Factorul Rh

Versiunea actuală a paginii nu a fost încă examinată de colaboratori experimentați și poate diferi semnificativ de versiunea revizuită pe 27 martie 2019; verificările necesită 77 de modificări .

Factorul Rh [1] , sau Rhesus , Rh  este unul dintre cele 43 de sisteme de grupe sanguine recunoscute de Societatea Internațională a Transfuziologilor (ISBT). Din punct de vedere clinic, cel mai important sistem după sistemul AB0 .

Sistemul factorului Rh este format din grupe sanguine definite de 59 de antigene codificate de peste 200 de alele [2] . Antigenele cu proprietăți imunogene îmbunătățite sunt de cea mai mare importanță practică pentru medicină : D, C, c, E, e. Termenii folosiți frecvent „Rh-pozitiv” și „Rh-negativ” se referă numai, respectiv, la prezența sau absența celui mai imunogen antigen Rho(D). Pe lângă rolul său în transfuzia de sânge, grupele sanguine ale sistemului factorului Rh, în special antigenul Rho(D), sunt o cauză importantă a icterului hemolitic la nou-născut sau eritroblastoza fetală ; pentru a preveni aceste boli, factorul cheie este prevenirea conflictului Rh . Riscul de conflict Rh în timpul sarcinii apare în cuplurile cu o mamă Rh negativ și un tată Rh pozitiv.

Grupele sanguine ale sistemului factorului Rh se găsesc în diferite naționalități și în diferite regiuni cu frecvențe diferite [3] [4] . De exemplu, printre caucazieni, aproximativ 85% sunt Rh-pozitivi [5] [6] .

Factorul Rh

În funcție de persoană, antigenul Rho(D) al sistemului Rh, care este cel mai imunogen antigen al grupelor sanguine Rh, poate sau nu să fie prezent pe suprafața globulelor roșii . De regulă, starea este indicată de sufixul Rh+ pentru grupa sanguină Rh pozitivă (antigenul Rho(D) prezent) sau grupul sanguin Rh negativ (antigenul Rh-, fără Rho(D)) după grupa sanguină AB0 desemnare. Cu toate acestea, alți antigeni ai acestui sistem de grupe de sânge sunt, de asemenea, relevanți clinic. Spre deosebire de sistemul de grup sanguin AB0, activarea răspunsului imun împotriva antigenului sistemului factorului Rh poate apărea în general numai cu transfuzie de sânge sau expunere placentară în timpul sarcinii .

Rh+ sau Rh- în cele mai multe cazuri, inclusiv la primitori, este determinat de antigenul Rho(D), datorită celei mai mari antigenici ai sale dintre toate antigenele sistemului factorului Rh. În același timp, poate fi exprimat în diferite grade, în funcție de expresia genei care o codifică. Cu metoda standard de determinare a antigenului, uneori poate exista un rezultat fals negativ cauzat de expresia latentă a genei (în cazul D u , epitop parțial , Del , Rh nul ). Antigenul Rho(D) în sine este format din diferite subunități Rh A , Rh B , Rh C , Rh D , care diferă unele de altele, care, la rândul lor, pot provoca un conflict imunitar chiar și atunci când sângele Rh + intră cu Rho antigenic (D). ), în structura care are un tip de subunități, într-un organism Rh+ cu antigenul Rho(D), care are un tip diferit de subunități în structura sa. La determinarea factorului Rh al donatorilor, pe lângă antigenul Rho (D), se determină și prezența antigenelor rh '(C) și rh "(E), doar cei cărora le lipsesc aceste antigene sunt considerați donatori Rh, întrucât sunt de grad cel puțin mai puțin pronunțat, dar sunt și capabili să provoace o reacție imunologică atunci când intră în organism în care acești antigeni sunt absenți. Dacă o femeie are antigenul Rho (D) de orice grad de severitate în organism, ea este considerat Rh +.

Spre deosebire de sistemul de grupe sanguine AB0, în sistemul factorului Rh, numai antigenele sunt codificate de gene, în timp ce antigenul este o lipoproteină de membrană . Anticorpii, pe de altă parte, apar ca un răspuns imun al organismului atunci când sângele care conține un antigen este introdus în corpul uman care nu conține acest antigen, inclusiv atunci când antigenul intră în placentă și aparțin IgM (în conflictul Rh primar). ) și IgG (în cazuri repetate).

