Sistemul endocrin uman este format din glande endocrine ( glande endocrine ) și așa-numitul sistem endocrin difuz ( sistemul APUD ). Funcția sistemului endocrin este de a produce hormoni. Glandele endocrine includ hipotalamusul endocrin , adenohipofiza ( glanda pituitară ), glanda pineală ( glanda pineală ), glandele paratiroide , glanda tiroidă , timusul , insulele pancreatice Langerhans , glandele suprarenale , paraganglia și glandele sexuale . Sistemul endocrin difuz este reprezentat de celule endocrine împrăștiate ( apudocite ) incluse în diferite organe. Diabetul zaharat , una dintre cele mai frecvente boli umane, ocupă un loc special în patologia endocrină , dar nu este întotdeauna cauzat de patologia țesutului endocrin al pancreasului.
Există trei forme cele mai frecvente de modificări patologice în porțiunea endocrină a hipotalamusului: (1) producția afectată de liberine ( factori de eliberare ) și statine , (2) patologia hormonului antidiuretic ( ADH ) și (3) deficit de oxitocină la femei. .
1. Încălcările producției de liberine și statine sunt diverse. Acestea duc la perturbarea diferitelor funcții ale adenohipofizei și, în consecință, la o serie de glande endocrine periferice.
2. Patologia hormonului antidiuretic se manifestă prin două tipuri de tulburări: (1) insuficiența acestuia ( diabet zaharat insipid ) și supraproducție ( sindromul Parchon , sau sindromul hidropectic ).
Diabetul insipid este o lipsă de ADH. Rinichii își pierd capacitatea de a concentra urina, rezultând poliurie și polidipsie. Complicațiile diabetului insipid sunt asociate cu pierderea apei de către organism și cu tulburări ale metabolismului mineral.
Sindromul Parkhon ( sindromul hidropexie ) - hiperproducție de ADH. Principala manifestare a bolii este retenția de lichide în organism (edem).
3. Insuficiența oxitocinei la femei este însoțită de slăbiciune a activității muncii.
Diverse modificări patologice ale adenohipofizei sunt împărțite în trei grupe: hipo- , hiper- și dispituitarism (termenii provin de la vechea denumire a glandei pituitare - glanda pituitară ). Hipopituitarismul este o insuficiență a glandei pituitare. Hiperpituitarism - hiperfuncție a glandei pituitare, care se dezvoltă ca urmare a hiperplaziei celulelor glandulare sau a tumorilor sale (de obicei adenoame, mai rar cancer). Dispituitarismul este o deficiență a unuia și o hiperproducție a altor hormoni ai adenohipofizei. Hipopituitarismul poate fi total ( panhipopituitarism ) sau parțial (parțial). În cazul hipopituitarismului total , se dezvoltă deficiența tuturor hormonilor adenohipofizei, hipopituitarismul parțial se caracterizează printr-o deficiență a oricărui hormon.
I. Hipopituitarismul
II. Hiperpituitarism.
III. Dispituitarismul.
Panhipopituitarismul se manifestă prin sindromul Simmonds și varianta lui sindrom Sheehan.
Sindromul SimmondsSindromul Simmonds ( cașexia hipotalamo-hipofizară ) este cauzat de necroza glandei pituitare sau de atrofia elementelor sale parenchimatoase, în urma căreia producția de hormoni hipofizari este redusă brusc sau complet oprită. Cele mai tipice procese atrofice ale sindromului Simmonds în diferite organe și țesuturi și îmbătrânirea prematură sunt în mare parte asociate cu insuficiența hormonului de creștere (GH). În cazurile tipice, pacienții dezvoltă epuizare ( cașexie ).
Hippituitarism postpartumSindromul Sheehan ( sindromul Sheehan , hipopituitarismul postpartum ) este o variantă a sindromului Simmonds care se dezvoltă după naștere. Necroza țesutului pituitar în acest caz apare din cauza ischemiei pe fondul sângerării în timpul nașterii.
