Sindromul Kleine-Levin

Sindromul Kleine-Levin (sindromul frumuseții adormite ) este o tulburare neurologică extrem de rară caracterizată prin episoade periodice de somnolență excesivă (hipersomnie) și constricție a conștienței [1] . Pacienții dorm cea mai mare parte a zilei (până la 18 ore și uneori mai mult), trezindu-se doar pentru a mânca și a merge la toaletă; deveni iritabil sau agresiv dacă nu i se lasă să doarmă. Trezirea lor este extrem de dificilă. Boala apare de obicei în adolescență [1] .

Istorie

Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1786 de către medicul francez Edme Pierre Chaveau de Beauchamp. În 1862, M.D. Brière de Boismont a oferit o descriere timpurie a KLS [2] . Willy Kleine a descris o serie de nouă cazuri de hipersomnie recurentă în 1925. În 1936, Max Levin a adăugat încă cinci cazuri, concentrându-se pe combinația dintre hipersomnie și tulburări de alimentație [3] .

Epidemiologie

Prevalența bolii este estimată la 1:1000000 [4] .

Etiologie și fiziopatologie

Cauzele și condițiile de apariție a bolii sunt necunoscute [4] .

Analiza tomografiei computerizate cu emisie de foton unic (SPECT) a arătat hipoperfuzie talamică în mai multe cazuri [4] . Unii cercetători sugerează că apariția sindromului este cauzată de o disfuncție a structurilor limbice și hipotalamice [ 5] . Pleocitoza limfocitară se găsește uneori în lichidul cefalorahidian al pacienților [5] . Uneori, sindromul Kleine-Levin apare după o leziune cerebrală traumatică sau o encefalită [5] .

Prevalența bolii în rândul evreilor ashkenazi este crescută, ceea ce poate indica o predispoziție genetică [4] .

Simptome

Pacienții experimentează confuzie, dezorientare, pierdere a forței, apatie . Pacienții nu sunt capabili să meargă la școală sau la serviciu, să aibă grijă de ei înșiși. Deficiența cognitivă este caracteristică, amnezia pentru evenimente, o stare de vis, depersonalizarea este posibilă, la unii pacienți halucinații vizuale și auditive , iluzii paranoide și paranoide . Majoritatea pacienților se plâng că totul în jurul lor pare „nefocalizat”, sensibil la zgomot și lumină.

În majoritatea cazurilor (75%) în afara somnului, pacienții dezvoltă megafagie compulsivă (lacomie) fără să se simtă plini. Pacienții preferă de obicei dulciurile și alimentele atipice [6] . Aproximativ jumătate dintre pacienți au un comportament hipersexual (mai des la bărbați) [7] . La bărbați, se manifestă prin masturbare frecventă, limbaj obscen, expunere, hărțuire sexuală [8] . Femeile sunt predispuse la depresie .

Sindromul Kleine-Levin apare în a doua decadă de viață, deși au fost descrise cazuri la vârsta de 4-80 de ani [4] . Boala apare mai des la bărbați (2-4:1) [4] . Episoadele apar la fiecare 3-6 luni și durează de obicei 2-3 zile, până la maximum 6 săptămâni . În intervalele dintre episoade, pacienții par destul de sănătoși și nu prezintă nicio reclamație.

Între episoadele bolii, atenție normală, abilități cognitive și stare mentală [4] .

După 40 de ani, remisia spontană este destul de comună [1] .

Terapie

Pentru eliminarea somnolenței se folosesc psihostimulante , precum metilfenidatul , modafinilul , D-amfetamina , amfetamina , efedrina , metamfetamina , pemolina - piracetam - meclofenoxat [9] [10] . Modafinilul este recomandat să se prescrie de la 200 mg/zi [4] . Preparatele cu litiu sunt folosite pentru a îmbunătăți comportamentul patologic și pentru a reduce durata episoadelor [10] .

Există dovezi ale unor efecte pozitive în terapia cu amantadină și/sau acid valproic [11] .

Diverse istorice de caz au arătat că medicamente precum haloperidol , clorpromazina , risperidona , trifluoroperazina , levomepromazina , tioridazina , clozapina și flumazenilul sunt ineficiente [10] . Electroșocul și terapia cu insulină-comatoasă, de asemenea, nu au arătat eficacitate [10] .

Note

1. ↑ 1 2 3 N. N. Ivanets, Yu. G. Tyulpin, V. V. Chirko, M. A. Kinkulkina. Psihiatrie și dependențe: un manual . - M. : GEOTAR-Media, 2006. - S.  280 . — 832 p. — ISBN 5-9704-0197-8 .
2. ↑ Sindromul Kleine-Levin Arhivat pe 6 martie 2014 la Wayback Machine @ Who Named It .
3. ↑ Sindromul Kleine-Levin . Cine numedit? Un dicționar de eponime medicale. Consultat la 30 aprilie 2014. Arhivat din original pe 6 martie 2014. (nedefinit)
4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. Neurologia clinică a lui Hankey. — Ed. a II-a. - CRC Press, 2014. - P. 940. - ISBN 978-1-84076-650-9 .
5. ↑ 1 2 3 Nikiforov A. S., Konovalov A. N., Gusev E. I. Neurologie clinică: manual. În trei volume. - M .: Medicină , 2002. - T. I. - S. 411. - 704 p. — ISBN 5-225-04631-2 .
6. ↑ Ramdurg, 2010 , p. 242.
7. ↑ Ramdurg, 2010 , p. 242-243.
8. ↑ Ramdurg, 2010 , p. 243.
9. ↑ Oliveira MM, Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Farmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome  //  Cochrane Database of Systematic Reviews: journal. - 2013. - Vol. 8 . — P. CD006685 . - doi : 10.1002/14651858.CD006685.pub3 . — PMID 23945927 .
10. ↑ 1 2 3 4 Ramdurg, 2010 , p. 244.
11. ↑ Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Sindromul Kleine-Levin: un studiu sistematic pe 108 pacienți. (Engleză)  // Analele Neurologiei : jurnal. - 2008. - Vol. 63 , nr. 4 . - P. 482-493 . doi : 10.1002 / ana.21333 . — PMID 18438947 .  (Engleză)

Literatură

• Landtblom AM, Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Disfuncția memoriei pe termen scurt în sindromul Kleine–Levin. (Engleză)  // Acta Neurologica Scandinavica : jurnal. - 2003. - Vol. 108 , nr. 5 . - P. 363-7 . — PMID 14616308 .  (Engleză)
• Schenck CH, Arnulf I., Mahowald MW Somn și sex: ce poate merge prost? O revizuire a literaturii despre tulburările de somn legate de comportamente și experiențe sexuale anormale. (engleză)  // Sleep : jurnal. - 2007. - Vol. 30 , nr. 6 . - P. 683-702 . — PMID 17580590 .  (Engleză)
• Justo LP, Calil HM, Prado-Bolognani SA, Muszkat M. Sindrom Kleine–Levin: interfață între neurologie și psihiatrie. (engleză)  // Arquivos de Neuro-Psiquiatria : jurnal. - 2007. - Vol. 65 , nr. 1 . - P. 150-2 . — PMID 17420845 .  (Engleză)
• Santosh Ramdurg. Sindromul Kleine-Levin: etiologie, diagnostic și tratament // Analele Academiei Indiane de Neurologie. - 2010. - Vol. 13, nr. 4. - P. 241–6. - doi : 10.4103/0972-2327.74185 . — PMID 21264130 .

Dicționare și enciclopedii	Britannica (online)