Hemoblastoze

Hemoblastozele ( latină  hemoblastoza ; alt grecesc αἷμα „sânge” + βλαστός germen, germen + -oză) sunt boli tumorale (neoplazice) ale țesutului hematopoietic și limfatic.

Hemoblastozele sunt împărțite în boli sistemice - leucemie , precum și regional - limfoame .

Diferențele dintre leucemii și limfoame nu sunt doar în prezența sau absența unei leziuni sistemice. În stadiul terminal, limfoamele dau metastaze extinse, inclusiv în măduva osoasă. Dar în cazul leucemiei, măduva osoasă este afectată în primul rând, iar în cazul limfoamelor, este secundară ca urmare a metastazelor. În leucemie, celulele tumorale se găsesc de obicei în sânge, așa că literatura folosește termenul pentru leucemie, propus de R. Virchow  – „ leucemie ”.

Epidemiologie

Tumorile țesutului hematopoietic și limfoid sunt printre cele mai frecvente cinci tumori umane. Dintre tumorile copiilor din primii 5 ani de viață, acestea reprezintă 30% din cazuri.

Etiologie

Factorii care contribuie la apariția hemoblastozelor.

• Diverși factori mutageni de origine exogenă și endogenă.
• Ereditate. Rolul său este confirmat de dezvoltarea frecventă a leucemiei la persoanele cu boli ereditare cu rupturi cromozomiale spontane ( sindromul Down , sindromul Bloom , anemie Fanconi ), cu nedisjuncția cromozomilor sexuali ( boala Klinefelter , boala Turner ), precum și existența a „familiilor de leucemie”. Adesea, leucemia se dezvoltă la pacienții cu defecte ereditare ale imunității ( ataxie-telangiectazie sau sindrom Louis-Bar , sindrom Wiskott-Aldrich , boala Bruton ).
• radiatii ionizante. Rolul său este dovedit de observațiile pacienților care s-au îmbolnăvit de leucemie și limfoame după un anumit timp după bombardarea atomică a Japoniei, accidente la centralele nucleare și teste nucleare. Cazuri de îmbolnăvire au fost descrise la persoanele care primesc radioterapie, precum și la radiologi. Un marker citogenetic binecunoscut al daunelor radiațiilor este cromozomul în formă de inel. Relația dintre leziunile cauzate de radiații și dezvoltarea leucemiei mieloide acute și cronice, leucemiei eritromieloide acute și leucemiei limfoblastice acute la copii a fost stabilită în mod fiabil.
• Carcinogeni chimici . Rolul lor este dovedit de date experimentale, observații ale pacienților care au lucrat la întreprinderi periculoase folosind benzen , precum și pacienți care au primit terapie citostatică pentru alte boli oncologice. Utilizarea medicamentelor citotoxice, cum ar fi melfalan , azatioprină , leukeran , mielosan , antibioticul levomicetina , poate duce la leucemie mielogenă acută și cronică , leucemie mielomonoblastică acută și eritromieloză .
• Viruși. La dezvoltarea hemoblastozei umane a fost dovedită participarea a două virusuri: virusul Epstein-Barr ( limfomul african Burkitt ) și virusul leucemiei umane limfocitare T de primul tip ( limfomul cu celule T și leucemiile celulare). Există date experimentale care indică un efect carcinogen direct al virusurilor asupra celulelor hematopoietice prin oncogene virale. Cu toate acestea, în majoritatea situațiilor, introducerea virusurilor într-o celulă determină doar imortalizarea (imortalitatea) a acestora din urmă, față de care apar rearanjamente suplimentare ale genomului, ducând la transformarea malignă ( carcinogeneză în mai multe etape ).

Patogeneza

Întregul set de factori etiologici, care acționează asupra celulelor stem și semi-stem hematopoietice, duc la aceleași rezultate - transformare malignă.

De exemplu, în limfomul Burkitt, se produce translocarea reciprocă între cromozomii 8 și 14q32. Oncogena celulară c-myc din cromozomul 8 se deplasează în cromozomul 14 și intră în zona de acțiune a genelor care reglează sinteza lanțurilor grele de imunoglobuline . Modificările descrise sunt, de asemenea, combinate cu mutația punctuală N-ras .

În leucemia mieloidă cronică se găsește adesea cromozomul Philadelphia, format ca urmare a translocației reciproce între cromozomii 9 și 22. Se formează o nouă genă hibridă c-abl-bcr, al cărei produs proteic are activitate tirozin kinazei. Oncogenele sunt de obicei încorporate în rupturi de cromozomi. Deci, cu limfoamele și leucemiile limfocitare B, apar rupturi în cromozomul 14 la locusul 32q, unde sunt localizate genele lanțului greu al imunoglobulinei. În leucemiile și limfoamele limfocitare T - în locusul 11q al genei lanțurilor α ale receptorilor limfocitelor T.

Morfogeneza

Dezvoltarea hemoblastozei începe cu malignitatea unei celule stem sau semi-stem, care dă un grup de celule tumorale. Aceasta înseamnă că toate hemoblastozele sunt de origine monoclonală. Originea monoclonală este confirmată de datele experimentale și clinice privind detectarea în toate celulele tumorale ale aceluiași pacient a unei etichete clonale - cromozomială sau izoenzimă. De exemplu, cromozomul Philadelphia este prezent în toate celulele tumorale în leucemia mielogenă cronică.

Celulele stem reprezintă aproximativ 0,01-0,001% din întreaga populație de celule ale măduvei osoase. Creșterea și diferențierea celulelor progenitoare stem și semi-stem sunt determinate de factorii de creștere și de micromediul stromal. Acest lucru este susținut de experimente de cultură celulară în care creșterea și diferențierea celulelor apar numai în prezența factorilor de creștere sau a celulelor stromale.

Numeroase lucrări privind studiul morfologiei și cineticii celulare a hemoblastozelor (în primul rând leucemii) au arătat că în timpul dezvoltării lor, nu numai malignitatea apare la nivelul celulelor progenitoare stem și semi-stem, ci și un bloc de diferențiere se dezvoltă în bazinul de celule tumorale.

Literatură

• Scurtă Enciclopedie Medicală - Petrovsky B.V., 1984
• Anatomie patologică. Curs de curs. Ed. V. V. Serova, M. A. Paltseva. — M.: Medicină, 1998

Vezi și

• leucemie
• Limfoame
• Tumora

Link -uri

• Hemoblastoses, European Cancer School, video Arhivat 10 iunie 2012 la Wayback Machine