Hipipituitarismul parțial este caracteristic microsomiei hipofizare și distrofiei adipozogenitale.
Microsomia pituitarăMicrosomia hipofizară ( nanism hipofizar ) se caracterizează prin efecte insuficiente ale hormonului de creștere. Toate organele din această boală sunt subdezvoltate ( hipoplazie congenitală ), pacienții sunt subdimensionați. Termenul „nanism” provine din greacă. nanos - pitic.
Distrofie adipozogenitalăDistrofia adipozogenitală ( sindromul Fröhlich ). Baza bolii este insuficiența gonadotropinelor hipofizare. Deficiența lor duce la sinteza și secreția insuficientă de hormoni sexuali ( hipogonadism secundar ). Boala se manifestă la vârsta prepuberală sau pubertară și se caracterizează prin două sindroame principale cauzate de hipogonadism: hipogenitalismul (subdezvoltarea organelor genitale și a caracteristicilor sexuale secundare) și obezitatea . Boala Lawrence-Moon-Biedl este o variantă congenitală a distrofiei adipozogenitale.
Hiperpituitarismul stă la baza sindroamelor de hiperproducție de GH, a bolii Cushing, a sindromului Chiari-Frommel, a bazofilismului juvenil și a lipodistrofiei hipermusculare.
Sindroame de hiperproducție de STHSindroame de hiperproducție a hormonului de creștere. Formarea în exces de STH se datorează hiperplaziei sau adenomului glandei pituitare. Ocazional, sinteza crescută a hormonului de creștere apare în tumorile cu alte localizări ( „sindromul hormonului de creștere ectopic” ). În acest caz, toate organele suferă hipertrofie , pacienții sunt înalți (de obicei peste 200 cm la bărbați și 190 cm la femei).
Sindromul se poate dezvolta în copilărie ( gigantism ) sau la adulți ( acromegalie ). Gigantismul se caracterizează prin hipertrofia proporțională a unor părți ale scheletului și a organelor interne; cu acromegalie, organele sunt mărite în grade diferite (hipertrofie disproporționată). Schimbarea aspectului în acromegalie este asociată cu îngroșarea trăsăturilor faciale, o creștere a arcurilor supraciliare, a oaselor zigomatice și a maxilarului inferior. Gigantismul pe măsură ce pacientul crește se transformă în acromegalie. Sindroamele de hiperproducție a hormonului de creștere la 20% dintre pacienți se manifestă prin dezvoltarea diabetului zaharat secundar , deoarece hormonul de creștere este un hormon contrareglator. Cu hiperplazia somatotropocitelor, boala se desfășoară, de regulă, în mod benign, pacienții chiar și fără tratament trăiesc câteva decenii, în prezența unei tumori hipofizare, speranța de viață a pacienților fără terapie adecvată este de 3-4 ani.
Acromegalia, care a apărut pe fundalul unei tumori hipofizare, se termină cu cașexie . Gigantismul și acromegalia în 5-10% din cazuri se formează fără hiperproducție de hormon de creștere: cu sensibilitate excesivă a țesuturilor periferice la concentrații normale de hormon de creștere sau cu sinteza crescută a factorilor de creștere non-hormonali ( somatomedine ).
boala CushingBoala Cushing ( boala Itsenko-Cushing ) este rezultatul sintezei crescute a ACTH, în urma căreia se dezvoltă hiperfuncția zonei fasciculare a cortexului suprarenal ( hipercorticism secundar ). Hiperproducția hormonului este asociată cu adenom sau hiperplazia corticotropocitelor.
Boala se manifestă prin următoarele simptome:
Moartea pacienților survine cel mai adesea din complicații infecțioase (pneumonie, sepsis) sau nefropatie diabetică.
