| Boala Whipple | |
|---|---|
| Microscopia cu lumină a membranei mucoase a intestinului subțire : vilozități mărite infiltrate de macrofage | |
| ICD-10 | K 90,8 , M14,8 (artropatie cu eritem) |
| MKB-10-KM | K90.81 , M14.8* și K90.8+ |
| ICD-9 | 040.2 |
| MKB-9-KM | 040.2 [1] [2] |
| ICD-O | 000209 |
| BoliDB | 14124 |
| Medline Plus | 000209 |
| eMedicine | med/2409 |
| Plasă | D008061 |
| Fișiere media la Wikimedia Commons | |
Boala Whipple (sin.: lipodistrofie intestinală, lipogranulomatoză mezenterică, chiladenectazie mezenterică [3] ) este o boală intestinală infecțioasă rară , cu o varietate de manifestări clinice. A fost descris pentru prima dată de patologul american George H. Whipple în 1907 [ 4] , care a observat o creștere pronunțată a ganglionilor limfatici mezenterici în materialul de autopsie în combinație cu inflamația membranelor seroase. Examenul histologic al intestinelor și ganglionilor limfatici a evidențiat multiple depozite lipidice și un număr mare de macrofage care conțin structuri argirofile în formă de baston. Autorul a sugerat că baza bolii este o încălcare a metabolismului grăsimilor , pe care a propus să o numească „lipodistrofie interstițială”.
George Whipple a fost primul care a descoperit microorganisme asemănătoare spirochaete pallidum în mucoasa intestinului subțire . Cu toate acestea, pentru o lungă perioadă de timp, mulți oameni de știință au contestat natura infecțioasă a acestei boli. În 1949, s-a descoperit că specimenele de biopsie din ganglionii limfatici și intestinul subțire conțineau macrofage PAS pozitive ( PAS - acid periodic Schiff ) cu incluziuni similare cu produsele de degradare bacteriană . Agenții cauzali ai bolii au fost declarați a fi multe bacterii izolate în cultură dintr -un eșantion de biopsie ( corinebacterii , microorganisme asemănătoare brucelei , forma L a streptococului etc.), un bacil din materialul țesuturilor infectate ale pacientului. , numit Tropheryma whippelii(din greaca trofe - hrana, eryma - bariera).
T. whippeli este o bacterie Gram pozitivă. Pe baza asemănării ARN-ului ribozomal 16S , a fost stabilită relația acestuia cu actinomicetele din grupul B (familia Cellulomonadaceaea ). Bacteria are o membrană celulară cu trei straturi, un singur cromozom circular și o dimensiune mică a genomului. Se crede că nu toate, dar tulpinile strict definite ale agentului patogen pot fi patogene. Tropheryma whippelii a fost cultivat într-un mediu celular de fagocite umane dezactivate cu interleukină (IL-4, IL-10) și dexametazonă.
Detectarea macrofagelor tipice spumoase în ganglionii limfatici periferici, ficat, plămâni, sistemul nervos central și alte organe, precum și implicarea inimii și a articulațiilor în procesul patologic, indică natura sistemică a bolii. În patogeneza bolii Whipple, împreună cu generalizarea infecției, se acordă o mare importanță tulburărilor imunologice, în special modificărilor raportului dintre subpopulațiile de reglare a limfocitelor T, pierderea capacității macrofagelor de a liza agentul patogen etc. Boala Whipple este adesea asociată cu antigenul leucocitar HLA-B27 .
Boala Whipple afectează bărbații cu vârsta cuprinsă între 40-50 de ani, dar nu este exclusă la alte categorii de vârstă. În special, boala poate debuta la copiii cu vârsta de 3 ani. Boala afectează diferite organe și sisteme.
Tabloul clinic al bolii este dominat de simptome de malabsorbție . În cursul bolii, se disting 3 etape:
Următoarele manifestări extraintestinale ale bolii Whipple sunt posibile:
Pentru a stabili un diagnostic, este necesar un studiu morfologic al biopsiei membranei mucoase a intestinului subțire superior.
Tratamentul ar trebui să includă antibiotice bactericide care pătrund bine în bariera hematoencefalică , cum ar fi tetraciclina sau analogii săi doxiciclina , metaciclina, tigeciclina timp de 2-5 luni. Apoi, pentru a menține remisiunea, ar trebui să treceți la terapia intermitentă (până la 9 luni) cu administrarea medicamentului o dată la două zile sau 3 zile pe săptămână, cu o pauză de 4 zile.
Trimetoprim -sulfametoxazol (Biseptol, Co-trimoxazol) este, de asemenea, utilizat pentru a trata boala Whipple .
Pentru leziunile cerebrale, se recomandă următorul regim de tratament: 1,2 milioane de unități de benzilpenicilină (penicilină G) și 1 g de streptomicină parenteral pe zi, timp de 2 săptămâni, urmată de administrarea de Co-trimoxazol (trimetoprim - 160 mg și sulfametoxazol - 800 mg) de două ori pe zi timp de 1-2 ani înainte ca rezultatul PCR negativ și dispariția T. whipplii în biopsiile duodenale.
Pe termen lung, timp de 1-2 ani, terapia de întreținere cu Co-trimoxazol este considerată cea mai de succes în ceea ce privește prevenirea simptomelor neurologice.
Ca terapie adjuvantă, este luată în considerare administrarea de corticosteroizi 30-40 mg / zi, urmată de o scădere treptată a dozei, corectarea tulburărilor metabolice și hidro-electrolitice, completarea deficitului de vitamine.