Sindromul Guillain Barre

Sindromul Guillain Barre
ICD-10 G61.0 _
MKB-10-KM G61.0
ICD-9 357,0
OMIM 139393
BoliDB 5465
Medline Plus 000684
eMedicine emerg/222  neuro/7 pmr/48 neuro/598
Plasă D020275
 Fișiere media la Wikimedia Commons

Sindromul Guillain-Barré (GBS, poliradiculonevrita acuta) este o poliradiculoneuropatie inflamatorie autoimuna acuta , manifestata prin pareza flasca , tulburari senzoriale, tulburari autonome.

O descriere a sindromului a fost publicată în 1916 de medicii francezi Georges Guillain și Jean Barré și a fost numită după ei.

În țările occidentale, incidența este de aproximativ 0,89-1,89 cazuri pe an la 100 de mii de locuitori. Riscul bolii crește cu aproximativ 20% cu fiecare deceniu de viață: este mai probabil la adulți și la vârstnici. [1] Este de 1,78 ori mai frecventă la bărbați decât la femei. [1] [2]

Etiologie și patogeneză

Cu 1-3 săptămâni înainte de debutul bolii, majoritatea pacienților prezintă semne de infecție a tractului gastro-intestinal sau a tractului respirator. Cel mai adesea - după enterita cauzată de Campylobacter jejuni (riscul de a dezvolta GBS crește de aproximativ 100 de ori) [3] [4] [5] . Poate fi și o infecție cauzată de virusuri herpetice ( citomegalovirus , virus Epstein-Barr , etc.), micoplasme , Haemophilus influenzae , etc. În special, sindromul Guillain-Barré poate fi o manifestare a infecției cu HIV [6] . Probabil, infecția transferată declanșează o reacție autoimună ( sistemul imunitar al organismului își atacă propriile celule). Același rol îl pot juca vaccinările [7] , intervențiile chirurgicale, leziunile nervilor periferici. Reacția autoimună împotriva antigenelor celulelor Schwann și mielinei duce la edem , infiltrare limfocitară și demielinizare segmentară a rădăcinilor nervilor spinali și cranieni . Mai rar, antigenele axonilor nervilor periferici sunt atacate (cu varianta axonală a sindromului).

În aprilie 2020, au apărut date despre posibila dezvoltare a acestui sindrom cauzat de SARS-CoV-2 [8] .

Acest sindrom poate fi unul dintre efectele secundare ale pembrolizumab (Keytruda), un medicament din grupul de imunoterapie pentru cancer [9] , precum și vaccinul Johnson & Johnson împotriva COVID-19 Ad26.COV2.S [10] .

Clasificare

Există următoarele variante clinice ale GBS:

Simptome

Boala se caracterizează prin slăbiciune musculară relativ simetrică ( pareză flască ), care începe de obicei în mușchii proximali ai picioarelor și se extinde la brațe după câteva ore sau zile. Adesea, slăbiciunea este însoțită de parestezii ale degetelor de la picioare și ale mâinilor [11] . Uneori, slăbiciunea apare în primul rând la nivelul brațelor sau ambelor brațe și picioare [12] . Conținutul de proteine ​​din lichidul cefalorahidian crește (începând cu a 2-a săptămână de boală). În cazurile severe, apare paralizia mușchilor respiratori și cranieni, în principal mimic și bulbar. Dureri frecvente în spate, umăr și centură pelviană, uneori radiind de-a lungul rădăcinilor, simptome de tensiune. Pacienții, în special cei cu diabet zaharat concomitent, sunt predispuși să dezvolte ulcere de presiune. Se remarcă adesea tulburări autonome severe: creșterea sau scăderea tensiunii arteriale, hipotensiune arterială ortostatică , tahicardie sinusală , bradiaritmie , retenție urinară tranzitorie. Intubarea sau aspirarea mucusului poate provoca bradicardie severă, colaps și chiar stop cardiac . După ce au atins un vârf, simptomele se stabilizează (faza de platou durează 2-4 săptămâni), apoi începe recuperarea, care poate dura de la câteva săptămâni la 1-2 ani.

Moartea este posibilă din insuficiență respiratorie asociată cu paralizia centrilor respiratori și/sau bulbari, pneumonie , embolie pulmonară , stop cardiac, sepsis.

Odată cu utilizarea metodelor moderne de terapie intensivă, în primul rând ventilația mecanică , mortalitatea în ultimul deceniu a scăzut la 3-5% [13] .

Tratament

Chiar și în cazurile ușoare, sindromul Guillain-Barré în faza acută trebuie tratat ca o urgență din cauza riscului de dezvoltare rapidă a insuficienței respiratorii severe sau a aritmiilor cardiace . Spitalizarea de urgență obligatorie a pacienților din secțiile de terapie intensivă . În faza de progresie - monitorizarea orară a stării pacientului cu evaluarea funcției respiratorii, ritmului cardiac, tensiunii arteriale , a stării mușchilor bulbari, a funcțiilor pelvine. Semne precoce ale insuficienței respiratorii: slăbirea vocii, necesitatea de a face o pauză pentru inspirație în timpul conversației, transpirație pe frunte și tahicardie cu respirație forțată, slăbirea tusei. În cazul paraliziei bulbare, pot fi necesare intubarea și introducerea unei sonde nazogastrice. Plasmafereza și imunoglobulina intravenoasă , care pot accelera recuperarea și pot reduce defectul rezidual, sunt adecvate în special în faza de progresie (de obicei în primele 2-3 săptămâni de la debutul bolii). Corticosteroizii nu îmbunătățesc rezultatul bolii. Pentru a preveni tromboza venoasă profundă a piciorului inferior (cu plegie la nivelul picioarelor), se prescriu doze mici de heparină sau heparină cu greutate moleculară mică (fraxiparină). Cu pareza mușchilor mimici, sunt necesare măsuri pentru protejarea corneei (instilarea de picături pentru ochi, bandaj pe timp de noapte). Măsurile de reabilitare timpurie sunt importante, inclusiv masajul , exercițiile terapeutice și alte proceduri fizioterapeutice ( băi cu parafină , magnetoterapie, băi cu radon și hidrogen sulfurat , stimulare electrică etc.).

