volumului pulmonar. În plus, mediastinul poate fi deplasat fizic spre partea afectată. Reducerea dimensiunii unei laturi a toracelui ( hemotorax ) la radiografie sau CT a toracelui sugerează cicatrici cronice. Semnele bolii de bază care cauzează fibrotorax sunt uneori observate la radiografii. O scanare CT poate prezenta semne similare cu cele observate pe o radiografie simplă. Testarea funcției pulmonare arată de obicei rezultate în concordanță cu boala pulmonară de compresie.
Tratamentul conservator non-chirurgical pentru fibrotorax se face de obicei prin tratarea cauzei de bază și este rezervat cazurilor mai ușoare. Pacienții sunt sfătuiți insistent să renunțe la fumat, deoarece expunerea la fumul de tutun poate exacerba fibroza. În cazurile severe de fibrotorax, poate fi necesară ventilația mecanică asistată dacă pacientul nu poate respira complet pe cont propriu.
În cazurile de fibrotorax indus de medicamente, se recomandă întreruperea administrării medicamentului ofensator. Preparatele alcaloide din ergot, care pot exacerba fibroza pleurală, sunt în general evitate. Cazurile de fibrotorax legate de medicație se rezolvă de obicei atunci când tratamentul provocator este întrerupt. În unele situații, fibrotoraxul indus de medicamente se îmbunătățește după oprirea tratamentului cauzal, dar de obicei fibrotoraxul nu dispare complet.
Așteptarea cu observație este potrivită pentru cazurile mai ușoare de fibrotorax în anumite situații. Fibrotoraxul cauzat de tuberculoză, empiem sau hemotorax se ameliorează adesea spontan la 3 până la 6 luni după rezolvarea bolii de bază. Corticosteroizii sunt utilizați în mod obișnuit pentru a trata fibrotoraxul, dar eficacitatea lor în controlul acestei boli nu a fost dovedită.
În cazurile severe de fibrotorax care interferează cu capacitatea unei persoane de a respira, țesutul cicatricial (coarta fibroasă) care provoacă fibrotoraxul poate fi îndepărtat chirurgical folosind o tehnică numită decorticare . Cu toate acestea, decorticarea chirurgicală este o procedură invazivă care prezintă un risc de complicații, inclusiv un risc mic de deces și, prin urmare, este de obicei luată în considerare numai dacă simptomele au fost severe de mai multe luni. Decorticarea chirurgicală este de obicei luată în considerare pentru persoanele cu fibrotorax sever care provoacă dispnee semnificativă și plămâni relativ sănătoși, deoarece crește probabilitatea unui rezultat mai bun. Îndepărtarea chirurgicală a pleurei (pleurectomie) poate fi efectuată în cazurile refractare la alte tratamente, așa cum este adesea cazul când azbestoza este cauza .
Fibrotoraxul care complică o altă afecțiune, cum ar fi pleurezia tuberculoasă , empiem sau hemotoraxul acut , se rezolvă adesea spontan în 3 până la 6 luni.
Prognosticul după decorticarea chirurgicală este variabil și depinde de starea de sănătate a plămânului de bază înainte de procedură. Dacă plămânul a fost altfel sănătos, unele aspecte ale funcției pulmonare, cum ar fi capacitatea vitală, se pot îmbunătăți după decorticare. Dacă, totuși, au existat patologii semnificative în plămâni, atunci funcția pulmonară de multe ori nu se îmbunătățește și se poate chiar agrava după o astfel de intervenție. Durata fibrotoraxului nu afectează prognosticul.
Mortalitatea prin intervenție chirurgicală este mai mică de 1% în ansamblu, dar crește la 4-6% la vârstnici. Alți predictori ai rezultatelor chirurgicale mai proaste includ complicații intraoperatorii, intervenții chirurgicale incomplete, boli pulmonare după tratamentul cu fibrotorax și cauze specifice ale fibrotoraxului, cum ar fi azbestoza .
Cazurile izolate asociate, de exemplu, cu complicații iatrogenice sau postoperatorii sunt rar menționate în literatura medicală.
Fibrotoraxul este rar în țările dezvoltate, în principal datorită incidenței mai scăzute a tuberculozei . Afecțiunea este mult mai frecventă la lucrătorii expuși la azbest, 5-13,5% dintre cei expuși dezvoltă ulterior un anumit grad de fibroză pleurală , uneori nediagnosticată de zeci de ani.