Sindromul Chiari-FrommelSindromul de lactoree persistentă Chiari-Frommel - hiperproducție de prolactină. Atât femeile, cât și bărbații sunt bolnavi. O trăsătură caracteristică a sindromului este secreția de lapte din glandele mamare, care la femei nu este asociată cu sarcina și alăptarea ( lactoree ). La femei, în plus, producția de gonadotropine și, în consecință, hormonii sexuali scade, în urma căreia se dezvoltă atrofia endometrului și a ovarelor; amenoreea se formează , prin urmare, la femei, boala se numește sindrom lactoree-amenoree persistentă .
Bazofilismul juvenilBazofilismul juvenil ( sindromul hipotalamic al pubertății ) - hiperproducție de ACTH, hormon de creștere și hormoni gonadotropi datorită producției crescute de factori de eliberare hipotalamic. În adenohipofiză, numărul de celule bazofile crește (de unde și termenul de „bazofilism”). Boala se formează la adolescenți în timpul pubertății și se manifestă prin obezitate, precum și prin accelerarea dezvoltării fizice și sexuale ( accelerare biologică ).
Lipodistrofie hipermuscularăLipodistrofie hipermusculară - hiperproducție de hormoni lipotropi (în primul rând β-lipotropină ). Sindromul se manifestă prin atrofia țesutului adipos. Din cauza hiperinsulinemiei cronice, pacienții dezvoltă hipertrofie a mușchilor scheletici și visceromegalie moderată.
Manifestările dispituitarismului sunt diverse, dar sunt mult mai puțin frecvente decât sindroamele hipo- și hiperpituitarism. Una dintre cele mai frecvente forme de dispituitarism este sindromul Neurath - o combinație de gigantism (producție crescută de hormon de creștere) și distrofie adipozogenitală (insuficiență a gonadotropinelor hipofizare).
Există două forme principale de modificări patologice ale epifizei: hiperfuncția ( sindromul Marburg-Milk ) și insuficiența melatoninei epifizare ( sindromul Pellizzi ).
Sindromul Marburg-Milk este o supraproducție de melatonină epifizară din cauza hiperplaziei pineocitelor sau a unei tumori ( pinealom ). Pe lângă glanda pineală, melatonina este produsă în alte organe, cum ar fi apudocitele intestinale. Melatonina epifizară este un antagonist al unui număr de hormoni tropici hipofizari (lipotropine, hormon de stimulare a tiroidei și gonadotropine), prin urmare, cu excesul său, se dezvoltă (1) obezitatea (obezitatea pineală ), (2) hipotiroidismul și (3) hipogenitalismul.
Sindromul Pellizzi este o hipofuncție a glandei pineale. Absența efectului inhibitor al melatoninei asupra formării sistemului reproducător se manifestă prin maturarea prematură a acestuia (până la sfârșitul primului deceniu de viață, și în unele cazuri chiar mai devreme). Majoritatea băieților sunt bolnavi ( androtropizm ).
Încălcări ale funcției glandelor paratiroide se manifestă sub formă de creștere a producției de hormon paratiroidian ( hiperparatiroidism ) sau insuficiență a acestuia ( hipoparatiroidism ).
Hiperparatiroidismul ( boala Engel-Recklinghausen ) este o supraproducție de hormon paratiroidian cu dezvoltarea ulterioară a hipercalcemiei . Hiperproducția hormonului este cauzată de hiperplazia sau tumora glandelor paratiroide și este însoțită de următoarele modificări principale:
Hipoparatiroidismul este o lipsă de hormon paratiroidian, care duce la hipocalcemie , care determină dezvoltarea sindromului convulsiv .
Bolile tiroidiene sunt larg răspândite. Principalele sunt struma (gușa), tiroidita și tumorile.
În funcție de nivelul producției de hormoni tiroidieni, se disting trei forme ale stării funcționale a glandei tiroide:
Struma (gușa) este o hiperplazie pronunțată macroscopic a țesutului tiroidian, care nu este asociată cu inflamație.