Prognoza

Cazurile severe de sindrom Guillain-Barré sunt rare, dar pot duce la paralizie aproape completă.

Majoritatea oamenilor se recuperează complet chiar și în cele mai severe cazuri de sindrom Guillain-Barré [14] .

Note

  1. ↑ 1 2 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Înțelept, Matei; Morgan, Oliver W. Incidența populației a sindromului Guillain-Barré: o revizuire sistematică și meta-analiză  (engleză)  // Neuroepidemiology: journal. - 2011. - Vol. 36 , nr. 2 . - P. 123-133 . - doi : 10.1159/000324710 . — PMID 21422765 .
  2. ↑ Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Sindromul Guillain-Barré  (engleză)  // New England Journal of Medicine  : jurnal. - 2012. - 14 iunie ( vol. 366 , nr. 24 ). - P. 2294-2304 . - doi : 10.1056/NEJMra1114525 . — PMID 22694000 .
  3. ↑ Neurologie. Conducerea națională. - GEOTAR-Media, 2010. - S. 746-754. — 2116 p. - 2000 de exemplare.  - ISBN 978-5-9704-0665-6 .
  4. ↑ Yuki N. [Genele Campylobacter responsabile pentru dezvoltarea și determinantul caracteristicilor clinice ale sindromului Guillain-Barré]  (japonez)  // Nippon Rinsho. Jurnalul Japonez de Medicină Clinică. - 2008. - iunie ( vol. 66 , nr. 6 ). - S. 1205-1210 . — PMID 18540372 .
  5. ↑ Kuwabara S. și colab. Infecția cu Campylobacter jejuni provoacă sindromul Guillain-Barré „demielinizant”? // Neurologie :revistă. - Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - 10 august ( vol. 63 , nr. 3 ). - S. 529-533 . — PMID 15304587 .
  6. ↑ Brannagan TH 3rd, Zhou Y. HIV-associated Guillain-Barré syndrome.  (Engleză)  // J Neurol Sci .. - 2003. - April ( vol. 208 , No. 1-2 ). - S. 39-42 . - doi : 10.1016/S0022-510X(02)00418-5 . — PMID 12639723 . Arhivat din original pe 14 ianuarie 2019.
  7. ↑ Organizația Mondială a Sănătății. Sindromul Guillain-Barré . www.who.int . Preluat la 31 iulie 2022. Arhivat din original la 31 iulie 2022.
  8. ↑ Sindromul Guillain Barre asociat cu infecția cu COVID-19: Raport de caz . Preluat la 8 mai 2020. Arhivat din original la 29 mai 2020.
  9. ↑ Frenel JS , Le Tourneau C. , O'Neil B. , Ott PA , Piha-Paul SA , Gomez-Roca C. , van Brummelen EMJ , Rugo HS , Thomas S. , Saraf S. , Rangwala R. , Varga A Siguranța și eficacitatea pembrolizumabului în cancerul de col uterin 1-pozitiv cu ligand de moarte avansată, programată: rezultatele studiului de fază Ib KEYNOTE-028.  (Engleză)  // Jurnalul de Oncologie Clinică : Jurnalul Oficial al Societății Americane de Oncologie Clinică. - 2017. - 20 decembrie ( vol. 35 , nr. 36 ). - P. 4035-4041 . - doi : 10.1200/JCO.2017.74.5471 . — PMID 29095678 .
  10. ↑ FDA adaugă un avertisment la vaccinul J&J-Janssen COVID-  19 . timp . Preluat la 15 iulie 2021. Arhivat din original la 14 iulie 2021.
  11. ↑ Maurice Victor, Allan H. Ropper. Un ghid pentru neuroștiință de Adams și Victor. - Agenţia de Informaţii Medicale, 2006. - S. 533-534. — 680 s. - 4000 de exemplare.  — ISBN 5-89481-275-5 .
  12. ↑ D. R. Shtulman, O. S. Levin. Neurologie. Manualul medicului practic. - MEDpress-inform, 2007. - S. 398-404. — 960 p. - 3000 de exemplare.  — ISBN 5-98322-296-1 .
  13. ↑ Sindromul Guillain-Barré . Fișe informative ale OMS (31 octombrie 2016). Preluat la 20 octombrie 2019. Arhivat din original la 18 octombrie 2019.
  14. ↑ Sindromul Guillain-Barré // OMS, 2016 . Preluat la 20 octombrie 2019. Arhivat din original la 18 octombrie 2019.

Link -uri

  Accesați articolul Wikidata  Dicționare și enciclopedii
În cataloagele bibliografice