Antigenul rh'(C) apare la aproximativ 70% dintre caucazieni , antigenul hr'(c) în aproximativ 80%, rh"(E) în aproximativ 30%, iar antigenul hr"(e) în aproximativ 97%. În același timp, combinațiile lor sunt detectate cu următoarea frecvență: DCE - 15,85%, DCe - 53,2%, DcE - 14,58%, Dce - 12,36%. Conform studiilor din 1976, la ruși au fost găsite următoarele antigene cu o frecvență: Rho (D) - 85,03%, rh '(C) - 70,75%, rh "(E) - 31,03%, hr" (c) - 84,04 %, hr "(e) - 96,76% [1] .

Istoricul descoperirilor

În 1939, dr. Philip Levine și Rufus Stetson au publicat în primul lor raport consecințele clinice ale unui factor Rh nerecunoscut sub forma unei reacții hemolitice la transfuzia de sânge și icterul hemolitic al nou-născutului în forma sa cea mai severă [7] . S-a recunoscut că serul sanguin al femeii descrise în raport a intrat într-o reacție de aglutinare cu celulele roșii din sânge a aproximativ 80% dintre persoanele din grupele de sânge cunoscute atunci, în special cele care corespund sistemului AB0 . Apoi nu i s-a dat niciun nume, iar mai târziu a fost numit aglutinină . În 1940, dr. Karl Landsteiner și Alexander Wiener au publicat un raport despre ser, care interacționează și cu aproximativ 85% din diferitele eritrocite umane [8] . Acest ser a fost obținut prin imunizarea iepurilor cu eritrocite de macac rhesus. Antigenul care a provocat imunizarea a fost numit factor Rh „pentru a indica faptul că sângele maimuței Rhesus a fost folosit la fabricarea serului” [9] .

Pe baza asemănărilor serologice, factorul Rh a fost utilizat ulterior și pentru a detecta antigene și anti-Rhesus pentru anticorpii găsiți la oameni, similar celui descris anterior de Levine și Stetson. Deși diferențele dintre aceste două seruri au fost deja arătate în 1942 și amplu demonstrate în 1963, termenul deja folosit pe scară largă „rhesus” a fost reținut pentru descrierea clinică a anticorpilor umani care diferă de cei asociați cu maimuțele rhesus. Acest factor puternic, găsit la maimuțele rhesus , a fost clasificat de sistemul antigen Landsteiner-Wiener (antigen LW, anticorp anti-LW), numit după descoperitori [10] [11] .

S-a recunoscut că factorul Rh era doar unul într-un sistem de antigeni diferiți. Două terminologii diferite au fost dezvoltate pe baza diferitelor modele de moștenire genetică și ambele sunt încă utilizate astăzi.

Semnificația clinică a acestui antigen D foarte imunizat a fost în curând înțeleasă. A fost recunoscută importanța unor factori cheie în transfuzia de sânge, inclusiv disponibilitatea unor teste de diagnostic fiabile, precum și cerința de a lua în considerare probabilitatea apariției icterului hemolitic la nou-născuți, consecințele transfuziei de sânge și necesitatea de a preveni acest lucru prin examen medical și prevenire.

Nomenclatura Rh

Rațiune istorică pentru fenotipurile factorului Rh

Sistemul grupelor sanguine Rh are două nomenclaturi, una dezvoltată de Ronald Fisher și Robert Race și cealaltă de Alexander Viner . Ambele sisteme reflectă teorii alternative ale moștenirii. Sistemul Fisher-Rays cel mai frecvent utilizat astăzi utilizează nomenclatura CDE. Acest sistem s-a bazat pe teoria conform căreia o singură genă controlează produsul fiecărui antigen corespunzător (de exemplu, gena D produce antigenul D și așa mai departe). Cu toate acestea, gena d a fost ipotetică, nu reală.

Sistemul Wiener folosește nomenclatura Rh-Hr. Acest sistem se bazează pe teoria că a existat o genă la un singur locus pe fiecare cromozom, fiecare producând mai multe antigene. Conform acestei teorii, se presupune că gena R 1 conduce la „factorii sanguini” Rh 0 , rh' și hr' (corespunzător nomenclaturii moderne a antigenelor D, C și E) și gena r care produce hr' și hr '' (corespunzător nomenclaturii moderne a antigenelor cu și e) [12] .

Haplotipurile factorului Rh
după Fisher-Reis Dce DCe DcE DCE dce dCe dcE dCE
după Wiener Rh 0 R1 _ R2 _ RZ _ r r′ r″ rY _

Denumirea din cele două teorii este interschimbabilă la locurile de donare de sânge (de exemplu Rho(D) înseamnă RhD pozitiv). Notația Wiener este mai complexă și mai greoaie pentru utilizarea de zi cu zi. Prin urmare, teoria Fisher-Rays, care explică mai simplu mecanismul, a devenit mai larg utilizată.