Evoluția conceptului de „gușă”Termenul de „gușă” până la mijlocul secolului al XIX-lea a fost folosit pentru a desemna toate procesele volumetrice din părțile anterioare și laterale ale gâtului. R. Virchow a fost primul care a folosit acest termen doar în legătură cu mărirea glandei tiroide. Până la începutul secolului al XX-lea , tumorile au fost excluse din grupul gușii, iar tiroidita până la mijlocul secolului, astfel încât termenii „gușă Riedel” și „gușă lui Hashimoto” sunt învechiți.
Clasificarea formelor de gușăFormele de gușă sunt clasificate după cum urmează:
I. Principiul clinic şi morfologic
II. Principiul macromorfologic
III. Principiul morfogenetic
IV. Starea funcțională a glandei
1. Gușă endemică - gușă la rezidenții din zonele deficitare de iod. Deficitul rezultat al hormonilor tiroidieni duce la activarea tirotropocitelor glandei pituitare. Producția crescută de hormon de stimulare a tiroidei duce la hiperplazia țesutului tiroidian.
2. Gușă sporadică - formă dobândită de gușă independentă de iod, întâlnită peste tot. Baza bolii este insuficiența enzimelor pentru sinteza hormonilor tiroidieni, precum și hiperproducția primară a hormonului de stimulare a tiroidei de către glanda pituitară. Alimentele bogate în compuși de calciu și fluor împiedică absorbția iodului, care contribuie la dezvoltarea gușii sporadice. Un anumit rol în geneza acestei forme de gușă îl joacă strumogenii alimentari (de exemplu, tiocianați conținuti în unele legume proaspete).
3. Gusa dishormonogenetica este o forma independenta de iod de gusa asociata cu deficienta ereditara a enzimelor pentru sinteza hormonilor tiroidieni.
4. Gușă ectopică - hiperplazie a țesutului tiroidian situat atipic, adică în afara glandei tiroide. Cele mai frecvente variante de gușă ectopică includ (1) gușa rădăcinii limbii , (2) gușa retrosternală (poate fi localizată oriunde în mediastinul anterior) și (3) struma ovariană (teratom ovarian cu predominanța tiroidei mature ). țesut).
Gușă toxică difuzăGușa toxică difuză ( boala Graves ) este o gușă hipertiroidă de natură autoimună. Baza bolii este o reacție alergică de tip V (apariția unor autoanticorpi stimulatori la celulele foliculare ale glandei tiroide).
Gușa toxică difuză se manifestă prin următoarele sindroame:
Tiroidita este o inflamație a glandei tiroide. Alocați formele acute , subacute și cronice ale tiroiditei. Tiroidita traumatică este o formă clinică și morfologică deosebită. Dintre variantele cronice ale tiroiditei, bolile Riedel și Hashimoto au o importanță primordială.
Tiroidită traumaticăTiroidita traumatică ( tiroidită palpabilă ) se dezvoltă ca urmare a unui traumatism. Macromorfologic, în glanda de la locul leziunii, se determină un sigiliu fără limite clare. Examenul micromorfologic evidențiază multe celule spumoase (coloid fagocitar de macrofage) în lumenul foliculilor deteriorați și un infiltrat limfohistiocitar între foliculi.
Tiroidita acutaTiroidita acută apare sub formă de variante seroase și purulente. Tiroidita purulentă se caracterizează prin formarea unui abces (abcese) sau flegmon al glandei tiroide. Se dezvoltă ca urmare a pătrunderii florei piogene în țesutul glandei tiroide pe căi hematogene sau limfogene, precum și atunci când un proces purulent se răspândește din țesuturile paratiroide cu flegmon gât și mediastinită purulentă ascendentă. Tiroidita seroasă acută apare ca o complicație a anumitor infecții virale, cum ar fi oreionul.
