| Pneumonie interstițială idiopatică | |
|---|---|
| Specializare | pneumologie |
Pneumonia interstițială idiopatică ( PII ) este un grup de boli pulmonare eterogene de etiologie necunoscută, caracterizate prin inflamație neinfecțioasă a plămânilor și posibilă fibroză . Bolile pot diferi în ceea ce privește tipul de inflamație și fibroză, precum și evoluția clinică și prognosticul, pot apărea în forme acute și cronice, pot apărea cazuri de insuficiență respiratorie în creștere , iar în unele cazuri există riscul de deces [1] . Ele aparțin unui grup mare de boli pulmonare interstițiale , care include mai mult de 200 de boli acute și cronice diferite [2] . Cele mai multe cazuri de pneumonii interstițiale idiopatice apar în alveolitele fibrozante idiopatice [1] .
Bolile sunt numite interstițiale deoarece afectează în principal interstițiul plămânilor - spațiul dintre epiteliul alveolar și endoteliul capilar [3] , și sunt numite idiopatice deoarece cauza apariției lor este necunoscută. Cu toate acestea, terminologia care este folosită pentru a descrie acest grup de boli este puțin confuză. Din cauza lipsei de înțelegere a proceselor inițiale care conduc la boli și patogeneza acestora, pneumoniile interstițiale idiopatice au fost reclasificate de mai multe ori, iar denumirile bolilor în sine s-au schimbat [3] .
Diagnosticul presupune luarea în considerare a tabloului clinic al bolii, a rezultatelor tomografiei computerizate de înaltă rezoluție și a rezultatelor studiilor histologice, în timp ce pneumonia interstițială idiopatică trebuie diferențiată de alte boli pulmonare difuze. Cele mai semnificative sunt rezultatele studiilor histologice, prin urmare, în multe cazuri, se recomandă biopsia pulmonară chirurgicală. Cu toate acestea, în cazul fibrozei pulmonare idiopatice, diagnosticul poate fi stabilit fără biopsie chirurgicală dacă rezultatele tomografiei computerizate de înaltă rezoluție și tabloul clinic sunt tipice pentru această boală [4] .
Pneumonia interstițială idiopatică și pneumonia de hipersensibilitate sunt adesea confundate. Pneumonita de hipersensibilitate se poate prezenta cu focare centrilobulare și capcane de aer mozaic.și afectează în principal secțiunile superioare ale plămânilor. Pneumonita de hipersensibilitate se caracterizează și prin răspândire bronhiolocentrică și granuloame slab formate [5] .
Conform actualizării din 2013 a acordului internațional din 2002 al Societății Europene de Respirație și al Societății Americane de Torac , principalele pneumonii interstițiale idiopatice includ 8 subtipuri, împărțite în 4 grupuri [6] [7] :
Există și pneumonii interstițiale neclasificate, în care este imposibil să se stabilească diagnosticul final [9] .
Fibroza pulmonară idiopatică, cunoscută în țările CSI sub denumirea de alveolită fibrozantă idiopatică [1] , este o pneumonie fibrozante interstițială cronică progresivă [10] și se caracterizează prin semne de pneumonie interstițială obișnuită .[11] , creșterea progresivă a dificultății respiratorii și deteriorarea funcției pulmonare [10] . Boala se limitează la plămâni și se asociază în principal cu un prognostic prost [10] [11] , cu un timp de supraviețuire estimat la mai puțin de 5 ani de la diagnostic, majoritatea pacienților fiind considerați candidați pentru transplant pulmonar [11] . De obicei afectează persoanele în vârstă de peste 50 de ani care fumează sau au fumat în trecut, iar extern se manifestă sub formă de dificultăți de respirație și tuse uscată [11] .
Pneumonia interstițială nespecifică idiopatică este o boală cronică care, spre deosebire de alte tipuri de pneumonie interstițială, nu are orice caracteristică histologică caracteristică [12] . În cele mai multe cazuri, este de natură fibrotică [13] și se caracterizează prin același tip de fibroză și inflamație [12] . De obicei există afectare pulmonară bilaterală, poate exista o predispoziție la lobii inferiori [12] . În comparație cu fibroza pulmonară idiopatică, se manifestă la o vârstă mai tânără - în medie la 40-50 de ani [14] . Prognosticul bolii este variabil, învechirea sau ameliorarea este posibilă, dar uneori boala progresează spre fibroză terminală cu un rezultat fatal [13] .
În ciuda asocierii dovedite cu fumatul a pneumoniei interstițiale descuamative și a bronșiolitei respiratorii asociate cu boala pulmonară interstițială, aceste boli au fost în 2002 clasificate drept pneumonii interstițiale idiopatice, care includ boli a căror cauză este necunoscută [15] .