Fenotipuri și genotipuri ale grupelor sanguine ale sistemului factorului Rh
Afilierea Rhesus la
antigenul Rho(D) 		Fenotipul antigenelor Genotipul cromozomului
după Fisher-Reis după Wiener
Rh+ D, C, E, c, e Dce/DCE R 0 R Z
dce/dce R 0 r Y
DCe/DcE R1R2 _ _ _
DCe/dcE R 1 r″
DcE/dCe R 2 r′
DCE/dce RZr _ _
D, C, E, c DCE/DCE R2RZ _ _ _
DcE/dCE R2r Y _ _
DCE/dcE R Z r″
D, C, E, e DCe/dCE R1r Y _ _
DCE/dCe R Z r′
DCe/DCE R 1 R Z
D, C, E DCE/DCE R Z R Z
DCE/dCE R Z r Y
D, C, c, e Dce/dCe R 0 r′
DCe/dce R1r _ _
DCe/Dce R1R0 _ _ _
D, C, e DCe/DCe R1 R1 _ _
DCe/dCe R 1 r′
D, E, c, e DcE/Dce R2R0 _ _ _
Dce/dcE R 0 r″
DcE/dce R2r _ _
D, E, c DcE/DcE R2R2 _ _ _
DcE/dcE R 2 r″
D, c, e Dce/Dce R0 R0 _ _
Dce/dce R0r _ _
Rh- C, E, c, e dce/dce rr Y
dCe/dcE r′r″
C, E, c dcE/dCE r″ rY
C, E, e dCe/dCE r'r Y
C, E dCE/dCE r Y r Y
C, c, e dce/dce rr'
C, e dCe/dCe r'r'
E, c, e dce/dcE rr″
E, c dcE/dcE r″r″
c, e dce/dce rr

Date moderne despre genomul factorului Rh

Odată cu dezvoltarea geneticii moleculare și descifrarea genomului uman la sfârșitul secolului XX și începutul secolului XXI, a devenit cunoscut [13] că structura antigenului D este codificată de gena RHD . În absența sau deteriorarea genei, antigenul nu se formează, iar în prezența genei, antigenul poate fi fie format în diferite grade de severitate, fie să nu fie format. Formarea antigenului și proprietățile acestuia depind, la rândul lor, de gena RHAG , care produce o glicoproteină asociată cu Rh care reglează expresia genelor RHD și RHCE. RHCE codifică structura antigenelor C, E, c, e. Genele RHD și RHAG sunt foarte asemănătoare ca secvență de nucleotide și sunt localizate în loci vecini , parțial suprapuse. Genele și antigenele factorului Rh sunt, de asemenea, asociate cu sistemele de grupe sanguine CD47 , glicoforina B , LW și Fy [2] . Denumirea folosită anterior a antigenului D u a fost desemnată din 1992 ca D slab (antigen parțial) și există aproximativ 80 de variante ale acestuia [14] [15] .

Rh nul

Există cazuri documentate de absență a antigenelor Rh la om. În total, în lume există aproximativ 50 de persoane cu Rh nul  - factorul Rh „lipsă” (din cauza lipsei de antigene Rh (Rh sau RhAG) din celulele lor sanguine). Ca urmare, antigenele LW și Fy5 sunt absente în aceste celule sanguine, iar antigenele S, s și U sunt, de asemenea, slab manifestate [16] . Un astfel de sânge poate fi moștenit în cazuri rare, totuși, de regulă, este rezultatul a două mutații complet aleatorii [17] . Aproximativ 9 persoane din lume sunt donatori de sânge cu acest factor Rh.