Tiroidita lui De QuervainTiroidita granulomatoasă subacută de Quervain este cauzată de viruși, în primul rând paramixovirusuri (virusurile rujeolei și oreionului). Tiroidita subacută durează de la câteva săptămâni până la 2 ani (5-6 luni în medie) și se termină de obicei cu recuperare. În unele cazuri, boala continuă ani de zile, reaparând periodic. Examenul macromorfologic relevă o mărire a glandei tiroide, care se dezvoltă destul de rapid, care seamănă cu creșterea unei tumori extrem de maligne. Micromorfologic, sunt detectate focare de necroză foliculară, prezența coloidului liber în țesut, în jurul căruia se formează granuloame cu celule gigantice .
Tiroidita RiedelTiroidita fibroasă cronică Riedel este o creștere excesivă a țesutului fibros grosier în glanda tiroidă sub forma unui nodul dens, fără limite clare. Macromorfologic și clinic, un astfel de nod seamănă cu o tumoare malignă.
Tiroidita HashimotoTiroidita cronică autoimună ( tiroidita limfocitară cronică , boala Hashimoto ) este o leziune cronică autoimună a glandei tiroide (trebuie diferențiată de tiroidita autoimună subacută postpartum ). Boala apare în principal la femei. Există două etape principale în cursul bolii Hashimoto: (1) hiperplazic ( hipertrofic ) și (2) atrofic . Stadiul hipertrofic (inițial) se caracterizează printr-o creștere a glandei datorită hiperplaziei limfoide (formarea structurilor limfoide facultative ) și hiperplaziei nodulare a țesutului tiroidian în zonele de distrugere autoimună a parenchimului de organ. În același timp, glanda este oarecum mărită, denivelată la suprafață și lobulată pe tăietură. Stadiul atrofic (final) este însoțit de distrugerea autoimună severă a țesutului tiroidian. În acest stadiu, tiroidita limfocitară cronică se manifestă prin semne de hipotiroidism până la mixedem .
Cele mai frecvente în glanda tiroidă sunt adenomul folicular (tumoare benignă) și carcinomul papilar , care este de obicei o tumoare de grad scăzut.
Cele mai cunoscute forme de patologie ale insulelor Langerhans includ diabetul zaharat insulino-dependent, hiperinsulinismul, sindromul Mallinson, sindromul inhibitor și sindromul Werner-Morrison.
Hiperinsulinism - hiperproducție de insulină din cauza hiperplaziei celulelor β sau a unei tumori din acestea ( insulinom ). Principala manifestare a bolii este encefalopatia hipoglicemică - modificări degenerative ale țesutului cerebral. Hipoglicemia afectează în primul rând activitatea vitală a creierului (20% din toată glicemia este consumată de creier), în urma căreia sistemul simpatico-suprarenal este activat pentru a doua oară și crește producția de catecolamine . Catecolaminele dilată vasele creierului, dar hipercatecolaminemia prelungită provoacă dilatarea paralitică a microvaselor, stagnarea sângelui în ele, tromboză și edem al țesutului perivascular, care agravează semnificativ trofismul, provocând necroză , hemoragie în țesutul cerebral și modificările atrofice ale acestuia .
Sindromul Mallinson este o supraproducție de glucagon pancreatic din cauza hiperplaziei celulelor α sau a unei tumori din acestea ( pancreoglucagonom ). Principala manifestare a bolii este diabetul zaharat secundar (glucagonul este un hormon contrainsular).
În plus față de glucagonul pancreatic, poate exista o creștere a sintezei enteroglucagonului - glucagon duodenal (tumora se numește enteroglucagonom ). Se manifestă prin alte semne: creșterea intensivă a membranei mucoase a intestinului subțire (enteroglucagonul este un factor de creștere pentru acest țesut) și dezvoltarea obstrucției intestinului subțire.
Sindromul inhibitor este cauzat de hiperproducția de somatostatina pancreatică în timpul hiperplaziei celulelor δ sau a unei tumori din acestea ( somatostatinom ). Somatostatina este un inhibitor universal, este un antagonist al insulinei, inhibă secreția gastrică și secreția biliară.
