Degenerescenta grasa acuta a ficatului ( sin .: sindromul Sheehan , hepatoza grasa acuta a gravidei , atrofia acuta a ficatului galben [1] ; lat. atrophia hepatis flava acuta ) - afectarea ficatului , in care exista o acumulare de grasime in ficat celule care apare în timpul sarcinii [2 ] . Rezultatul este icter , tulburări nervoase severe, apoi comă și moarte. Procesul continuă timp de 2-3 săptămâni [3] . Boala se poate dezvolta ca urmare a vărsăturilor excesive ale femeilor însărcinate (uneori independent de aceasta) [3] .
Degenerescenta grasa acuta a ficatului la gravide apare cu o frecventa de 1:7000-1:16000, in prezent mortalitatea apare in 18-25% din cazuri [4] . AIDP se dezvoltă în principal la 32-36 săptămâni de gestație.
Etiologia bolii hepatice grase acute la femeile gravide nu a fost pe deplin înțeleasă, una dintre cauzele principale este un defect genetic mitocondrial în β-oxidarea acizilor grași : deficiența enzimei cu lanț lung 3-hidroxiacil-CoA dehidrogenază (LCHAD) în fătul - mutațiile G1528C și E474Q, precum și metabolismul afectat al acizilor grași în placentă . De asemenea, o schimbare a fondului hormonal în timpul sarcinii poate duce la o încălcare a metabolismului acizilor biliari.
Factori de risc:
În cursul clinic se disting trei stadii: pre-icteric, icteric, stadiu cu insuficiență hepatică fulminantă și insuficiență renală acută [5] .
Stadiul preicteric începe la 30-34 de săptămâni de gestație, simptomele nu sunt specifice și pot include slăbiciune , astenie, prurit , durere în epigastru sau hipocondr drept, greață și vărsături periodice [2] , arsuri la stomac , care de scurtă durată se transformă în dureros, nu este tratabil și se termină cu vărsături de zaț de cafea. Unii pacienți prezintă simptome de preeclampsie , ceea ce face diagnosticul dificil [5] .
După una până la două săptămâni, se dezvoltă stadiul icteric, icterul poate fi moderat, dar de obicei intens. Slăbiciunea crește, arsurile la stomac și greața cresc, vărsăturile devin sângeroase, tahicardia apare până la 120-140 bătăi/min. Există o senzație de arsură în spatele sternului , dureri abdominale, febră , oligoanurie, edem periferic , acumulare de lichid în cavitățile seroase. Creșterea simptomelor de insuficiență hepatică. Ficatul scade în dimensiune [5] .
După una până la două săptămâni, se dezvoltă stadiul de insuficiență hepatică fulminantă severă și insuficiență renală acută. DIC severă se dezvoltă cu sângerări uterine severe , gastrointestinale și alte sângerări. Pot apărea hemoragii masive în creier , pancreas și alte organe interne. Destul de des, coma hepatică se dezvoltă, în alte cazuri, conștiința pacienților persistă până în stadiul terminal al bolii [5] .
Dacă la o femeie însărcinată se suspectează degenerarea grasă acută a ficatului, este necesar să se efectueze un diagnostic cu ultrasunete al ficatului și al tractului biliar, RMN sau CT al ficatului, în absența coagulopatiei , o biopsie hepatică . În plus, este necesar să se efectueze diagnostice de laborator: hemoleucograma completă , test de sânge biochimic , analiză de urină , amilază , amoniac plasmatic, electroliți plasmatici, test de purtător al virusului hepatitei .
Cu un set de mai mult de 6 simptome pe scara Swansea, probabilitatea de AIPD este mare:
Este necesar să se efectueze diagnostice diferențiale cu preeclampsie , sindromul HELLP , în prezența durerii abdominale - pentru a exclude patologia chirurgicală. [patru]
Singurul tratament este livrarea de urgență. Metoda de livrare nu afectează cursul degenerescării grase acute a ficatului, prin urmare este determinată de situația obstetricală, în prezența coagulopatiei, livrarea operativă cu corectarea coagulopatiei este optimă.
Terapia medicamentoasă nu este eficientă, terapia intensivă este simptomatică. Transplantul hepatic este posibil [4] .
Infiltratia grasa regreseaza in 5-6 saptamani de la nastere .