Vezi și

Note

  1. ↑ 1 2 Zotikov E. A. Rh factor Copie de arhivă datată 21 ianuarie 2021 la Wayback Machine // Big Medical Encyclopedia , ed. a 3-a. — M.: Enciclopedia sovietică. - T. 22.
  2. ↑ 1 2 Golovkina L. L., Stremoukhova A. G., Pushkina T. D., Khasigova B. B., Atroshchenko G. V., Vasilyeva M. N., Kalandarov R. S., Parovichnikova E. N. Molecular basis of the D-negative phenotype at the Archived Case Reports21 , July 2019 Report Reports / Articol științific. FGBU „ Centrul de cercetare hematologică ” al Ministerului Sănătății al Rusiei. // Revista „Oncohematologie”, Nr. 3. - 2015. T. 10. S. 64-69. DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-64-69.
  3. ↑ Sistemul grupelor sanguine Rh Arhivat la 15 iulie 2010 la Wayback Machine // Encyclopædia Britannica
  4. ↑ Davydova L.E. Antigene eritrocitare periculoase pentru transfuzie în Yakuts (frecvență și caracteristici de distribuție) / Disertație în specialitatea 14.01.21 Copie de arhivă din 24 iulie 2019 pe Wayback Machine // Instituția bugetară de stat federală „ Centrul de cercetare hematologică ” a Ministerului Sănătatea Rusiei. 2015. - 137 p. (S. 7, 24-25, 27-35, 52, 63-68, 82, 85).
  5. ↑ Sistemul Rhesus (Rh) și altele . Preluat la 6 iunie 2015. Arhivat din original la 8 decembrie 2015.
  6. ↑ Rh Blood Group System - Clinical Microbiology Programme . Preluat la 6 iunie 2015. Arhivat din original la 10 mai 2015.
  7. ↑ Levine P., Stetson RE Un caz neobișnuit de aglutinare intragrup   // JAMA . - 1939. - Vol. 113 . - P. 126-127 .
  8. ↑ Landsteiner K., Wiener AS Un factor aglutinabil în sângele uman recunoscut de serurile imune pentru sângele Rhesus  //  Proc Soc Exp Biol Med : jurnal. - 1940. - Vol. 43 . - P. 223-224 .
  9. ↑ Landsteiner K., Wiener AS Studii asupra unui aglutinogen (Rh) din sângele uman care reacționează cu serurile anti-rhesus și cu izoanticorpi umani  //  Journal of Experimental Medicine : jurnal. — Rockefeller University Press, 1941. - Vol. 74 , nr. 4 . - P. 309-320 . - doi : 10.1084/jem.74.4.309 . — PMID 19871137 .
  10. ↑ Avent ND, Reid ME Sistemul grupelor sanguine Rh  : o recenzie  // Sânge. — Societatea Americană de Hematologie, 2000. - Vol. 95 , nr. 2 . - P. 375-387 . — PMID 10627438 .
  11. ↑ Scott M.L.  Complexitățile sistemului Rh  // Vox a cantat : jurnal. - 2004. - Vol. 87 , nr. (Supliment. 1) . - P.S58-S62 . - doi : 10.1111/j.1741-6892.2004.00431.x .
  12. ↑ Weiner, Alexander S. Genetica și nomenclatura grupurilor de sânge Rh-Hr  (nedefinit)  // Antonie van Leeuwenhoek. - Olanda: Springerlink, 1949. - 1 februarie ( vol. 15 , nr. 1 ). - S. 17-28 . — ISSN 0003-6072 . - doi : 10.1007/BF02062626 .  (link indisponibil)
  13. ↑ Tarlykov P. V., Kozhamkulov U. A., Ramankulov E. M. Bazele genetice ale formării grupelor de sânge umane Copie de arhivă din 25 iulie 2019 la Wayback Machine / Republican State Enterprise "National Center for Biotechnology" // Journal of Biotechnology: Theory and Practice. 2014, nr 2. - S. 4-10. UDC: 612:13: 616.1-078.
  14. ↑ Golovkina L. L., Stremoukhova A. G., Pushkina T. D., Parovichnikova E. N. Un caz de detectare a antigenului slab D de tip 4.2 (categoria DAR) al sistemului Rhesus Copie de arhivă din 24 iulie 2019 la Wayback Machine / articol științific. FGBU „ Centrul de cercetare hematologică ” al Ministerului Sănătății al Rusiei. // Revista „Oncohematologie”, Nr. 3. - 2015. T. 10. S. 70-72. DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-70-72.
  15. ↑ Shautsukova L. Z., Shogenov Z. S. Rh (Rhesus) sistem de tip de sânge: revizuire analitică Copie de arhivă din 19 iunie 2021 la Wayback Machine // Journal „Modern Problems of Science and Education”. - 2015. - Nr 2 (partea 1). UDC 612.1. ISSN 2070-7428.
  16. ↑ Cartron, JP Sistemul de grupe sanguine RH și baza moleculară a deficienței Rh  //  Best Practice & Research Clinical Hematology. - 1999. - Decembrie ( vol. 12 , nr. 4 ). - P. 655-689 . - doi : 10.1053/beha.1999.0047 . — PMID 10895258 .
  17. ↑ Cel mai prețios sânge din lume . Pasăre în zbor (8 septembrie 2017). Preluat la 6 septembrie 2019. Arhivat din original la 6 septembrie 2019.
  18. ↑ [1] .
  19. ↑ [2] .
  20. ↑ [3] .

Sarcina cu diverși factori Rh sanguini

Literatură

Link -uri

  Accesați articolul Wikidata  Dicționare și enciclopedii
În cataloagele bibliografice
 Sânge
hematopoieza
Componente
Biochimie
Boli
Vezi și: Hematologie , Oncohematologie