Boala se manifestă prin următoarele simptome:
Sindromul Werner-Morrison apare atunci când peptida intestinală vasoactivă ( VIP ) este supraprodusă de tumorile din celulele δ1 ale insulelor Langerhans ( vipoma ). Boala se manifestă prin așa-numita holeră pancreatică (diaree apoasă). VIP provoacă dilatarea capilarelor mucoasei intestinale și edemul acesteia. Lichidul edematos este absorbit de celulele epiteliale tegumentare și secretat de acestea în lumenul intestinal. O creștere a volumului conținutului intestinal duce la diaree.
Diabetul zaharat este un proces patologic, care se bazează pe insuficiența efectelor insulinei. Diabetul zaharat nu este întotdeauna o boală a țesutului endocrin al pancreasului.
În funcție de independența nosologică, se disting două forme de diabet zaharat:
Diabetul zaharat primar include diabetul de tip I și II, precum și diabetul zaharat gravid.
1. Diabet zaharat insulino-dependent ( diabet zaharat tip I ) - diabet zaharat primar, caracterizat prin deficit absolut de insulină (scăderea producției de hormoni). Principalele cauze ale diabetului de tip 1 sunt insulita virală și autoimună (inflamația insulelor Langerhans). Dintre virusuri, virusurile paramixovirusurilor (virusurile rujeolei și oreionului), picornavirusurile (virusurile Coxsackie), virusurile rubeolei rujeolei și virusurile hepatitei B au cel mai mare potențial diabetogen . Diabetul de tip I se dezvoltă predominant în copilărie ( diabetul juvenil ) și adulții tineri și este mai sever decât diabetul de tip II.
2. Diabet zaharat insulino-independent ( diabet zaharat de tip II ) - diabet zaharat primar, caracterizat printr-o insuficiență relativă a insulinei (o scădere a sensibilității receptorilor de insulină, producția de insulină poate fi chiar ușor crescută). Diabetul de tip II se dezvoltă în principal la persoanele obeze mai în vârstă ( „diabetul obez” ).
3. Diabetul de sarcină ( diabet zaharat gravid ) - diabet zaharat care începe și se termină în timpul sarcinii sau după naștere. Dacă diabetul începe în timpul sarcinii, dar nu se termină după naștere sau întreruperea sarcinii, este clasificat ca diabet de tip I sau de tip II.
Anterior, diabetul zaharat latent ( ascuns ) a fost izolat . În prezent, acest proces este denumit toleranță afectată la glucoză . Poate fi considerată o afecțiune pre-diabetică, cu toate acestea, nu se traduce întotdeauna în diabet.
Forme de diabet secundar:
Diabetul zaharat insulino-dependent este mai sever decât celelalte forme ale sale și se caracterizează prin dezvoltarea unei stări de imunodeficiență, angiopatie, afectarea rinichilor, ficatului și a altor organe.
1. Imunodeficiența secundară , împotriva căreia se formează diverse complicații infecțioase până la sepsis. Imunodeficiența se dezvoltă ca urmare a unor tulburări pronunțate ale metabolismului carbohidraților, care joacă un rol important în funcționarea normală a celulelor imunocompetente. Complicațiile infecțioase ale diabetului zaharat sunt una dintre principalele cauze de deces a pacienților (sepsis, pneumonie, pielonefrită etc.).
2. Angiopatie diabetică (macro- și microangiopatie). Macroangiopatia diabetică ( ateroscleroza ) duce la dezvoltarea gangrenei extremităților, infarct miocardic, creier și alte complicații ale aterosclerozei. Microangiopatia diabetică se caracterizează prin hialinoza arterelor mici și arteriolelor, care provoacă tulburări ale metabolismului tisular și modificări atrofice ale parenchimului. Angiohialina se caracterizează printr-un conținut ridicat de lipide ( lipogyalin ).
3. Nefropatie diabetică (o formă specifică de nefropatie diabetică se numește sindromul Kimmelstiel-Wilson ). Afectarea rinichilor afectează atât glomerulii (glomerulopatia diabetică până la glomeruloscleroză ), cât și tubulii ( infiltrarea cu glicogen a tubulilor - formarea a numeroase granule de glicogen în celulele epiteliale ale tubilor).