Pneumonia interstițială descuamativă este puternic asociată cu fumatul și se caracterizează prin îngroșarea uniformă a septurilor interalveolare și acumularea intraalveolară de macrofage pigmentate. Boala este rară și apare de obicei la bărbații cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani, în unele cazuri poate duce la insuficiență respiratorie sau fibroză pulmonară progresivă. Simptomele bolii se ameliorează semnificativ după renunțarea la fumat și terapia cu corticosteroizi [16] .
Bronșiolita respiratorie este histologic întotdeauna prezentă la fumători și poate fi considerată un răspuns fiziologic la fumat, dar la unii se poate dezvolta în boală pulmonară interstițială [17] . Bronșiolita respiratorie asociată cu boala pulmonară interstițială este o boală a fumătorilor cu antecedente de 30 de pachete-ani [18] și se caracterizează prin acumulări de macrofage pigmentate în bronhiolele respiratorii, canalele alveolare (lumenul care leagă bronhiolele și sacii alveolari) și alveolele adiacente. [19] . În același timp, se observă niveluri scăzute de fibroză și infiltrate. De obicei boala afectează bărbații cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani [19] . Debutul este gradual, cu apariția sau agravarea tusei și apariția ulterioară a dispneei [18] , dar simptomele pot fi ușoare sau absente [19] iar unii pot dezvolta dispnee și hipoxie severă [18] . Tratamentul constă în renunțarea la fumat și terapia cu corticosteroizi [19] .
Pneumonia organizatoare criptogenă, cunoscută anterior sub denumirea de bronșiolită obliterantă cu pneumonie organizatoare [20] , se caracterizează prin formarea unor rudimente de țesut de granulație care înfundă alveolele distale (lumenele acestora) și bronhiolele, rezultând insuficiență respiratorie [21] . Este la fel de frecventă la bărbați și femei [22] , mai frecventă la nefumători [23] și vârsta medie de debut este de 55 de ani [22] . Debutul este de obicei asemănător gripei , cu tuse, febră , dureri musculare ( mialgie ) și stare de rău [22] . Cu tratament, prognosticul este foarte bun, inclusiv pe termen lung [21] . Rezultate excelente se obțin de obicei cu tratamentul cu corticosteroizi [24] .
Pneumonia interstițială acută este o boală extrem de gravă caracterizată prin afectare difuză alveolară [25] și hipoxemie rapid progresivă cu o rată a mortalității de peste 50%. Supraviețuitorii au, în general, un prognostic bun pe termen lung, dar în unele cazuri este posibilă recidiva sau progresia către boala pulmonară cronică idiopatică. Diagnosticul diferențial se realizează cu sindromul de detresă respiratorie acută , care este, de asemenea, similar cu prognosticul bolii. Dacă se suspectează pneumonia interstițială acută pe fondul fibrozei, diagnosticul diferențial se realizează cu o exacerbare a fibrozei pulmonare idiopatice [26] .
Pneumonia interstitiala limfoida sub forma idiopatica este extrem de rara. Caracterizat histologic prin infiltrare difuză a interstițiului cu limfocite policlonale, histiociteși celulele plasmatice, precum și distribuția peribronhovasculară a foliculilor limfoizi, însoțită de inflamație severă. Afectează în principal femeile cu vârsta cuprinsă între 50-70 de ani și se manifestă nespecific prin tuse cronică și dificultăți de respirație [27] .
Fibroelastoza pleuroparenchimală idiopatică este o boală rară care afectează pleura, caracterizată prin fibroză subpleurală omogenă și abundență de fibre elastice , precum și grade variate de inflamație și prezența acumulărilor limfoide [28] . Boala afectează în principal lobii superiori ai plămânilor [29] . Din 2018, nu a existat un consens cu privire la criteriile de diagnostic pentru această boală și doar aproximativ 40 de cazuri asociate cu infecții, boli autoimune, transplant de măduvă osoasă și predispoziție genetică au fost descrise în literatură. Simptomele bolii sunt nespecifice și includ tuse și dificultăți de respirație. Se crede că boala progresează lent, peste 10-20 de ani [28] . Pneumotoraxul se dezvoltă adesea , iar pacienții au adesea antecedente de infecții recurente. Boala se dezvoltă la adulți, iar vârsta medie de debut este de 57 de ani [29] .
