| Histiocitoza X | |
|---|---|
| Histiocitoză cu celule Langerhans în os, mărire de 10x, colorare H&E | |
| ICD-11 | 2B31.2 |
| ICD-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | C96.5 , C96.0 și C96.6 |
| ICD-9 | 202,5 , 277,89 |
| MKB-9-KM | 202,5 [1] |
| ICD-O | M 9752/3 , M 9751/1 |
| OMIM | 604856 |
| BoliDB | 5906 |
| eMedicine | derm/216 |
| Plasă | D006646 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Histiocitoza X (X) , histiocitoza cu celule Langerhans , este un termen pentru un grup de boli cu o etiologie inexplicabilă , în care celulele imune patologice numite histiocite și eozinofile proliferează activ, în special în plămâni și oase, ceea ce determină formarea de țesut cicatricial. Se presupune că baza histiocitozei X este un proces imunopatologic care promovează proliferarea histiocitelor.
Există 3 forme de histiocitoză cu celule Langerhans:
Bolile diferă atât ca evoluție, cât și ca prognostic, dar deoarece acestea sunt 3 forme ale aceleiași boli, pot fi observate tranzițiile lor reciproce.
Boala Hand-Schuller-Christian poate afecta copiii la orice vârstă. Caracterizat prin defecte ale oaselor craniului, pelvisului, exoftalmie , diabet insipid , obezitate, întârziere a dezvoltării fizice, hepatomegalie , limfadenopatie , erupție petechială, seboree , modificări ale plămânilor, stomatită . O infecție secundară se poate alătura bolii de bază.
Boala Abt-Letterer-Siwe este mai frecventă la copiii mici. Se dezvoltă acut, cu febră mare, erupții cutanate la nivelul sternului și coloanei vertebrale, hepatosplenomegalie (mărirea ficatului și a splinei), mărirea generalizată a ganglionilor limfatici, otită , mastoidită , leziuni pulmonare, oase plate.
Boala Taratynov este observată în principal la copiii de vârstă școlară. Tipic: slăbiciune generală, oboseală, scăderea apetitului, dureri osoase (atât oasele plate, cât și cele tubulare sunt afectate), VSH crescut, uneori eozinofilie. În unele cazuri, boala este asimptomatică și se termină spontan. Pe radiografiile oaselor se găsesc focare de distrugere, adesea rotunde sau ovale, fără zone de scleroză. Într-un număr mic de cazuri, tabloul clinic al bolii este mai viu: diabet insipid, exoftalmie , hepato- sau hepatosplenomegalie , anemie , diverse modificări ale pielii etc.
Diagnosticul se bazează pe date clinice și de laborator, mielogramă , biopsie de piele și ganglioni limfatici, care relevă hiperplazia țesutului reticular, eozinofile, celule xantom.
Tratamentul se efectuează de obicei într-un spital. Pentru manifestările acute , glucocorticoizii sunt administrați în combinație cu citostatice , cum ar fi ciclofosfamida , deși niciunul dintre agenții nu este cunoscut ca fiind eficient. În toate cazurile, terapia principală este combinată cu simptomatică.
Prognosticul pentru bolile Hand-Schuller-Christian și Taratynov este mai favorabil decât pentru boala Abt-Letterer-Siwe și este determinat de tratamentul în timp util. Moartea în histiocitoza X se datorează de obicei insuficienței respiratorii sau cardiace.