4. Steatoza hepatică ( hepatoză grasă ) - degenerarea parenchimatosă grasă a ficatului , este o visceropatie naturală în diabetul zaharat.
Patologia zonei glomerulare a cortexului suprarenal se manifestă printr-o creștere ( hiperaldosteronism ) sau o scădere ( hipoaldosteronism ) a producției de mineralocorticoizi . Hiperaldosteronismul este împărțit în primar ( sindromul Conn ) și secundar .
Clasificare:
I. Hiperaldosteronism – hiperproducție de mineralocorticoizi.
II. Hipoaldosteronismul ( sindromul pierderii sării ) este o deficiență a mineralocorticoizilor.
Hiperaldosteronismul se manifestă prin următoarele caracteristici principale:
Hipoaldosteronismul este însoțit de exicoză ( deshidratare ) din cauza pierderii de sodiu și apă în urină.
Există două forme de modificări patologice în zona fasciculară a cortexului suprarenal: creșterea ( hipercorticism ) și slăbirea ( hipocorticism ) a producției de hormoni glucocorticoizi. Hiper- și hipocorticismul sunt împărțite în două variante - primar și secundar .
Clasificare:
I. Hipercorticism - hiperproducție de hormoni glucocorticoizi (glucocorticoizi endogeni).
II. Hipocorticismul este o deficiență a glucocorticoizilor endogeni.
Sindromul Cushing se prezintă în mod similar cu boala Cushing .
Boala Addison ( boala bronzului ) este o formă severă de insuficiență cronică a cortexului suprarenal. Principalele sale manifestări includ următoarele sindroame:
Cele mai frecvente forme de patologie a zonei reticulare a cortexului suprarenal sunt tumorile androsteromului și corticoestromului , precum și sindromul adrenogenital boală ereditară . În general, aceste boli sunt rare.
1. Androsterom - o tumoare a zonei reticulare care secreta hormoni androgeni. La femei, androsteromul se manifestă prin semne de virilizare ( masculinizare ): masa mușchilor scheletici crește, se observă creșterea părului de tip masculin și are loc îngroșarea vocii.
2. Corticoestrom - o tumoare a zonei reticulare care produce hormoni estrogeni. La bărbați, este însoțită de dezvoltarea semnelor de feminizare : ginecomastie, redistribuirea grăsimii în funcție de tipul feminin, încetarea creșterii părului facial și creșterea timbrului vocii.
3. Sindrom adrenogenital - deficit ereditar de enzime pentru sinteza glucocorticoizilor. Aceasta produce o cantitate în exces de androgeni suprarenali ( epirenali ) . La băieți, acest sindrom se manifestă prin pubertate prematură ( forma suprarenală a pubertății precoce), la fete - semne de virilizare odată cu dezvoltarea așa-numitului pseudohermafroditism feminin (datorită hipertrofiei clitorisului, simulând prezența penisului).
Țesutul care produce catecolamine este situat sub formă de insule lângă ganglionii autonomi. Aceste insulițe sunt numite paraganglia . Cu excepția medulei suprarenale, paraganglia au formă sferică, motiv pentru care sunt adesea numite glomus . Cele mai mari paraganglioni sunt (1) medula suprarenală, (2) glomusul carotidian și (3) paraganglionul aortic lombar ( organul lui Zuckerkandl ).
Există paraganglioni simpatici și parasimpatici . Paraganglia sunt, de asemenea, împărțite în cromafin (colorat cu săruri ale acidului cromic) și non- cromafin (necolorat cu acești reactivi). Paraganglionii cromafin includ medula suprarenală.
Clasificarea formelor de patologie a paraganglionilor:
I. Hiperplazia paraganglionilor.
II. Paraganglioame - Tumori ale paraganglionilor
Hiperplazia glomusului carotidian. Hipoxia cronică în bolile plămânilor, inimii, anemiei, precum și la locuitorii din regiunile muntoase înalte, este însoțită de hiperplazia glomusului carotidian ( carotidian ) .