Cazurile neclasificate includ cazurile în care nu există suficiente date clinice, radiologice sau histologice pentru a stabili un diagnostic, sau cu o discrepanță semnificativă între acestea, precum și atunci când sunt depistate variante necunoscute anterior de pneumonie interstițială idiopatică [30] . Majoritatea pacienților cu pneumonie interstițială cronică idiopatică prezintă semne ale aceleiași boli, totuși, unii pacienți pot prezenta semne histologice sau tomografice computerizate ale diferitelor tipuri de pneumonie interstițială, de exemplu, semnele de pneumonie interstițială obișnuită pot fi găsite într-un lob al plămânului, iar într-un alt lob - nespecific [31] . În astfel de cazuri, este diagnosticată pneumonia interstițială idiopatică neclasificabilă [9] . De asemenea, neconcordanța între date poate apărea ca urmare a terapiei inițiate anterior [30] .
Identificarea formelor individuale de pneumonie interstițială idiopatică este necesară în cazurile în care acuratețea diagnosticului va afecta tratamentul [32] .
Diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică poate fi stabilit pe baza constatărilor clinice și a tomografiei computerizate de înaltă rezoluție. Cu toate acestea, pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică sunt adesea, pentru orice eventualitate, îndrumați spre o consultație la un dispensar antituberculos, unde li se prescrie terapie antituberculoză timp de câteva luni, ceea ce agravează boala și scurtează viața pacienților. Pentru clarificarea diagnosticului, pacienții pot fi îndrumați către centrele de pneumologie. Pneumologii cu experiență și cunoștințe suficiente despre pneumoniile interstițiale idiopatice din tomografia computerizată de înaltă rezoluție pot stabili un diagnostic și prescrie un tratament adecvat [33] .
Pneumonia interstițială acută este rară și diferă mult ca manifestări clinice de celelalte din acest grup de boli. În cazul majorității celorlalte pneumonii interstițiale idiopatice, diagnosticul este dificil și necesită de obicei utilizarea unei biopsii chirurgicale [33] . Biopsia chirurgicală este adecvată dacă un diagnostic clinic și morfologic precis poate ajuta la ghidarea deciziilor de tratament. Tratamentul pneumoniilor interstițiale idiopatice poate avea riscuri potențial grave de reacții adverse, din acest motiv este inacceptabil să se pună pacientul în pericol dacă diagnosticul este incert [34] .
Cazuri de pneumonie interstițială idiopatică au fost descrise încă din 1935 de Louis Hammann și Arnold Rich , când 4 pacienți cu insuficiență respiratorie în creștere rapidă au murit la 4-6 luni de la debutul bolii, iar autorii au numit boala fibroză pulmonară interstițială difuză acută, dar terminologia de atunci a suferit modificări semnificative. În 1964, a fost propus termenul de „alveolită fibrozantă”, a cărui sarcină era să reflecte semnele cheie ale pneumoniei interstițiale idiopatice - inflamație și fibroză, iar în țările CSI este folosit termenul de „alveolită fibrozoasă idiopatică”, care reflectă în plus. natura bolii [1] .
În 1965, a fost descrisă pneumonia interstițială descuamativă, iar în 1968 au fost identificate 5 variante morfologice de pneumonie interstițială: pneumonia interstițială obișnuită, pneumonia interstițială descuamativă, bronșiolita obliterantă cu pneumonie interstițială, pneumonia interstițială limfoidă și pneumonia cu celule gigantice. Ultimele două variante au fost ulterior excluse, întrucât a fost posibilă aflarea etiologiei lor [1] . Multă vreme, bolile cu evoluție cronică au fost numite sindrom Hamman-Rich, dar în 1986 doar pneumonia interstițială acută a început să fie atribuită acestui sindrom [35] .
În 1998, au fost propuse 4 variante de pneumonie interstițială idiopatică, care includeau pneumonia interstițială obișnuită, pneumonia interstițială descuamativă, pneumonia interstițială acută și pneumonia interstițială nespecifică, iar în 1999 Societatea Europeană de Respirație și Societatea Americană de Torac au ajuns la un acord privind alocarea caracteristicile morfologice ale alveolitei fibrozante idiopatice dintr-un grup de boli cu manifestări clinice similare, comparând alveolitei fibrozante idiopatice cu pneumonia interstițială obișnuită și eliminând formele nosologice individuale care au fost considerate anterior variante ale alveolitei fibrozante idiopatice. În 2001, European Respiratory Society și American Thoracic Society au încheiat un acord internațional cu clasificarea pneumoniei interstițiale idiopatice, identificând și descriind 7 subtipuri, printre care din nou s-a numărat și pneumonia interstițială limfoidă [1] , iar în 2013 clasificarea a fost actualizată cu împărțirea subtipurilor în 4 grupe (neincluzând cele neclasificate) și cu adăugarea celui de-al 8-lea subtip - fibroelastoza pleuroparenchimatoasă idiopatică [36] . Clasificarea modernă ține cont de tabloul clinic, semnele radiografice și patologice [37] .
Cărți
Articole în reviste
| Clasificare | D |
|---|