Feocromocitomul este o tumoră a paraganglionilor cromafin (80% din feocromocitomul este localizat în medula suprarenală), însoțită de hiperproducție de adrenalină. Principalele manifestări ale bolii sunt (1) hipertensiunea arterială și (2) diabetul zaharat secundar (adrenalina este un hormon contrainsular).
Apudopatiile se manifestă prin hipo- sau hiperfuncția apudocitelor. Hiperfuncția apudocitelor este asociată cu hiperplazia sau tumorile lor ( apudoame ). Apudoamele pot fi benigne sau maligne. Cele mai frecvente modificări patologice în celulele EC, G și S.
Principala formă de patologie celulară EC este sindromul carcinoid .
Sindromul carcinoid este un sindrom de hiperproducție de serotonină de către tumorile din celulele EC ( carcinoide ), mai rar de către alte tipuri de tumori.
Cele mai caracteristice manifestări ale sindromului carcinoid:
1. Cardiopatia carcinoidă este un proces patologic patognomonic pentru sindromul carcinoid. În acest caz, se formează defecte de supapă . Valvulele cordului drept sunt de obicei afectate sub formă de insuficiență a valvei tricuspidiene și stenoză a orificiului trunchiului pulmonar . Folioțele valvei și corzile tendonului sunt îngroșate, de culoare albă lăptoasă, deformate (depliantele valvei tricuspide sunt scurtate, foilele valvei ale gurii trunchiului pulmonar sunt topite împreună). La cercetarea micromorfologică în foișoarele valvelor se constată creșterea țesutului conjunctiv fibros.
2. Bronhospasm (uneori se dezvoltă astmul bronșic). Deosebit de periculoase sunt afecțiunile astmatice care se dezvoltă în timpul operației de îndepărtare a unei tumori carcinoide și se termină adesea cu moartea.
3. Diareea (cel mai frecvent simptom al sindromului carcinoid) se dezvoltă din cauza peristaltismului crescut sub influența serotoninei.
4. Hipertensiune arterială secundară .
5. Bufeuri - accese de înroșire a pielii feței, a centurii scapulare, a membrelor superioare, însoțite de o senzație de căldură.
1. Sindromul Zollinger-Ellison - un sindrom de hiperproducție de gastrină în hiperplazia celulelor G sau o tumoare ( gastrinom ) a acestora. Boala se manifestă prin gastrită cronică hiperacidă cu formare ulterioară de ulcere gastrice și duodenale .
2. Sindromul insuficienței gastrinei se formează cu hipoplazia celulelor G. Se manifestă în dezvoltarea gastritei cronice hipo- sau anacide .
1. Sindromul de hiperproducție de secretină este însoțit de o creștere a formării sucului pancreatic. Aceasta dezvoltă pancreatită . În formele severe ale bolii, se poate dezvolta necroza pancreatică ( pancreatită distructivă ) din cauza autodigestiei țesutului pancreatic.
2. Sindromul deficitului de secretină se caracterizează printr-o scădere a formării sucului pancreatic, dezvoltându-se pe acest fond indigestie ( maldigestie ) și scădere în greutate.
Neoplaziile endocrine multiple ( MEN ) sunt două sau mai multe tumori endocrine la un pacient.
1. Sindromul Wermer - tumori ale adenohipofizei, glandelor paratiroide și insulițelor pancreatice (se pot forma și alte tumori).
2. Sindromul Sipple este o combinație de cancer tiroidian medular (celule C), tumori paratiroidiene și feocromocitom.
3. Sindromul Gorlin - o combinație de cancer tiroidian medular, feocromocitom și tumori neurogenice ale membranelor mucoase ale tractului digestiv și ale globului ocular.
| Medicină: anatomie patologică particulară | |
|---|---|
| |